はじめに
近年、血液や腎臓に関わる疾患の中でも、溶血性尿毒症症候群（以下、HUS） と呼ばれる状態が大きな注目を集めています。これは、尿素窒素（BUN）やクレアチニンなどが上昇し、腎機能が急激に障害される 深刻な病態であり、日常生活や食習慣、感染対策などに留意していても、細菌感染などを契機として突然発症することがあります。小児の発症例が比較的多いとされますが、どの年代でも起こりうるため、家族や周囲の人が正しい情報を理解し、いざというときに迅速に対処できるよう備えておくことが非常に大切です。本記事では、このHUS（溶血性尿毒症症候群） としても知られる「高尿素血症（尿素窒素が著しく高くなる状態）」について、原因や症状、診断基準、治療法、日常生活での注意点などを詳しく解説します。特に日本国内で一般的に行われる医療システムや生活環境を踏まえて、情報をわかりやすくまとめました。
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この記事の内容は、多くの医療機関や文献で示されている国際的・国内的な知見を踏まえていますが、個々の症例で異なる部分もあるため、最終的な判断や治療方針については、必ず専門家や医師に相談してください。
専門家への相談
本記事では、溶血性尿毒症症候群についての基礎情報から、国内外の研究報告をもとにした知見をまとめています。また、内容の一部は日本の臨床現場でも診療に携わる実践的な情報を参考にしています。本疾患に関連する診断や治療は、腎臓内科や小児科（小児の場合）、血液内科、感染症科など、病態に応じて複数の専門領域がかかわることがあります。なお、本記事の医学的内容は最終的に医療従事者の指示に従ってください。特に本疾患においては、症状が急速に進行し得るため、自己判断での対応はリスクが高いとされています。疑わしい兆候や不安な点がある場合には、早めに医師に相談することが重要です。
本記事の一部内容には、医療現場で実際に活躍するBác sĩ CKI Nguyễn Thị Lê Hương（血液学領域に精通している専門医）のアドバイスや見解が参照されています。腎臓や血液に関わる領域で臨床経験を積んだ医師の見解は、実践的かつ専門的な裏付けを持ちます。ただし、個別の症例で異なる判断が必要となる場合も多いため、必ず専門医に確認してください。
溶血性尿毒症症候群（HUS）とは
概要
溶血性尿毒症症候群（Hemolytic Uremic Syndrome: HUS） は、日本語で「溶血（赤血球破壊）」「尿毒症（腎機能障害に伴う毒素蓄積）」「症候群（複数の症状・所見の集合）」を意味する病態を表しています。主に下記の3つが特徴的です。
- 溶血性貧血：赤血球が破壊され、ヘモグロビンが減少する。
- 血小板減少：血液凝固に関与する血小板（血栓形成を抑制・促進する細胞成分）が減少する。
- 急性腎障害：腎機能が急激に低下し、老廃物が排泄しにくくなる。
これらが同時に起こるために、重篤な合併症を伴う可能性がある危険な疾患です。特に、溶血の結果として産生される破壊された赤血球の破片や血栓などにより、腎臓の細小血管に詰まりが生じる と、腎機能が急速に損なわれる恐れがあります。
一般的にはO157などの特定の大腸菌株（志賀毒素産生性大腸菌） の感染による下痢（時に血便を伴う）がきっかけで発症するケースが多いとされています。日本国内でも食中毒の一環として報道されることがあり、重症化するとHUSを引き起こしてしまう点で注意が呼びかけられています。
近年では、乳幼児 や高齢者 を中心に症例が多く認められ、また自己免疫的な原因や薬剤性の要因など、多岐にわたる背景が報告されています。
なぜ危険なのか
