小児心不全のすべて｜原因・症状から最新治療、公的支援、家族のケアまで

「小児心不全」とは？：成人の心不全との根本的な違い

まず、「心不全」という言葉の基本的な意味から理解しましょう。日本循環器学会と日本心不全学会の最新ガイドラインによると、心不全とは「なんらかの心臓機能障害、すなわち、心臓に器質的および/あるいは機能的異常が生じて心ポンプ機能の代償機転が破綻した結果、呼吸困難・倦怠感や浮腫が出現し、それに伴い運動耐容能が低下する臨床症候群」と定義されています⁶。簡単に言えば、「心臓のポンプ機能が低下し、全身が必要とする量の血液を十分に送り出せなくなった状態」を指します。

2.1. 小児と成人の心不全の決定的な違い（原因と病態）

この「心不全」という状態は、小児と成人ではその背景が大きく異なります。成人の心不全の多くは、高血圧、心筋梗塞、弁膜症といった、長年の生活習慣や加齢に伴う疾患が原因です。一方、米国心臓協会（AHA）の科学的声明でも強調されているように、小児の心不全は全く異なる原因から生じます⁵。

小児心不全の主な原因は、大きく分けて2つあります⁷。

1. 心臓の構造的な異常（先天性心疾患）：生まれつき心臓の壁に穴が開いていたり（心室中隔欠損症など）、弁や血管が狭かったり（肺動脈狭窄症など）、構造に問題がある場合。
2. 心筋（心臓の筋肉）自体の機能低下：心臓の形は正常でも、筋肉の力が弱まってしまう病気（心筋症や心筋炎など）の場合。

このように、小児心不全は「成長・発達の途中にある心臓」に起こるのが特徴です。そのため、診断や治療においては、常に子どもの成長という側面を考慮に入れる必要があります。

2.2. 小児心不全の重症度分類（ロス分類など）

小児心不全の重症度を評価するために、いくつかの分類法が用いられます。特に乳幼児でよく使われるのが「ロス分類（Ross分類）」です。これは、成人のNYHA（New York Heart Association）分類を小児に応用したもので、呼吸状態や哺乳力、発汗などの客観的な所見に基づいて評価します²。

ロス重症度分類の概要

• クラスI: 無症状。
• クラスII: 軽い頻呼吸（呼吸が速い）や、哺乳時の発汗が見られる。哺乳時間は正常。
• クラスIII: 明らかな頻呼吸や、哺乳時の強い発汗が見られる。哺乳に時間がかかり、体重増加が不良となる。
• クラスIV: 安静にしていても頻呼吸、陥没呼吸、心拍数の増加など、重度の症状が見られる。

医師はこうした分類を用いて重症度を客観的に判断し、治療方針を決定します。

もしかして？ と思ったら：保護者が気づくべき年齢別の症状（サイン）

お子様の心不全のサインは、年齢によって現れ方が異なります。米国心臓協会（AHA）⁵や慶應義塾大学病院（KOMPAS）⁸などの専門機関は、保護者が気づきやすい具体的な症状をリストアップしています。些細な変化を見逃さないことが、早期発見・早期治療につながります。

3.1. 乳児期（0〜1歳）のサイン

この時期は、赤ちゃんが自分で症状を訴えることができないため、保護者の観察が極めて重要です。

• 哺乳不良：おっぱいやミルクを飲む力が弱い、途中で疲れて休んでしまう、飲むのに非常に時間がかかる。
• 体重増加不良：一生懸命飲んでいるのに、体重がなかなか増えない。これは心臓に負担がかかり、多くのエネルギーを消費してしまうためです。
• 多汗：特に、哺乳中や眠っているときに頭や額にびっしょりと汗をかく。
• 速い呼吸（頻呼吸）：安静にしているときでも呼吸が速い（ゼーゼー、ヒューヒューという喘鳴を伴うこともある）。時に、息をするときに胸の中央がへこむ「陥没呼吸」が見られます⁸。
• 機嫌が悪い・顔色が悪い：なんとなく元気がない、いつもぐずっている、顔色や唇の色が青白い（チアノーゼ）。

