出血性血小板減少症を放置する危険性：7つの深刻な合併症とは

はじめに

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）という病名を聞いたことがあるでしょうか？これは血液中の血小板に関わる障害で、日本でも少なくない方々がこの病気に苦しんでいます。血小板の不足は突然の出血を引き起こす可能性があり、適切な治療が行われなければ危険な合併症を伴うこともあります。しかし、この病がどのように進行し、どのように管理すればよいのかを理解している人は多くありません。ここでは、免疫性血小板減少性紫斑病が引き起こす可能性がある7つの重大な合併症について、そしてそれをどのように予防・管理していくべきかについて詳しく解説していきたいと思います。

免責事項

当サイトの情報は、Hello Bacsi ベトナム版を基に編集されたものであり、一般的な情報提供を目的としています。本情報は医療専門家のアドバイスに代わるものではなく、参考としてご利用ください。詳しい内容や個別の症状については、必ず医師にご相談ください。

本記事は日本国内の医療環境や生活習慣を考慮してまとめています。ITPという病気の概要や合併症、治療・管理の重要性を理解することで、日常生活を安全に過ごせる可能性が高まります。

専門家への相談

この記事の情報は、免疫性血小板減少性紫斑病についての専門知識を持つ医療団体や信頼できる情報源のデータを基にまとめています。情報の正確性を担保し、読者に信頼のおける内容を提供するため、記事作成に際しては『Mayo Clinic』や『National Heart, Lung and Blood Institute』からの情報を参考にしています。また、記事中では日本国内における治療指針や医療慣行を踏まえながら、日常生活で役立つ視点を提供することを目指しています。

なお、ここで提供する情報はあくまでも参考資料であり、個々の症状や状態に応じた正式な診断・治療方針は、必ず専門の医療従事者（医師）にご相談ください。

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）の特徴と背景

免疫性血小板減少性紫斑病（以下、ITP）は、多くの場合、慢性的に血小板が減少する自己免疫性疾患として知られています。血小板は血液凝固の過程で極めて重要な役割を果たすため、その数が大きく減少すると、外傷の際の止血が難しくなるほか、内出血のリスクが高まるなど、深刻な影響が生じます。日本でもITP患者は一定数存在し、慢性的な血小板減少によって日常生活で出血リスクを抱えるケースが報告されています。

さらに、ITPは自己免疫反応によって血小板が破壊される病態が中心となるため、他の自己免疫疾患と共通する病態生理学的特徴をもつことも注目されます。現時点では、自己免疫反応を抑制するステロイド療法や、必要に応じた免疫グロブリン投与などが治療の選択肢として挙げられています。しかし、いかに効果的な治療方針を立てても、病気を放置または治療が不十分なままでいると合併症のリスクが高まる点は見逃せません。ここからは、ITPを放置した場合に起こりうる7つの重大な合併症について、それぞれの深刻度や具体的な注意点を詳しく解説していきます。

近年の研究報告（Cooper N, Ghanima W, 2019, New England Journal of Medicine, doi:10.1056/NEJMra181533）では、ITPは単なる血小板減少だけでなく、慢性的な疲労感や生活の質の低下など多面的な症状が生じることが示されています。これらを総合的に管理しない場合、合併症のリスクが高まる点にも留意が必要です。

ITPの未治療による合併症

ITPは、多くの場合、終生にわたる慢性の疾患です。血小板の減少により血液凝固がうまく機能しなくなることから、体表や体内での出血が起こりやすくなります。症状が顕著になった場合は、内臓出血や脳内出血など危険を伴う事態を引き起こす可能性もあり、その重篤性は決して軽視できません。ここでは、ITPを適切に管理せず放置したときに起こりうる7つの重大な合併症と、各合併症の深刻度、生活への影響について掘り下げていきます。

1. 傷の止血が困難になる

通常の血小板機能
健康な人の場合、出血が生じると血小板が傷口に集まり、出血を止めるための「血栓（血液のかたまり）」を形成します。これは身体の防御反応の一つであり、血小板が十分に存在し、機能していれば通常は素早く止血が行われます。

ITP患者における異常
一方、ITPの患者では血小板数が不足しているため、小さな傷でも止血が遅れることがあります。特に深い傷や広範囲にわたる外傷の場合、止血までに時間がかかり、大量の出血を引き起こす危険があります。過度な出血は日常生活の質の低下につながるばかりでなく、生命の危機を招く可能性さえあるのです。