HUSは、腎不全や脳神経症状など、生命予後にかかわる重篤な合併症 を引き起こしうるため、早期診断と治療がとても重要です。特に小児においては回復傾向が強いとも言われますが、進行が早い場合もあるため油断はできません。また、大人の場合は基礎疾患を抱えている可能性もあり、複雑化しやすいとも指摘されています。
- 腎不全：急性腎障害が悪化すると、透析や腎移植が必要になることがあります。
- 中枢神経合併症：脳梗塞や痙攣、意識障害など、神経症状を呈することがあります。
- 高血圧：腎機能低下と体液量の調節不良により、高血圧が持続・増悪する場合があります。
症状
初期症状
HUSの発症は、ほとんどの場合、消化器症状（特に下痢、血便、嘔吐など）をきっかけにすることが多いです。大腸菌O157など志賀毒素を産生する細菌に感染したあと、数日から1週間程度でこれらの症状が現れ、さらに数日後に腎機能障害や溶血性貧血 などの症候が目立ちはじめるという経過をたどるケースが典型です。
- 頻回の下痢：ときに血が混じる血便
- 腹痛：腹部の激しい痛みや痙攣
- 嘔吐：吐き気や食欲不振も見られる
- 発熱：細菌感染が原因の場合は38℃以上の熱が続くことがある
初期症状の段階では、単なる食あたりや胃腸炎と区別がつきにくいこともあり、医療機関を受診するタイミングが遅れると重症化してしまうリスクが高まります。
進行期の主な症状
HUSが進行していくと、以下のような特徴的な症候が明確になります。
- 皮膚や粘膜の蒼白：溶血性貧血により赤血球が減少し、顔色や唇が青白くなることがある。
- 疲労感・倦怠感：体内の酸素運搬が滞り、極度の疲労を感じやすい。
- 呼吸困難：貧血が進行すると酸素供給が不足し、息苦しさを感じる場合がある。
- 皮下出血（あざ）や点状出血：血小板減少が原因で、少しの衝撃でもあざになったり、出血しやすくなったりする。
- 血圧上昇：腎臓の機能低下に伴い、体内の水分・塩分調節が乱れて血圧が高くなる。
- 乏尿・無尿：尿量が極端に少なくなる、またはまったく排尿がない状態。
- むくみ：顔や四肢に浮腫がみられ、時には全身性のむくみも生じる。
- 神経症状：意識レベルの低下、痙攣、脳血管障害などの重篤な合併症を引き起こすことがある。
こうした症状が見られた場合、ただちに医療機関を受診し、検査や治療を開始することが望まれます。HUSは日を追うごとに急速に悪化する可能性があるため、早期対応こそが合併症リスクの低減につながるからです。
原因
志賀毒素産生性大腸菌（主にO157）
日本で知られている主な原因のひとつが、志賀毒素産生性大腸菌（Shiga toxin-producing E. coli: STEC） の感染です。代表的な血清型であるO157は、十分に加熱されていない牛肉を食べた場合や汚染された野菜・水などから体内に入り、下痢や血便を引き起こしてから、さらにHUS発症につながる ことがあります。具体的には、腸内で産生された志賀毒素が血流に乗り、全身の小血管内皮を傷つけることで、溶血性貧血と血小板減少、腎機能障害を引き起こします。
その他の細菌・ウイルス感染
HUSの一部は、サルモネラやシゲラ（赤痢菌）、肺炎球菌、インフルエンザウイルス、HIVなど 他の微生物感染によっても生じる可能性があります。これらは日本国内でも少数ながら報告があり、背景には免疫力の低下や特定の基礎疾患を有する場合などが考えられます。
薬剤性
特定の薬剤が引き金となってHUSが起こるケースもあります。たとえば、シクロスポリンやタクロリムスなど免疫抑制剤 の長期使用が原因となることが報告されています。これらは日本の移植医療や自己免疫疾患の治療で使われることが多く、腎機能や血圧、血球動態に影響を与える場合があるため、投与時には副作用のチェックが欠かせません。
妊娠や自己免疫・腫瘍など