3.2. 幼児期（1〜6歳）のサイン

活動が活発になるこの時期には、他の子どもとの違いに気づきやすくなります。

• 疲れやすい：少し遊んだだけですぐに座り込んでしまう、同年代の子どもと比べて明らかに体力がない。
• 食欲不振：すぐに「お腹がいっぱい」と言って食事を残すようになる。
• むくみ（浮腫）：特に顔（まぶた）や足（すね）がむくむ。
• 咳・喘鳴：風邪でもないのに咳が続いたり、ゼーゼーとした呼吸音が聞こえたりする。

3.3. 学童期・思春期のサイン

本人から症状の訴えが聞かれるようになります。

• 運動時の息切れ（労作時呼吸困難）：体育の授業や友人との遊びで、以前はできていた運動ができなくなる、すぐに息が上がる。
• 動悸：心臓がドキドキする感じを訴える。
• 成長障害：身長や体重の伸びが同年代の子どもに比べて悪い。
• 胸の痛みや失神発作を訴えることもあります。

3.4. 【重要】これらの症状が見られたら、すぐに小児科専門医へ

これらの症状は、心不全以外の病気でも見られることがあります。しかし、複数のサインが当てはまる場合や、症状が続いている場合は、決して自己判断せず、かかりつけの小児科医に相談してください。必要に応じて、小児循環器科のある専門医療機関を紹介してもらえます。

なぜ？：小児心不全の主な2つの原因

前述の通り、小児心不全の原因は、心臓の「構造」の問題か、「筋肉の機能」の問題に大別されます。

4.1. 原因1：心臓の構造異常（先天性心疾患）

先天性心疾患は、生まれつき心臓や血管の形に異常がある病気の総称です。日本小児循環器学会の調査によると、約100人に1人の赤ちゃんが何らかの先天性心疾患を持って生まれてくるとされています⁹。心不全を引き起こす主なタイプは以下の通りです。

4.1.1. 血液が過剰に流れるタイプ（短絡性疾患群）

心臓の左右を隔てる壁に穴が開いている（心室中隔欠損症、心房中隔欠損症など）ため、本来は体循環に流れるべき血液の一部が肺循環に短絡（ショート）してしまいます。これにより肺に過剰な血液が流れ込み、肺うっ血（肺に水がたまった状態）と心臓への過剰な負担を引き起こし、心不全に至ります¹⁰。

4.1.2. 血液の流れが妨げられるタイプ（閉塞性疾患群）

心臓の弁や血管が狭くなっている（大動脈縮窄症、肺動脈狭窄症など）ため、心臓はその狭い部分を通して血液を無理に送り出そうとします。この結果、心臓の筋肉（心筋）が分厚く硬くなり（心筋肥大）、次第にポンプ機能が低下して心不全となります¹⁰。

4.2. 原因2：心筋（心臓の筋肉）の機能低下

心臓の構造は正常でも、ポンプの役割を担う心筋自体の働きが悪くなることで心不全になる場合があります。

4.2.1. 心筋症（拡張型、肥大型、拘束型）

心筋症は、心筋に異常が起こる原因不明の病気で、国立循環器病研究センター（NCVC）によると、小児心不全の主要な原因の一つです⁴。これらは国の「小児慢性特定疾病」に指定されており、医療費の助成が受けられます¹¹。

• 拡張型心筋症（DCM）：心筋の収縮力が低下し、心臓の部屋が風船のように薄く引き伸ばされてしまう病気です。NCVCによれば、小児では腹痛や食欲不振など心臓以外の症状で発症することもあり、診断が難しい場合があります⁴。
• 肥大型心筋症（HCM）：心筋が異常に厚くなる病気です。心室が狭くなり、血液をうまく取り込めなくなります。家族内で発症することが多く、不整脈や突然死のリスクも指摘されています⁴。
• 拘束型心筋症（RCM）：心筋が硬くなり、心室が十分に広がることができなくなる病気です。血液をため込む機能が著しく障害されます。有効な薬物治療が少なく、予後が厳しいことが多いため、心臓移植の重要な対象疾患となります⁴。

米国心臓協会（AHA）の2023年の声明では、これらの心筋症に対する治療戦略は病気のステージによって異なり、遺伝子診断の重要性が増していることが強調されています¹²。

4.2.2. 心筋炎

主にウイルス感染（コクサッキーウイルス、アデノウイルスなど）がきっかけで心筋に炎症が起こり、心筋細胞が破壊されてポンプ機能が急激に低下する病気です。風邪のような症状から始まり、急速に重篤な心不全に陥ることがあります⁴。