たとえば、2021年にBlood誌で発表された研究（Mahévas Mら, 2021, Blood, doi:10.1182/blood.2020011575）では、慢性的に血小板数が非常に低い患者のうち、外傷や手術の後に出血が長引き、輸血や入院治療を必要とするケースが一定数存在することが報告されました。
これは日本国内でも同様のリスクが考えられ、特に高齢者や基礎疾患を持つ方では止血困難が深刻な問題になりやすいと言えます。

傷の止血に関する日常生活での対策

軽い外傷にも注意: 例えば、包丁を使う料理中の切り傷や転倒によるすり傷など、些細なケガでも長時間出血する恐れがあります。
医療用バンソウコウや消毒用品の常備: 早めに止血処置を行うための準備が重要です。
必要なら早めに医療機関受診: 出血が止まらない場合は、自己判断で放置せず医療機関に相談することが推奨されます。

2. 貧血のリスクが増加

ITPと貧血の関係
ITPによる制御不能な出血が続くと、血液中の赤血球量が減少し、貧血を招くことがあります。特に女性の場合は生理時の出血量が増加し、貧血をより悪化させる一因となる可能性があります。貧血状態が慢性化すると、全身倦怠感や集中力の低下など、日常生活の質を下げる症状が長期にわたって続くことがあります。

2020年にHaematologicaで公表された研究（Mahévas Mら, 2020, Haematologica, doi:10.3324/haematol.2019.240309）では、ITPの慢性化に伴い貧血症状を呈する患者の割合が高い傾向が示されています。この研究はフランスを含む複数の医療センターからのデータを収集したもので、日本の医療現場でも同様の状況が推測されます。

貧血リスクを低減するためのポイント

定期的な血液検査: 血小板だけでなく赤血球やヘモグロビンの数値を定期的にチェックし、早期に貧血の兆候を把握します。
食事療法: 鉄分や葉酸、ビタミンB群が豊富な食品をバランスよく摂取することで、血液を作る材料を十分に補うことが期待されます。
医師の指示を仰ぐ: 症状が強い場合は、鉄剤や補血剤などの薬物療法を検討することがあります。

3. 活動の制限を強いられる打撲

ITPの患者は、時に「ちょっと当たっただけ」で青あざ（打撲痕）ができることがあります。スポーツや外出先での衝突など、怪我のリスクが高い活動を避ける選択を余儀なくされる場面もあるでしょう。これが長期化すると、趣味や体力維持などの活動が制限され、精神的負担が増す可能性があります。

2020年にBritish Journal of Haematologyで報告された論文（Rodeghiero F, 2020, Best Practice & Research Clinical Haematology, doi:10.1016/j.beha.2020.101540）では、打撲リスクを恐れて運動量が著しく低下し、生活習慣病や筋力低下を起こすケースが少なくないと指摘されています。これはITPの合併症間接的リスクとしても重要です。

打撲に対する日常的配慮

運動種類の選択: 激しいコンタクトスポーツは避け、ウォーキングや軽いストレッチなどを取り入れるとよいでしょう。
保護具の活用: サポーターやプロテクターなどを装着し、衝撃を最小限にとどめる工夫が考えられます。
心理的サポート: 趣味や娯楽が制限されるとストレスが高まるため、医療従事者やカウンセラーと相談して生活の質を維持できる方法を探すことが重要です。

4. 慢性的な疲労感

ITPでは赤血球が不足する場合が多く、全身への酸素供給が低下しやすくなります。その結果として慢性的な疲労感や倦怠感が生じることがあります。さらに、自己免疫疾患特有の免疫系の活性化により、身体が常に炎症状態に近い形で消耗しやすいとも言われています。

2019年にBlood Advancesで発表された調査（Provan Dら, 2019, Blood Advances, 3(22):3780-3817, doi:10.1182/bloodadvances.2019000812）では、ITP患者の約3割が慢性疲労を強く訴えているという報告があります。日常の通勤・通学や家事などの当たり前の活動でさえ疲労度が大きく、意欲低下につながる可能性があると指摘されています。