稀ではありますが、妊娠後期や分娩直後にHUSを発症する妊産婦のケースが報告されています。これは妊娠高血圧症候群などの合併症や、免疫学的な異常 が背景にあると考えられています。また、全身性エリテマトーデス（SLE） のような自己免疫疾患、悪性腫瘍などの病状進行の一環でHUSが起こる可能性も指摘されています。
リスク要因
HUSは基本的には誰にでも起こりうる病態ですが、以下のような状況・条件下で発生リスクが高まるとされています。
- 小児（特に5歳未満）および高齢者（65歳以上）
免疫機能や腎機能の脆弱性により、重篤化しやすい傾向がある。 - 基礎疾患の存在
もともと腎臓病や自己免疫疾患がある、あるいは免疫抑制剤を使用している患者は注意が必要。 - 不適切な食品摂取
十分に加熱されていない牛肉や汚染された水、生野菜などによる食中毒が契機となる。 - 集団生活環境
保育園や高齢者施設、病棟など、人が密集する環境では大腸菌が広がりやすい。
さらに、日本国内でも夏場を中心に食中毒の流行期 があり、そこからO157などの集団感染が発生してHUSへ進展する事例も報告されています。定期的に衛生管理に気を配り、食材の取り扱いを徹底することは非常に大切です。
診断と検査
診断基準
医師によるHUSの診断は、下記3点を柱とすることが一般的です。
- 溶血性貧血の証拠
末梢血塗抹標本で破砕赤血球（シスチョサイト）の存在が示される、血清ビリルビンやLDHが上昇する、ハプトグロビンが低下するなど。 - 血小板減少
血小板数が明らかに低値（例：15万/μL以下）になっていることを確認。 - 急性腎障害
血清クレアチニン値の急激な上昇、尿量の著しい減少（乏尿・無尿）、尿検査で血尿や蛋白尿が認められるなど。
さらに、原因病原体としてO157などの志賀毒素産生性大腸菌を同定 するために便培養や毒素検査、また他の可能性を除外するための追加的な検査（抗補体価、自己抗体検査、免疫複合体測定など）が行われることがあります。
主な検査
- 血液検査
CBC（赤血球数、白血球数、血小板数）や血中尿素窒素（BUN）、クレアチニン、LDH、ビリルビン、ハプトグロビンなどを測定し、溶血と腎機能障害の有無や程度を評価。 - 尿検査
尿蛋白、尿潜血、尿沈渣中の赤血球円柱の有無などを確認し、腎機能障害の程度を推測。 - 便検査
O157をはじめとした志賀毒素産生性大腸菌や他の病原体の検出。 - 画像検査（超音波検査など）
腎臓の形態を観察し、腫大や血流障害を評価する。
こうした検査結果を総合的に判断し、HUSと確定診断されます。鑑別診断としては、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） や他の血栓性微小血管障害（TMA）の可能性が考慮されることもあります。
治療
治療の重要性と目標
HUSは急性期に適切な治療を行わないと、永続的な腎障害や重篤な合併症を引き起こす 可能性があります。そのため、治療の主な目標は以下のとおりです。
- 溶血・血小板減少の制御
破壊される赤血球と低下する血小板を可能な限り正常化する。 - 腎機能の保護・回復
透析導入を必要最小限にとどめる、もしくは回避する。 - 合併症の予防
神経症状、高血圧、貧血による臓器障害などの進行を防ぐ。
主な治療法
1. 輸血（赤血球・血小板）
溶血性貧血が進行した場合、酸素運搬能力が大きく低下します。極度の貧血があるときは、赤血球輸血 が行われることがあります。また、血小板が極端に少なく、出血リスクが高まっている場合には血小板輸血 も考慮されます。ただし、不要な血栓形成を助長しないために、輸血のタイミングや量は慎重に検討されます。
2. 透析
腎機能が急速に低下して尿量が激減する、高カリウム血症や肺水腫 など命に関わる状態の場合には、人工透析（血液透析や腹膜透析）によって老廃物や過剰な水分を除去します。小児の場合は、成長や発達を考慮しつつ、できるだけ腎機能が回復するまで透析でサポートするという方針がとられます。日本国内においては、透析技術が高水準にあり、必要に応じて早期に対応できる体制が整っています。
