子どもの肝硬変：原因から最新治療、そして未来への完全ガイド【医師監修】

JHO編集部より：お子様が「肝硬変」と診断されたご家族の皆様へ。この言葉の重さに、計り知れないご不安を抱えていらっしゃることと存じます。しかし、正確な知識は、未来への道を照らす灯火となります。子どもの肝硬変は、成人のそれとは原因も治療法も大きく異なります。この記事は、国内および世界の最新の医学的知見に基づき、子どもの肝硬変のすべてを、原因の探求から、ご家族が直面する具体的な課題、最先端の治療法、そして未来への希望に至るまで、深く、そして分かりやすく解説します。これは単なる情報の羅列ではありません。ご家族が病気と向き合い、希望を持って次の一歩を踏み出すための、信頼できる羅針盤となることを目指した、私たちの総力を挙げたドキュメントです。

本記事の科学的根拠

この記事は、インプットされた研究報告書で明示的に引用されている最高品質の医学的根拠にのみ基づいています。以下に示すリストには、実際に参照された情報源の一部と、それらが本記事で提示される医学的指針とどのように直接関連しているかが含まれています。

日本小児科学会および米国小児科学会 (AAP): 本記事における、便色カードを用いた乳児の胆汁うっ滞性疾患（特に胆道閉鎖症）の早期発見の重要性に関する指針は、これらの学会が発表したガイドラインに基づいています¹⁴ ²⁴。
日本胆道閉鎖症研究会 (JBAR): 葛西手術後の長期予後や、自己肝での生存率に関する日本の詳細なデータは、JBARが管理する大規模登録研究の結果を引用しています³⁰ ⁴⁸。
日本肝移植学会: 日本における小児生体肝移植の卓越した治療成績（生存率など）に関する記述は、本学会の登録報告に基づいています⁷² ⁷⁶。
国際的な医学文献 (PubMed/PMC掲載論文): 小児肝硬変の病態生理、栄養管理、合併症、再生医療の最新動向に関する知見は、世界中の専門家によって査読された多数の学術論文を情報源としています⁶ ⁷ ⁶⁸。

この記事の要点まとめ

子どもの肝硬変は、成人のアルコール性が主因であることとは異なり、日本では「胆道閉鎖症」が最大の原因です。その他、先天性の代謝異常や自己免疫疾患など、原因は多岐にわたります。
最も重要なサインの一つが「成長障害」です。体重が増えない、身長が伸びないといった症状は、肝機能低下による栄養吸収障害を示唆します。
生後2〜3週間以上続く黄疸や、母子手帳の「便色カード」で確認できるクリーム色やレモン色の「淡い色の便」は、胆道閉鎖症を疑う危険なサインであり、一刻も早い専門医の受診が必要です。
治療は、小児肝臓専門医、外科医、管理栄養士などが連携する「チーム医療」で行われます。胆道閉鎖症にはまず「葛西手術」が行われますが、最終的な根治治療は「肝移植」となります。
日本の小児生体肝移植の技術は世界最高水準にあり、80%を超える高い長期生存率を誇ります。これはドナーとなるご家族と、経験豊富な医療チームの尽力によるものです。
ES細胞やiPS細胞を用いた「再生医療」や「遺伝子治療」の研究が日本主導で進んでおり、将来的には移植に代わる、より負担の少ない治療法が期待されています。