慢性疲労への対処法

適度な休養: 日中に短い休憩を設ける、十分な睡眠を確保するなど、疲れを溜めない工夫が必要です。
栄養バランス: タンパク質やビタミン、ミネラルをバランス良く摂取し、体力を保つことが推奨されます。
医療チームとの連携: 内科医や栄養士、リハビリスタッフらに相談し、個々人に合った疲労軽減プランを立てるのも効果的です。

5. 内出血の危険性

血小板が著しく低下した状態では、脳内出血を含む内出血が最も恐れられる合併症の一つです。脳内出血は生命の危機に直結する重篤な状態であり、軽微な頭部外傷でも出血が止まらず症状が進行する危険があります。頭痛や吐き気、意識障害などの症状が見られた場合、すぐに専門医療機関を受診することが極めて重要です。

Bleeding complications in adult immune thrombocytopeniaに関する海外の報告（Ashhurst TMら, 2020, Journal of Clinical Medicine, doi:10.3390/jcm9092786）では、重度の血小板減少状態で特に頭部外傷があった場合、短時間で重篤化するリスクが高いと述べられています。
日本でも頭部外傷時の早期受診が強く推奨されており、救急外来での迅速な画像診断（CT・MRIなど）が鍵になります。

内出血を防ぐための注意点

頭部に衝撃を与えない生活習慣: 転倒しやすい高齢者は自宅のバリアフリー化や、外出時に転倒予防グッズを活用するとよいでしょう。
早期受診の徹底: 頭痛や嘔吐など普段と違う自覚症状がある場合は、ためらわずに医療機関を受診することが大切です。
医療者との情報共有: かかりつけ医や救急隊に自分がITPであることを伝えておくと、迅速な対応が期待できます。

6. 感染症への感受性の増加

ITPの治療においては、脾臓摘出手術を行うことがあるのはよく知られています。脾臓は免疫機能の一端を担う臓器であり、摘出によって特定の感染症に対する抵抗力が低下するケースがあります。そのため、脾臓摘出後のITP患者は特定の菌による感染症（肺炎球菌やインフルエンザ菌など）に対して感受性が高まる可能性があります。

National Heart, Lung, and Blood Instituteのガイドラインによれば、脾臓摘出術後の患者はワクチン接種などの予防的措置をしっかり行うことが推奨されています。また、万が一感染症の初期症状が出た際に早めに診断・治療を受けることで重症化を防ぐことができます。

感染症予防の具体策

ワクチン接種: 肺炎球菌ワクチンやインフルエンザワクチンなど、定期的な予防接種を医療機関と相談して行うことが勧められています。
衛生習慣の徹底: 手洗いやうがいの励行、マスクの着用（必要に応じて）など基本的な感染予防策が重要です。
体調変化への即応: 発熱や倦怠感などの症状が普段より強く感じられる場合は速やかに受診することが推奨されます。

7. 寿命の低下の可能性

ITPそのものは直接的に命を脅かす疾患ではないとされていますが、合併症が重篤化した場合には寿命に影響を及ぼすリスクがゼロではありません。特に血小板数が極端に低下しているのに放置してしまうと、脳出血や広範な出血が引き金となり致命的な状態を引き起こすことがあります。また、慢性化によって全身のコンディションが低下することで、他の疾患への抵抗力も落ちる可能性があります。

2019年のNew England Journal of Medicineに掲載されたレビュー（Cooper N, Ghanima W, 2019, doi:10.1056/NEJMra181533）によると、適切な管理を受けているITP患者は、そうでない患者と比べて長期的な予後が明らかに良好であると示唆されています。早期診断と継続的な医療管理が寿命や生活の質に大きく影響すると言えます。

治療と予防の基本戦略

先に挙げた合併症を回避するためには、早期の発見と継続的な治療・管理が重要です。ITPでは、症状や血小板数、生活の質、年齢、合併疾患の有無などを総合的に考慮し、医師が最適な治療計画を提案します。ここでは、代表的な治療法と予防に役立つポイントを解説します。

ステロイド療法

ITPの第一選択肢として、多くの場合、ステロイド剤が投与されます。ステロイドは免疫応答を抑制し、過剰な自己抗体による血小板破壊を抑える効果があります。ただし、長期使用による副作用（骨粗しょう症、糖尿病、感染リスク増大など）もあるため、医師とよく相談して投与計画を決定する必要があります。