3. 血漿交換（Plasma Exchange）
特に自己免疫や遺伝的要因が疑われるケースや、薬剤性の場合に血漿交換が行われることがあります。患者の血漿を一度体外に取り出して病因物質（自己抗体や毒素など）を除去し、代わりに新鮮凍結血漿を戻す手技です。血漿交換は、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） に準じた治療法としても知られていますが、HUSでも一部有効とされるケースがあります。
4. 免疫抑制剤・モノクローナル抗体
近年は、補体阻害薬（エクリズマブなど） が、特に遺伝的補体異常が関連するHUS（非典型HUS）に有効と報告されています。ただし費用面や副作用管理の点から、投与には専門医の判断が必要です。
5. 腎移植
急性期を乗り越えても腎機能が著しく低下し、慢性腎不全の状態が続く場合には腎移植 が検討されることがあります。日本においては生体腎移植や死体腎移植の手段がありますが、免疫抑制療法と併せて合併症管理が不可欠です。
日常生活の注意点
予防策
HUSの発症予防には、まずは原因となる細菌感染を防ぐ ことが重要です。日本国内では特に食中毒の対策が周知されており、普段の生活で以下の点に留意することでリスクを下げることができます。
- 手洗いの徹底
トイレの後、調理前、動物に触れた後など、石けんを使って十分に洗う。 - 食材の十分な加熱
肉類（特に牛肉）は中心部までしっかり加熱し、生焼けを避ける。 - 衛生的な調理環境
生肉と野菜を切る包丁やまな板を分ける、調理器具を使用後にすぐ洗浄・熱湯消毒する。 - 生野菜・果物の洗浄
サラダなどで生食する場合は流水で十分に洗う。 - 清潔な水の使用
飲用水に不安がある場合は煮沸や市販のミネラルウォーターを利用する。
さらに、プールや自然の湖で泳ぐ際 は、水質管理に問題がある場所では感染リスクが上がる可能性があるため注意しましょう。下痢などの症状がある場合は周囲に感染を広げる恐れがあるため、公共施設の利用を避けることも大切です。
生活習慣
いったんHUSを経験した方、または腎機能が低下している恐れがある方は、日常的に腎臓を保護する生活習慣 を意識する必要があります。
- 塩分制限
高血圧やむくみを助長しないよう、適度な減塩を心がける。日本食は塩分が多くなりやすいため、味噌汁や漬物の摂取量に注意。 - 水分補給
脱水を避けることは大切ですが、医師の指示に応じて一日の摂取量を調整する必要がある。 - タンパク質の摂りすぎに注意
腎機能に負担がかからない範囲で、医師や管理栄養士の指導を受けるとよい。 - 定期的な検査
血液検査や尿検査を定期的に受け、腎機能の変動をチェックすることが推奨される。
日本では自治体や医療機関が積極的に健康診断や特定健診を実施しているため、これらを有効に活用するのも良い手段です。
合併症と経過観察
合併症のリスク
HUSに伴う合併症としては、以下のようなものが挙げられます。
- 慢性腎不全
長期透析や腎移植が必要になる場合がある。 - 高血圧
腎機能が低下すると血圧調節が難しくなり、合併症として持続的に高血圧が続くケースがある。 - 脳血管障害・神経症状
血管障害が脳へ影響すると痙攣、意識障害、脳卒中などを引き起こすことがある。 - 心血管障害
血管病変が進んだ場合、心筋梗塞や心不全に類似したリスクが高まる可能性がある。
経過観察
初回発症後、症状が治まったとしても、しばらくのあいだは医師の指導のもとで経過観察が必要です。多くの小児例では、治療開始が早ければ完全回復 が期待できるとされています。一方、成人例や基礎疾患を有する症例では、腎機能低下や高血圧が残存する可能性があるため、定期的に検査を受け、生活習慣の見直しや薬物療法を行うことが重要です。