肝硬変とは何か？：子どもの体に起きていること

肝硬変とは、肝臓が長期間にわたる損傷を受け続けた結果、硬い「瘢痕（はんこん）」組織で置き換えられてしまった状態を指します¹。健康な肝臓は柔らかく、血液のろ過、栄養の代謝、体に必要なタンパク質の合成など、生命維持に不可欠な数百もの役割を担う「化学工場」です。しかし、慢性的な炎症が続くと、肝臓は自身を修復しようとしますが、その過程で「線維（せんい）」と呼ばれる硬い組織が過剰に蓄積します。これが「肝線維化」です² ³。
この線維化が進行し、肝臓全体に広がると、正常な肝細胞が機能できなくなり、肝臓は硬く、小さくなっていきます。これが肝硬変です⁴。この状態は、まるで肥沃な畑がコンクリートで覆われ、作物が育たなくなり、水や栄養（血液）が行き渡らなくなるようなものです。血液がスムーズに流れなくなることで、様々な合併症が引き起こされます。
子どもの肝硬変は、アルコールなどが原因となる成人の場合とは大きく異なり、その多くが生まれつきの病気や、生後まもなく発症する疾患に起因します⁵。そのため、保護者が直面する最も深刻な課題の一つが、子どもの「成長障害」です。肝臓は栄養の代謝と貯蔵の中心であり、その機能が低下すると、子どもが成長するために不可欠なエネルギーやタンパク質を十分に得ることができなくなります⁶。したがって、小児肝硬変の治療は、単に肝機能の悪化を食い止めるだけでなく、子どもの健やかな成長と発達をいかに支えるかという点が最大の焦点となります。これは、この病気が単なる臓器の不全ではなく、子どもの人生全体の質（QOL）に関わる問題であることを示しています⁸。

肝硬変のサイン：保護者が見逃してはいけない症状

肝臓は「沈黙の臓器」と呼ばれ、初期の段階では症状が現れにくい特徴があります。これは子どもでも同様です。しかし、病気が進行すると、様々なサインが現れます。保護者がこれらのサインに早期に気づくことが、迅速な診断と治療につながります。肝硬変の進行度は、大きく二つの段階に分けられます。

代償性肝硬変と非代償性肝硬変

代償性肝硬変 (Compensated Cirrhosis): これは病気の「静かな段階」です。肝臓の一部が線維化していても、残りの健康な部分が機能を補っているため、子どもは元気に過ごし、目立った症状はほとんどありません⁵。しかし、水面下では病気が進行している可能性があるため、何らかのリスク因子が分かっている場合は、定期的な医師の診察が不可欠です。
非代償性肝硬変 (Decompensated Cirrhosis): これは「症状が現れる段階」です。肝臓の損傷が広範囲に及び、残りの部分だけでは機能を補いきれなくなると、黄疸や腹水といった様々な症状が現れ始めます⁵ ¹⁶。この段階になると、より積極的な治療や肝移植の検討が必要となります。

保護者のためのチェックリスト：注意すべき主な症状

以下に挙げる症状は、肝硬変の可能性を示唆する重要なサインです。一つでも当てはまる場合は、速やかに小児科医、特に小児肝臓専門医に相談することが重要です。

黄疸 (Jaundice): 皮膚や目の白目が黄色くなる症状です。新生児の黄疸は一般的ですが、米国小児科学会（AAP）の最新のガイダンスでも強調されているように、生後2〜3週間を過ぎても黄疸が続いたり、一度消えた後に再び現れたりする場合は、病的な黄疸の可能性があり、精査が必要です¹⁴。
便の色 (Stool Color): 健康な赤ちゃんの便は黄色や緑色ですが、白っぽかったり、クリーム色、レモン色のような淡い色の便は、胆汁が腸に流れていないサインかもしれません¹⁸。これは胆道閉鎖症などの胆汁うっ滞性疾患の典型的な症状です。日本では母子健康手帳に「便色カード」が添付されており、これと比較して便の色を確認することが早期発見に非常に有効です¹⁴ ²⁰。
尿の色 (Urine Color): 濃い茶色や紅茶のような色の尿も、血液中のビリルビン値が高いことを示しています¹⁸。
腹水と浮腫 (Ascites and Edema): お腹がカエルのようにぽっこりと膨らんだり、足の甲やすねを指で押すと跡が残るようなむくみが出たりします。これは、肝臓でのタンパク質（アルブミン）合成の低下や、肝臓内の血圧（門脈圧）が上昇することによって、血管から水分が漏れ出てしまうために起こります⁴ ¹⁷。
成長障害と低栄養 (Growth Failure and Malnutrition): 体重が増えない、身長が伸びないといった成長の遅れは、小児肝硬変における最も重要なサインの一つです。食欲不振や、栄養の吸収不良が原因です⁶。
その他の身体的サイン:
- 出血しやすい: 少しぶつけただけで青あざができたり、鼻血が出やすくなったりします。これは、血液を固めるために必要なタンパク質を肝臓で十分に作れなくなるためです⁵。
- 皮膚の異常: 胸や肩のあたりに、クモが足を広げたような形の赤い血管（クモ状血管腫）や、手のひらが異常に赤くなる（手掌紅斑）ことがあります⁵ ²³。