4.2.3. 不整脈

脈が極端に速くなったり（頻拍）、遅くなったり（徐脈）することで、心臓が効率よく血液を送り出せなくなり、心不全を引き起こすことがあります。

4.2.4. その他の原因

乳幼児期に特有の血管の炎症性疾患である川崎病の合併症（冠動脈瘤）や、抗がん剤などの薬剤による心筋障害も心不全の原因となり得ます。

どのように診断されるの？：正確な診断のための検査

小児心不全の診断は、保護者からの詳しいお話（問診）、身体診察、そしていくつかの検査を組み合わせて総合的に行われます。「先天性心疾患並びに小児期心疾患の診断検査と薬物療法ガイドライン」にもとづき、一般的に行われる検査は以下の通りです²。

5.1. 医師による問診と診察

いつからどのような症状があるか、哺乳や食事の状況、体重の増え方、家族に心臓の病気を持つ人がいるかなど、詳しくお話を伺います。聴診器で心臓の音（心雑音）や呼吸の音を聞き、脈拍や血圧を測定します。

5.2. 心臓の状態を「見る」検査

5.2.1. 胸部X線検査

心臓の大きさや形（心拡大）、肺に血液が滞っているか（肺うっ血）を評価します。心不全の診断における基本的な検査です。

5.2.2. 心エコー（超音波）検査

小児心不全の診断において最も重要で、体に負担のない検査です。超音波を使って、リアルタイムで心臓の動きを観察します。心臓の部屋の大きさ、壁の厚さ、弁の動き、ポンプ機能（駆出率など）、心臓の構造異常の有無などを詳細に評価できます。

5.2.3. 心臓MRI検査

心エコーよりもさらに詳しく心臓の構造や機能を評価したり、心筋の性状（炎症や線維化など）を調べたりするために行われることがあります。

5.3. 心臓の「電気活動」を調べる検査：心電図

心臓の筋肉が動くときに発生する微弱な電気信号を記録します。不整脈の有無、心筋への負担の程度（心筋肥大など）を評価します。

5.4. 血液でわかること：心臓への負担を示すBNP/NT-proBNP

心臓に負担がかかると、心筋からBNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド）またはNT-proBNPというホルモンが血液中に分泌されます。この数値を測定することで、心不全の存在や重症度を客観的に評価できます。近年のレビュー論文でも、これらのバイオマーカーの有用性が指摘されていますが、小児では年齢によって基準値が異なるなどの課題もあります¹³。

5.5. より詳しい検査：心臓カテーテル検査

足の付け根や腕の血管からカテーテルという細い管を心臓まで挿入し、心臓の各部屋の圧力や血液中の酸素濃度を直接測定したり、造影剤を使って血管の形を詳しく調べたりする検査です。手術やカテーテル治療の方針を決めるために重要な情報が得られます。

最新の治療法：お子様に最適な治療を見つけるために

小児心不全の治療目標は、①症状を和らげて生活の質（QOL）を改善すること、②心臓の悪化を防ぎ、長期的な予後を改善すること、そして③お子様の健やかな成長と発達を支えることです。治療は、日本小児循環器学会のガイドライン¹などを基盤としつつ、お子様一人ひとりの原因や状態に合わせて総合的に行われます。

6.1. 治療の3つの柱：原因へのアプローチ、心臓の負担軽減、症状の緩和

治療は主に以下の3つのアプローチから成り立ちます。

1. 原因に対する治療：先天性心疾患が原因であれば手術やカテーテル治療で構造を修復する、心筋炎であれば原因となる感染症の治療を行うなど、根本的な原因を取り除くことを目指します。
2. 心臓の負担を軽減する治療：薬物療法や生活習慣の調整により、弱った心臓を助け、守ります。
3. 症状を緩和する治療：呼吸困難やむくみなどの苦しい症状を取り除きます。