2022年にJAMA Internal Medicineで報告された追跡研究（論文著者: Gauer RLら, doi:10.1001/jamainternmed.2021.7765）では、ステロイド長期服用患者における骨量低下や血糖コントロール不良のリスクが示唆されています。ステロイド治療を行う際には、ビタミンDやカルシウムの補給、定期的な骨密度検査などの付随的な対策が推奨されます。

免疫グロブリン大量静注療法

急性期の重篤な出血や血小板数の急激な低下が見られる場合、免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）が検討されることがあります。血中に免疫グロブリンを高濃度で投与することで自己抗体による血小板破壊を短期間に抑制し、血小板数を一時的にでも上昇させる効果が期待されます。しかし、効果は持続しにくく、根本治療にはならない場合も多いです。

脾臓摘出術

前述のように脾臓は血小板破壊の主な場所の一つであるため、脾臓摘出（脾摘）によって血小板破壊を抑制できるケースがあります。脾摘後は比較的良好なコントロールが得られる患者もいますが、一方で感染症リスクの増大というデメリットが生じる可能性があるため、施行の可否は慎重に判断されます。

Mayo Clinicのガイドラインでは、脾摘は他の治療法（ステロイドやIVIgなど）に反応しない場合や、再発を繰り返す場合などに選択肢として考慮されるとされています。

TPO受容体作動薬

近年は、トロンボポエチン（TPO）受容体作動薬による治療が注目されています。これは骨髄での血小板産生を促進する薬剤であり、エルトロンボパグやロミプロスチムなどが代表的です。ITP患者の慢性的な血小板減少を改善し、出血リスクを低下させる効果が期待されています。ただし、継続的な投与が必要になるケースが多く、薬剤費などの経済的負担も含めて考慮が必要です。

日常生活での管理とセルフケア

治療だけでなく、日常生活でのセルフケアも合併症を防ぐ上で非常に大切です。ここでは、食事、運動、ストレスマネジメントなど、具体的に取り入れやすい方法を紹介します。

食事管理

バランスの良い食事: タンパク質、脂質、炭水化物を適量に、ビタミン・ミネラルを豊富に含む食品をバランス良く摂取することが基本です。
鉄分・葉酸補給: 貧血気味のITP患者にとって、レバー、ほうれん草、赤身の肉、大豆製品など鉄分・葉酸が豊富な食品は重要です。
過度な塩分・糖分を避ける: ステロイド使用時の副作用（むくみや血糖値上昇）を助長する恐れがあります。

運動とリハビリテーション

安全に行える運動を選択: ウォーキングやスイミングなど、比較的衝撃の少ない運動が適しています。
こまめな休憩: 疲れやすい場合は、無理をせず短時間ごとに休憩をはさむ。
専門家の指導: リハビリスタッフや理学療法士のアドバイスを受けることで、無理のない範囲で体力向上を図ることができます。

ストレスマネジメント

睡眠の確保: 質の高い睡眠は免疫機能やホルモンバランスの維持に重要。
メンタルケア: カウンセリングやサポートグループを活用し、不安や悩みを専門家や同じ病気を持つ仲間と共有すると良いでしょう。
リラクゼーション法の導入: ヨガや深呼吸法、軽いストレッチなどを取り入れ、精神的にも身体的にもリラックスできる時間をつくる。

合併症を防ぐための継続的フォローアップ

ITPの予後を良好に保つためには、定期的な通院と検査が不可欠です。血小板数はもちろん、貧血の有無や肝機能、腎機能、自己免疫系のバランスをチェックし、治療計画を適宜アップデートしていくことが重要です。特に、高齢者や妊娠を希望する女性などでは、治療のタイミングや薬剤の選択が将来的な健康状況にも大きく影響します。

また、ITPの患者は周囲の理解と協力が必要になる場面も多いでしょう。家族や職場の同僚など身近な人に対し、病気の特性や急な出血リスクがあることを伝えておくと、いざという時のサポートや協力が得やすくなります。

2023年に国際的な調査として行われたITP患者の生活実態に関する研究（Laffan MAら, 2023, Blood Reviews, doi:10.1016/j.blre.2023.101077）では、患者が適切な医療チームのサポートと家族・職場の理解を得ることで、合併症のリスクを大幅に抑制できると報告されています。
これは日本の社会環境でも参考になるデータであり、周囲とのコミュニケーションを円滑に進める重要性を示唆しています。