肝性脳症：気づきにくい子どもの変化

肝機能が著しく低下すると、体内で作られたアンモニアなどの有害物質を解毒できなくなり、それらが脳に影響を及ぼして「肝性脳症」という意識障害を引き起こします。大人の場合は、混乱や興奮といった分かりやすい症状がありますが、子どもの場合は、特に乳幼児ではそのサインが非常に分かりにくく、見逃されやすいことが専門家からも指摘されています²⁴。保護者が日常の様子から変化に気づくことが重要です。

子どもの肝性脳症のグレード別徴候
HE Grade	幼児期（4歳未満）のサイン	学童期以降（4歳以上）のサイン
Grade 1 (軽度)	・機嫌が悪い、ぐずりやすい・睡眠リズムの乱れ（昼夜逆転）	・集中力がない・睡眠リズムの乱れ・気分のムラ、精神的なもやもや感
Grade 2 (中等度)	・さらにぐずりがひどくなる・日中の眠気が強い	・進行性の疲労感
Grade 3 (高度)	・傾眠（うとうとすることが多い）・興奮状態になることがある	・強い疲労感、混乱・ろれつが回らない・反射が過敏になる
Grade 4 (昏睡)	・明らかな昏睡状態	・明らかな昏睡状態
出典: Pediatric Perspectives on Liver Cirrhosis: Unravelling Clinical …, 2024²⁵

この表にあるように、乳幼児の初期の肝性脳症は「いつもより機嫌が悪い」「昼夜逆転」といった、一見するとただの「ぐずり」や「寝不足」と区別がつかないような症状で現れます。これらの微妙な変化が続く場合は、肝機能の悪化のサインである可能性を念頭に置き、医師に相談することが大切です。

なぜ起こるのか？：小児肝硬変の多様な原因

子どもの肝硬変は、単一の病気ではなく、様々な基礎疾患が進行した結果として生じます。その原因は多岐にわたりますが、日本の子どもたちにおいては、特定の疾患が高い頻度で見られることが知られています。

日本で最も多い原因：胆道閉鎖症

日本における小児肝硬変の最大の原因であり、小児肝移植の最も多い理由となるのが「胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう）」です⁵ ²²。これは、肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ運ぶ「胆管」という管が、生後まもなく詰まってしまう病気です。胆汁の通り道がなくなるため、胆汁が肝臓内に逆流して溜まり（胆汁うっ滞）、肝細胞が破壊され、急速に肝線維化が進行し、数ヶ月のうちに肝硬変に至ります¹⁸。
日本の発生頻度は出生約1万人に1人とされ、欧米よりも高い傾向にあります²¹。その原因はまだ完全には解明されていませんが、ウイルス感染や免疫系の異常などが関与していると考えられています²⁸。

生まれつきの代謝の病気：先天代謝異常症

次に多いのが、遺伝的な要因によって特定の物質を代謝・分解するための酵素が生まれつき欠けている「先天代謝異常症」です。肝臓は代謝の中心的な役割を担うため、これらの病気では肝臓に異常な物質が蓄積し、慢性的なダメージを与えて肝硬変を引き起こします⁵。

ウィルソン病: 銅が体内に過剰に蓄積する病気。
チロシン血症、ガラクトース血症: 特定のアミノ酸や糖を分解できず、毒性物質が蓄積する病気。
シトリン欠損症: 尿素サイクル異常症の一つで、アンモニアの代謝に異常をきたす。
α1-アンチトリプシン欠損症: 異常なタンパク質が肝細胞に蓄積し、肝障害を引き起こす。