6.2. 薬物療法：心臓を助けるお薬

日本小児循環器学会の「小児心不全薬物治療ガイドライン」¹に基づき、主に以下の薬剤が用いられます。

6.2.1. 利尿薬

体に溜まった余分な水分を尿として排泄させ、心臓への負担（前負荷）を軽減します。むくみや呼吸困難といったうっ血症状を改善する、最も基本的な薬剤です。

6.2.2. ACE（アンジオテンシン変換酵素）阻害薬 / ARB（アンジオテンシンII受容体拮抗薬）

血管を収縮させるホルモンの働きを抑え、血管を広げることで、心臓が血液を送り出す際の抵抗（後負荷）を減らします。心臓の負担を長期的に軽くする効果が期待されます。

6.2.3. β（ベータ）遮断薬

心臓を過剰な興奮から守り、心拍数を少し遅くすることで心臓を休ませる効果があります。かつては心不全には禁忌とされていましたが、現在では、心臓の悪化（リモデリング）を防ぎ、長期的な生命予後を改善することが証明されており、慢性心不全治療の重要な柱となっています。

6.2.4. 強心薬

心筋の収縮力を直接高めることで、一時的に心臓のポンプ機能を強力にサポートします。主に、状態が急激に悪化した急性心不全の時期や、重症例で用いられます。

【コラム】成人で使われる新薬（SGLT2阻害薬など）の小児への応用は？

近年、成人心不全の治療は、SGLT2阻害薬などの新しい薬剤の登場によって大きく進歩しています⁶。しかし、これらの薬剤の小児に対する安全性や有効性はまだ確立されておらず、臨床試験が進行中の段階です¹⁴。小児の薬物治療は、成人のデータを単純に流用（外挿）するのではなく、小児に特化したエビデンスに基づいて慎重に行う必要があります¹⁵。

6.3. 栄養管理と食事療法：成長を支えるために

心不全のお子様は、心臓に負担がかかっているため安静時でも多くのエネルギーを消費し、また、哺乳力や食欲の低下から、十分な栄養を摂取することが難しい場合があります。そのため、健やかな成長・発達を促すための栄養管理が極めて重要です。2024年に発表されたAHAの声明でも、栄養管理の重要性が強調されています¹⁶。

6.3.1. カロリー強化と水分・塩分制限

少量でも効率よくエネルギーを摂取できるよう、高カロリーのミルクや栄養補助食品を用いることがあります。同時に、心臓への負担を減らすため、医師の指示のもとで水分や塩分の摂取量を調整します。

6.3.2. 鉄欠乏性貧血への対応

心不全患者では鉄が不足しやすく、貧血が心不全をさらに悪化させることが知られています。定期的に血液検査を行い、必要に応じて鉄剤を補充します¹⁶。

6.4. カテーテル治療：体に負担の少ない治療

先天性心疾患の一部では、開胸手術をせずに、血管から挿入したカテーテルを用いて心臓の穴を閉じたり、狭い弁や血管を風船で広げたりする治療が可能です。

6.5. 外科治療（手術）：心臓の構造を修復する

先天性心疾患による構造的な問題が心不全の原因である場合、根本的な治療として手術が必要となります。日本の先天性心疾患に対する手術成績は世界でもトップクラスです¹⁷。

6.6. 重症心不全に対する先進医療

薬物治療だけでは心不全をコントロールできない重症例に対しては、さらに高度な治療法が選択されます。

6.6.1. ペースメーカーと植込み型除細動器（ICD）

命に関わるような遅い脈（徐脈）や速い脈（頻脈性不整脈）がある場合に、これらのデバイスを植え込むことで不整脈を管理し、突然死を予防します。

6.6.2. 機械で心臓を補助する：補助循環装置（ECMO、VAD）

薬物治療に反応しない最重症の心不全（難治性心不全）では、機械の力で一時的に心臓や肺の働きを代行し、生命を維持します。

• ECMO（エクモ、体外式膜型人工肺）：急性心筋炎などで、心機能が回復するまでの短期間、心臓と肺の機能を補助するために用いられます⁴¹⁸。
• VAD（植込型補助人工心臓）：心機能の回復が見込めず、心臓移植が必要と判断された場合に、移植までの待機期間（橋渡し、Bridge to Transplant）中の生命を維持するために使用されます。国立循環器病研究センター（NCVC）などが中心となり治療を行っている体外設置式の「Berlin Heart EXCOR®（ベルリンハート）」は、日本の小児で保険適用が認められている装置です⁴。VAD技術の進歩は、移植待機中の患者の救命率を劇的に改善させました¹²。