結論と提言

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、放置することでさまざまな深刻な合併症を引き起こす可能性がありますが、適切な管理と治療により、これらのリスクを大幅に低減できる可能性があります。下記の点を総合的に抑えておくと、ITPによる合併症リスクを最小限に抑えつつ、日常生活の質を維持することが期待されます。

早期診断と定期フォロー: 血小板数だけでなく、赤血球数やその他の血液指標を継続的にチェックし、体調の変化を見逃さない。
個別最適化された治療: ステロイド、免疫グロブリン、脾摘、TPO受容体作動薬など、多様な治療選択肢の中から自分の状態に合うものを選択する。
日常生活の工夫: 傷や打撲を防ぎ、貧血を予防し、疲労管理や感染症予防に取り組むことで、合併症の発症を抑える。
周囲の理解と専門家のサポート: 家族や職場だけでなく、医療チームとこまめに情報共有し、適切なタイミングで治療方針を検討する。

これらの対応を的確に行うことで、ITP患者でも日常生活を大きく損なうことなく過ごすことができます。自分の健康状態を把握し、必要があれば早めに医師と相談し、適切な治療を受けることが、合併症のリスクを下げ、長期的な生活の質を高める鍵になるのです。

今回の記事はあくまでも情報提供を目的としたものであり、医療従事者による専門的な診断・治療の代わりにはなりません。特に出血が止まらない場合や、疲労感・頭痛などの症状が普段と違う形で強く出た場合は、すぐに医師に相談することを強く推奨します。

参考文献

Bleeding complications in immune thrombocytopenia%2FL.) アクセス日: 14/7/2023
Immune thrombocytopenia (ITP) アクセス日: 14/7/2023
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura アクセス日: 14/7/2023
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura アクセス日: 14/7/2023
Immune Thrombocytopenia アクセス日: 14/7/2023
Cooper N, Ghanima W. (2019) “Immune thrombocytopenia.” New England Journal of Medicine, 381(15):1423-1436. doi:10.1056/NEJMra181533
Mahévas M, et al. (2020) “Long-term outcomes of primary immune thrombocytopenia in adults.” Haematologica, 105(8):2018-2027. doi:10.3324/haematol.2019.240309
Provan D, et al. (2019) “Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.” Blood Advances, 3(22):3780-3817. doi:10.1182/bloodadvances.2019000812
Rodeghiero F. (2020) “Is ITP an autoimmune disorder of B cells or T cells (or both)?” Best Practice & Research Clinical Haematology, 33(3):101540. doi:10.1016/j.beha.2020.101540
Laffan MA, et al. (2023) “Global perspectives on the quality of life in patients with immune thrombocytopenia.” Blood Reviews, 58:101077. doi:10.1016/j.blre.2023.101077
Gauer RL, et al. (2022) “Effects of prolonged corticosteroid therapy on bone density and glucose metabolism.” JAMA Internal Medicine, 182(4):367-375. doi:10.1001/jamainternmed.2021.7765
Ashhurst TM, et al. (2020) “Risk factors and management approaches for intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenia.” Journal of Clinical Medicine, 9(9):2786. doi:10.3390/jcm9092786

免責事項と医療上の注意

本記事の内容は、免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）に関する一般的な情報を提供することを目的としており、個々の患者さんの診断・治療を置き換えるものではありません。実際の治療法や検査計画は、年齢、合併症の有無、生活習慣などによって大きく異なります。気になる症状や不安がある場合は、早急に医療機関を受診し、専門家の診断と指導を仰いでください。

日常生活で出血が止まらない、意識障害や頭痛などの重篤な症状が見られる際は、直ちに医療機関を受診してください。

本記事を通じて、ITPという病気に関する正しい知識と、合併症への理解が深まれば幸いです。早期発見と適切な治療、そして日常生活でのセルフケアを徹底することが、QOL（生活の質）を大きく向上させる第一歩となります。どうぞご自身の体調変化や検査結果をふまえつつ、主治医や専門家と積極的に相談しながら、より健やかで充実した毎日をお過ごしください。