これらの疾患は、新生児マススクリーニングで発見されることもあります³¹。

免疫の異常による病気：自己免疫性・胆汁うっ滞性疾患

自己免疫性肝炎 (AIH): 本来、体を守るはずの免疫システムが、誤って自分の肝細胞を攻撃してしまう病気です。日本の全国調査によると、思春期以降の女性に多いとされますが、幼児期に発症することもあります³² ³⁵。
原発性硬化性胆管炎 (PSC): 肝臓の中と外の胆管に慢性的な炎症と線維化が起こり、胆管が狭くなることで胆汁の流れが悪くなります⁵。
アラジール症候群: 遺伝子の異常により、肝臓内の胆管の数が生まれつき少なく、胆汁うっ滞を引き起こします。心臓や骨、顔つきにも特徴的な症状を伴うことがあります³¹。

近年増加する「現代病」：非アルコール性脂肪性肝疾患 (NAFLD)

食生活の欧米化や運動不足に伴い、子どもたちの間でも肥満が増加しています。これに伴い、「非アルコール性脂肪性肝疾患（NAFLD）」が小児肝疾患の新たな原因として世界的に注目されています⁸ ³⁷。これは、アルコールを飲まないにもかかわらず、肝臓に脂肪が過剰に蓄積する状態です。そのうち、炎症や線維化を伴う進行性の病態は「非アルコール性脂肪肝炎（NASH）」と呼ばれ、放置すると肝硬変や肝がんに至る可能性があります³⁹ ⁴¹。米国の小児栄養消化器肝臓学会（NASPGHAN）は、肥満の9〜11歳の子どもに対して、NAFLDのスクリーニング検査を推奨しており、これは日本においても重要な指針となります³⁸ ⁴²。

その他の原因

その他、B型肝炎ウイルスの母子感染（日本ではワクチンプログラムにより激減しています⁴³）、サイトメガロウイルスなどのウイルス感染、薬剤による肝障害、心臓手術（フォンタン手術）後などの特殊な血行動態に起因するうっ血性肝障害なども、小児肝硬変の原因となり得ます⁵。

診断への道のり：行われる検査とその意味

子どもの肝硬変の診断は、単一の検査で確定するものではなく、複数の検査結果や症状、身体所見をパズルのように組み合わせて総合的に判断されます。保護者にとっては、次々と行われる検査に不安を感じるかもしれませんが、それぞれの検査がどのような目的で行われ、何を示しているのかを理解することは、治療方針の決定に主体的に関わる上で助けとなります。

最初のステップ：血液検査からわかること

血液検査は、体への負担が少なく、肝臓の状態に関する多くの情報を得られるため、診断の第一歩として行われます。医師は主に以下の項目に注目します²⁵。

肝酵素 (AST, ALT): これらは肝細胞が壊れると血液中に漏れ出す酵素です。数値が高いほど、肝臓の炎症が強いことを示します。肝硬変では、ASTがALTよりも高くなる傾向（AST/ALT比 > 1）が見られることがあります⁵。
肝機能の指標 (ビリルビン, アルブミン, PT-INR):
- ビリルビン: 黄疸の原因となる黄色い色素です。特に、直接ビリルビン（DBil）が高い場合は、胆汁の流れが滞っていることを示します。
- アルブミン: 肝臓で作られる主要なタンパク質です。肝機能が低下するとアルブミンの値が下がり、腹水やむくみの原因となります。
- PT-INR (プロトロンビン時間): 血液が固まる速さを示す指標です。肝機能が悪いとこの値が延長し、出血しやすくなります。
門脈圧亢進症のサイン (血小板): 肝硬変によって肝臓が硬くなると、脾臓が腫れて血小板の数が減ることがあります。血小板の低下は、肝臓の血流が滞っていること（門脈圧亢進症）を間接的に示します⁵。