日本国内の研究知見と最新動向
HUSに関する最新の臨床研究としては、日本国内外を含め、特に感染症や免疫異常に着目した研究 が活発に行われています。近年、欧米のいくつかの大規模症例解析によると、小児期の典型的HUS（志賀毒素大腸菌が原因）は迅速な抗菌療法と支持療法により回復率が高い一方、成人期に発症する非典型HUS（自己免疫や補体異常などが背景）はより長期的なフォローアップが求められる可能性が示唆されています。また、日本国内でも国立感染症研究所 や各大学病院を中心に、O157による集団発生や重症例の経過が継続的に監視・分析されています。
今後もHUSのメカニズム解明や治療薬開発、予防策の確立など、さらなる研究が期待されています。特に補体経路に対する標的治療薬の可能性が注目を集めており、小児から成人まで幅広く適用するための治験が世界各地で進行中です。ただし、それらの治験結果が広く実臨床に反映されるにはまだ時間が必要であり、日本国内でも慎重な検証が行われています。
結論と提言
溶血性尿毒症症候群（HUS） は、赤血球破壊による貧血・血小板の減少・急性腎障害を同時に引き起こす重篤な症候群です。主に志賀毒素産生性大腸菌（O157など）による腸管感染が原因となることが多く、小児だけでなく成人や高齢者でも発症が報告されています。発症初期は単なる胃腸炎や食中毒と見分けがつかないケースもありますが、腎機能が大幅に低下する恐れがあるため、早期診断と適切な治療 が何より重要です。
治療方法としては、輸血や透析、血漿交換、補体阻害薬など が用いられる場合があります。また、進行を防ぐためにも、食中毒予防策や衛生管理の徹底、早めの受診が不可欠です。日本の生活環境では、比較的安全な水や食品が手に入りやすいとはいえ、夏季や集団生活環境での食中毒リスクを軽視することはできません。
さらに、HUSの再発や後遺症を予防するため、日常的に腎機能を守る生活習慣（適度な塩分制限、水分・タンパク質摂取の管理など）や定期的な検査が推奨されます。早期に診断され、適切な治療を受けた多くの患者は回復が見込まれる一方で、腎移植や長期透析が必要となる重症例もあるのが現実です。
本疾患において重要なことは、「予防」「早期発見」「専門家への相談」 の3点です。特に小さなお子さんや高齢の方、免疫抑制剤を服用している方などは、よりいっそうの注意を払うことでリスク軽減につながります。もしも血便を伴う下痢や乏尿、むくみなどの疑わしい症状が見られたら、速やかに医療機関を受診してください。
参考文献
- Hemolytic-Uremic Syndrome. Mayo Clinic. （アクセス日不定）
- Hemolytic-Uremic Syndrome. MedlinePlus. （アクセス日不定）
- Hemolytic-uremic syndrome MedlinePlus. （アクセス日不定）
- Hemolytic uremic syndrome NCBI. （アクセス日不定）
- Hemolytic Uremic Syndrome. Johns Hopkins Medicine. （アクセス日不定）
免責事項
本記事の内容は、一般的な情報提供のみを目的としたものであり、医学的アドバイスの提供を意図したものではありません。個々の健康状態や症状に応じた最適な診断・治療は、医療の専門家（医師、薬剤師など）に直接ご相談ください。本記事の情報によって生じたいかなる損失・損害に対しても、一切の責任を負いかねます。
（本記事の医学的な内容の一部は、血液学分野で臨床経験を積む専門家である Bác sĩ CKI Nguyễn Thị Lê Hương の知見を参考にしています。最終的な判断や治療方針は、必ず主治医の指導に従ってください。）