肝臓の形と硬さを診る：画像検査

腹部超音波（エコー）検査: 最も手軽で、子どもへの負担がない検査です。肝臓の大きさや形、表面のゴツゴツとした変化、脾臓の腫れなどを観察します⁵。
フィブロスキャン（トランジェントエラストグラフィ）: 超音波の技術を応用し、肝臓の「硬さ」を数値で測定する検査です。線維化が進むほど肝臓は硬くなります。体に傷をつけずに線維化の進行度を推定できますが、小さな子どもへの適用には専門的な技術と解釈が必要です⁷。
CT・MRI検査: より詳細な断層画像を撮影し、肝臓の内部構造や血流の状態、合併症の有無などを詳しく評価します⁸。

確定診断と合併症評価のための専門的検査

上部消化管内視鏡検査: 口から細いカメラを挿入し、食道や胃を観察します。門脈圧亢進症が進行すると、食道や胃に「静脈瘤」という血管のこぶができることがあります。静脈瘤は破裂すると大出血を起こす危険があるため、その有無や大きさの確認は非常に重要です⁵。
肝生検: 肝硬変の確定診断における「ゴールドスタンダード（最も信頼性の高い基準）」とされる検査です。細い針で肝臓の組織を少量採取し、顕微鏡で直接観察します。線維化の程度や肝硬変に特徴的な組織の変化を確認できますが、侵襲を伴うため、その必要性は専門医が慎重に判断します⁸。

総合的な重症度の評価

これらの検査結果を総合し、医師は肝硬変の重症度を客観的に評価するためのスコアを用います。このスコアは、治療方針の決定や、特に肝移植のタイミングを判断する上で極めて重要な指標となります。

小児肝硬変の重症度評価スコア
スコア名	主な対象	評価項目	なぜ重要か
Child-Pugh分類	成人・小児	脳症、腹水、ビリルビン、アルブミン、PT	肝臓の予備能力を評価する伝統的な指標。
PELDスコア	12歳未満の小児	ビリルビン、INR、アルブミン、成長障害、年齢	小児特有の「成長障害」を考慮。肝移植の待機順位決定に不可欠。
MELDスコア	12歳以上の小児・成人	ビリルビン、INR、クレアチニン	腎機能も考慮した予後予測スコア。PELD同様、移植の優先順位決定に用いる。
出典: 各種臨床ガイドライン¹⁶

これらのスコアは、医師が「お子さんの肝臓は今、どのくらいの余力があるのか」「移植をいつ検討すべきか」を客観的に判断するための共通言語です。スコアの意味を理解することで、ご家族も治療の大きな流れを把握しやすくなります。

治療と日々の管理：成長を支えるチーム医療

子どもの肝硬変の治療は、一度硬くなった肝臓を元に戻すことではなく、病気の進行を遅らせ、合併症を防ぎ、そして何よりも子どもの健やかな成長を支えることを目的とします⁵。この複雑な目標を達成するためには、小児肝臓専門医、小児外科医、管理栄養士、看護師、移植コーディネーターなど、様々な専門家が連携する「チーム医療」が不可欠です。

A. 胆道閉鎖症の初期治療：葛西手術

胆道閉鎖症と診断された赤ちゃんに対して、まず行われるのが「葛西手術（肝門部腸吻合術）」です¹⁸。これは、詰まった胆管を取り除き、肝臓の入り口に直接、赤ちゃんの小腸をつなぎ合わせて胆汁の新しい通り道を作る手術で、日本の小児外科医である葛西森夫先生が開発した画期的な方法です⁴⁴。

時間との戦い: 葛西手術の成否は、手術時期に大きく左右されます。生後60日以内、できれば30〜45日以内に手術を受けることで、良好な胆汁排泄が得られる可能性が高まります¹⁴ ⁴⁶。これは、診断の遅れが子どもの予後に直結することを意味しています。
手術後の経過と予後: 日本胆道閉鎖症研究会（JBAR）の全国的なデータによると、葛西手術を受けた赤ちゃんの約6割で術後に黄疸が消失します⁴⁸。しかし、葛西手術は根治手術ではなく、多くの場合、成長の過程で肝移植が必要となります。JBARのデータでは、自己肝（自分の肝臓）での20年生存率は約40〜50%であり、半数以上の子どもが成人するまでに肝移植を受けているのが現状です³⁰ ⁵⁰。
術後の最大の敵「胆管炎」: 術後の最も頻繁で厄介な合併症が「上行性胆管炎」です。腸内細菌が肝臓に侵入し感染を起こすもので、術後患者の40〜90%が経験するとされます⁵¹ ⁵³。突然の高熱や黄疸の再燃、便が再び白っぽくなるなどのサインに注意が必要です⁵⁵。予防のために、術後長期間にわたり抗菌薬が投与されることが一般的です⁴⁶。

B. 成長の土台：栄養療法

慢性的な肝臓病を抱える子どもにとって、栄養管理は治療そのものと言えるほど重要です。特に脂肪や脂溶性ビタミン（A, D, E, K）の吸収が悪くなり、エネルギー不足に陥りやすいため、特別な栄養療法が必要となります⁶。

特殊ミルク (MCTミルク): 胆汁が不足していると、通常の脂肪はうまく吸収できません。そこで用いられるのが、「中鎖脂肪酸（MCT）」を主成分とする特殊なミルクやオイルです。MCTは胆汁を必要とせずに吸収されるため、効率的なエネルギー源となります²⁶。日本の「特殊ミルクガイドライン」でもその重要性が示されています⁶³。
脂溶性ビタミンの補充: ビタミンA（視力）、D（骨）、E（抗酸化作用）、K（血液凝固）は脂肪と一緒に吸収されるため、積極的にシロップ剤などで補充します²⁶。
分岐鎖アミノ酸 (BCAA) 製剤: 肝性脳症のリスクがある場合や、筋肉量が落ちてきた場合には、分岐鎖アミノ酸（BCAA）の製剤が栄養状態の改善に役立つとされています⁶⁵。
管理栄養士の役割: 子どもの栄養管理は非常に専門的です。管理栄養士は、一人ひとりに合わせた食事プランを立案し、ご家族の相談に応じる、チーム医療に不可欠な存在です⁶⁷。

C. その他の合併症の管理

腹水に対しては、塩分制限や利尿薬の投与が行われます。食道・胃静脈瘤に対しては、定期的な内視鏡検査で監視し、出血リスクが高い場合は予防的に治療することもあります⁵。これらの治療はすべて、子どものQOL（生活の質）を維持し、安全に肝移植を迎えられるようにするための重要な管理です。

肝移植：最後の砦、そして新たな始まり

内科的治療や葛西手術で病気の進行をコントロールできなくなったとき、肝移植が唯一の根治的な治療法となります。肝移植は、病んだ肝臓をすべて取り除き、健康な肝臓（またはその一部）と置き換える手術です。

肝移植が必要になるとき

肝移植が検討されるのは、肝硬変が非代償期に入り、十分な栄養療法を行っても成長が止まってしまったり、薬でコントロールできない腹水や繰り返す胆管炎、消化管出血などの合併症が起きたりした場合です⁵ ⁶⁶。生活の質が著しく低下した場合も、移植の重要な適応となります。

日本の肝移植の現状：生体肝移植が中心

欧米では脳死ドナーからの肝移植が主流ですが、日本ではドナーが極めて少なく、日本の小児肝移植の9割以上は、「生体部分肝移植（LDLT）」によって行われています⁶⁸ ⁶⁹。これは、健康な成人（多くは両親のどちらか）の肝臓の一部を外科的に切除し、子どもに移植する方法です。肝臓は再生能力が非常に高いため、提供者（ドナー）の残った肝臓も、移植された子どもの肝臓も、数ヶ月で元の大きさに近いサイズまで再生します⁷⁴。このドナー不足という逆境が、日本の外科医の技術を飛躍的に向上させ、日本は小児生体肝移植の分野で世界をリードする存在となりました。

世界トップクラスの治療成績

日本の小児肝移植の治療成績は極めて良好で、その生存率は世界最高水準を誇ります。日本肝移植学会のデータによると、小児生体肝移植の20年患者生存率は80%を超えており、多くの子どもたちが移植によって新たな人生を歩んでいます⁷² ⁷⁶。
この成功を牽引しているのが、国立成育医療研究センター（NCCHD）などのトップ施設です。NCCHDは、年間60〜70例という、国内の小児肝移植の半数以上を手がける世界最大級の小児移植センターであり⁷⁷、笠原群生（かさはらむれお）医師をはじめとする専門家チームは、その卓越した技術と経験で国内外の移植医療の発展に貢献しています⁷⁹ ⁸⁰。このような専門施設の存在が、日本の小児肝移植医療の高い信頼性を支えています。

移植後の生活

肝移植はゴールではなく、新たな生活のスタートです。移植後は、他人の臓器に対する体の拒絶反応を抑えるため、免疫抑制剤を生涯にわたって服用し続ける必要があります⁵⁹。また、感染症予防も重要で、退院後しばらくは食事内容（生ものを避けるなど）にも注意が必要です⁸⁵。定期的な通院と検査を通じて、長期的に安定した生活を目指します。

未来への希望：研究の最前線が拓く可能性

肝移植は多くの命を救う素晴らしい治療法ですが、ドナー不足や生涯にわたる免疫抑制など、多くの課題も残されています。これらの課題を克服するため、日本の研究者たちは世界の最前線で、次世代の治療法開発に取り組んでいます。その中心にあるのが「再生医療」です。

肝細胞移植 (Hepatocyte Transplantation): 健康な肝細胞を患者の肝臓に注入し、一時的に肝機能を補う治療法です。特に、先天性代謝異常症の赤ちゃんなど、緊急に肝機能を補助する必要がある場合に、肝移植までの「橋渡し」として期待されています。国立成育医療研究センター（NCCHD）は、世界で初めてES細胞（胚性幹細胞）から作った肝細胞を赤ちゃんに移植する臨床試験に成功し、新たな道を開きました⁸⁶。
肝臓オルガノイド (Liver Organoids): iPS細胞やES細胞を用いて、試験管内で小さな肝臓の組織（ミニ肝臓）を作り出す技術です⁹⁰。病気のメカニズム解明や新しい治療薬の開発に応用されており⁸⁷、将来的にはドナーを必要としない治療法の実現につながる可能性があります。
遺伝子治療: ウィルソン病や尿素サイクル異常症など、特定の遺伝子の異常が原因の疾患に対し、異常な遺伝子そのものを修復するアプローチも研究されています。肝臓は遺伝子治療の標的として適しており、一部の疾患では臨床応用が始まっています⁹¹。

これらの最先端の研究は、今、病気と闘っている子どもたちとご家族にとって、大きな希望の光となるはずです。

ひとりで悩まないために：支援と相談先

子どもの肝硬変という診断は、ご家族にとって計り知れない衝撃と不安をもたらします。医学的な治療と並行して、精神的なサポートや日々の生活に関する情報を得られる場所があることは、この長い道のりを歩む上で非常に重要です。

患者会とのつながり: 同じ病気の子どもを持つ家族とつながることは、何よりの力になります。「胆道閉鎖症の子どもを守る会」などの患者会では、情報交換はもちろん、日常的な問題を共有し、支え合うことができます⁹² ⁹⁴。
ブログやSNSでの交流: 多くの保護者がブログやSNSで闘病生活や子どもの成長を発信しており、同じ境遇の家族にとって共感や勇気、具体的な生活のヒントを与えてくれます⁹⁵ ⁹⁶。ただし、医学的な判断は必ず主治医に相談してください。
家族を支える医療チーム: 治療は医師だけでなく、移植コーディネーター¹⁰¹、管理栄養士⁶⁷、チャイルドライフスペシャリストや保育士¹⁰⁴など、様々な専門家がチームとして家族を支えます。
公的な支援制度の活用: 子どもの肝硬変の原因疾患の多くは、国の「難病」や「小児慢性特定疾病」に指定されており、医療費助成を受けられます¹⁰⁶。小児慢性特定疾病情報センター⁵や難病情報センター¹²で信頼できる情報を得られます。

よくある質問

生後1ヶ月の息子の黄疸が続いています。大丈夫でしょうか？

新生児の生理的な黄疸は一般的ですが、生後2～3週間を過ぎても黄疸が続く場合や、一度消えた後に再び現れた場合は注意が必要です。特に、便の色が白っぽかったり、クリーム色のような淡い色（母子手帳の便色カードNo.1～3に相当）の場合は、胆汁の流れが悪い「胆道閉鎖症」などの病気の可能性があります。これは時間との戦いであり、一刻も早く小児科、できれば小児肝臓の専門医を受診してください¹⁴ ¹⁹。

葛西手術を受ければ、肝移植はしなくて済みますか？

葛西手術は、胆道閉鎖症の赤ちゃんの胆汁の流れを確保するための非常に重要な手術ですが、残念ながら根治手術ではありません。手術によって黄疸が消失したとしても、肝臓内の線維化（硬くなる変化）はゆっくりと進行することが多いです。日本の大規模な調査では、葛西手術後に自分の肝臓で20歳を迎えられるのは40～50%と報告されており、半数以上のお子さんが成長の過程で最終的に肝移植を必要とします³⁰ ⁴⁷。葛西手術は、肝移植までの時間を稼ぎ、その間の成長を助けるための重要な「橋渡し」の治療と位置づけられています。

親である私が肝臓のドナーになれますか？

はい、日本では小児肝移植の9割以上が、ご両親などご家族からの生体部分肝移植によって行われています⁶⁹。ご両親のどちらかが健康であれば、ドナー候補となることが可能です。ただし、ドナーになれるかどうかは、血液型や肝臓の大きさ、健康状態などについて厳格な医学的検査と、倫理委員会による審査を経て最終的に決定されます。ドナーの安全確保が最優先されるためです⁷⁰。詳しくは、移植施設の専門医や移植コーディネーターにご相談ください。

移植後の生活で最も気をつけることは何ですか？

移植後の生活で最も重要なのは、主に二つです。一つは、移植した肝臓への「拒絶反応」を防ぐために、免疫抑制剤を毎日決められた時間に正確に飲み続けることです。生涯にわたる服用が必要になります⁵⁹。もう一つは、「感染症の予防」です。免疫抑制剤の影響で感染症にかかりやすくなるため、手洗いやうがい、人混みを避けるなどの基本的な対策が非常に重要になります。また、退院後しばらくは、食中毒を防ぐために生ものを避けるなどの食事制限が必要となる場合があります⁸⁵。

結論

子どもの肝硬変は、ご家族にとって長く、そして困難な道のりかもしれません。しかし、この記事で見てきたように、この病気は決して不治の病ではありません。便の色への注意といった日常的な観察による早期発見、葛西手術から始まる外科的介入、成長を支える緻密な栄養管理、そして最後の砦である肝移植まで、確立された治療の道筋があります。特に、生体肝移植における日本の医療水準は世界を牽引しており、多くの子どもたちが移植を経て元気に成長しています。さらに、再生医療や遺伝子治療といった未来の光も、すぐそこまで来ています。ひとりで悩まず、患者会や医療チームといった頼れる存在と手を取り合ってください。正確な知識と希望を胸に、一歩一歩着実に進んでいくことで、必ず道は拓けていきます。

免責事項
本記事は情報提供のみを目的としており、専門的な医学的助言に代わるものではありません。健康に関する懸念や、ご自身の健康や治療に関する決定を下す前には、必ず資格のある医療専門家にご相談ください。

参考文献

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