6.6.3. 最後の希望をつなぐ：心臓移植

内科的治療や外科的治療の全てを尽くしても改善が見込めない、末期の重症心不全に対する唯一の根治的治療法が心臓移植です。

【特集】小児の心臓移植：日本の現状と課題

心臓移植は、多くのお子様とご家族にとって最後の希望の光です。ここでは、日本の小児心臓移植の現状について、専門家の知見を交えながら解説します。

7.1. 心臓移植が必要となるのはどのような場合か？

日本循環器学会などの合同ガイドラインによると、心臓移植の適応となるのは、拡張型心筋症や拘束型心筋症といった重篤な心筋疾患や、複雑な先天性心疾患の術後などで、あらゆる内科的・外科的治療によっても改善が見込めない末期の心不全状態です¹⁹。移植によって、長期的な生命予後とQOL（生活の質）の改善が期待できる場合に適応と判断されます。

7.2. 日本における小児心臓移植の統計（実施件数・生存率）

日本の小児心臓移植は、国立循環器病研究センターの福嶌教偉医師²⁰のような先駆者たちの尽力により発展してきました。日本心臓移植研究会の報告によると、2023年末までの国内での小児（18歳未満）の心臓移植累計実施数は増加傾向にあります。最新の報告（2023年）によれば、日本の小児心臓移植後の生存率は非常に良好で、世界的にも高い水準にあります²¹。

7.3. 臓器提供（ドナー）と待機期間の現実

心臓移植を受けるためには、善意による臓器提供（ドネーション）が不可欠です。しかし、日本では欧米に比べて臓器提供者が極めて少なく、特に体の大きさが合う小児のドナーはさらに限られています。そのため、多くのお子様がVADなどの補助循環装置に支えられながら、長い待機期間を過ごさなければならないのが現状です。このドナー不足は、日本における小児心臓移植の最大の課題であり、海外での移植に頼らざるを得ないケースも依然として存在します²⁰。

7.4. 移植後の生活：免疫抑制剤と感染症対策

心臓移植を受けた後は、他人の臓器に対する体の拒絶反応を抑えるために、免疫抑制剤を生涯にわたって飲み続ける必要があります。免疫力が低下するため、感染症にかかりやすくなるというリスクも伴います。定期的な通院と厳格な自己管理が、移植した心臓を長持ちさせるために不可欠となります。

家庭と社会でのサポート：病気と向き合うお子様とご家族のために

小児心不全との闘いは、病院の中だけで完結するものではありません。ご家庭での生活、学校との連携、そして社会全体のサポートが不可欠です。

8.1. 日常生活での注意点とセルフケア

ご家庭では、医師の指示に従った服薬管理、水分・塩分制限、体重測定などが日課となります。感染症は心不全を悪化させる大きな要因となるため、手洗いやうがい、人混みを避けるなどの感染対策も重要です。

8.2. 学校生活との両立：学校との連携と「学校生活管理指導表」

多くのお子様は、治療を受けながら学校生活を送ります。その際、非常に重要な役割を果たすのが「学校生活管理指導表」です。これは、主治医が体育の授業での運動制限の程度や、緊急時の対応などを具体的に記入し、学校側と情報を共有するための書類です²²²³。保護者、主治医、学校の先生方が密に連携し、お子様が安全で楽しい学校生活を送れるように支える体制を築くことが大切です。また、文部科学省も指摘するように、病気を持つ子どもの心のケアも非常に重要です²⁴。

8.3. 知っておきたい公的支援：小児慢性特定疾病医療費助成制度

心不全の原因となる多くの疾患（例：心筋症、一部の先天性心疾患など）は、厚生労働省が定める「小児慢性特定疾病」の対象となっています¹¹²⁵。この制度に認定されると、医療費の自己負担分の一部が助成されます。申請手続きなど、詳しいことはお住まいの地域の保健所や、病院のソーシャルワーカーにご相談ください。

8.4. 家族の心のケア：不安や悩みを分かち合う

お子様の病気の告知、長期にわたる看病、将来への不安など、ご家族、特に保護者の方々が受ける精神的なストレスは計り知れません。また、病気のお子様にかかりきりになることで、他の兄弟姉妹（きょうだい児）が寂しさを感じることもあります。国立循環器病研究センターでは、CLS（チャイルド・ライフ・スペシャリスト）という専門職が、子どもや家族の心理社会的支援を行っています²⁶。一人で抱え込まず、主治医や看護師、臨床心理士、そして同じ経験を持つ家族会などに相談することが大切です。

8.5. 頼れる相談先：患者会・家族会のご紹介

同じ病気を持つ子どもや家族とつながることは、大きな心の支えになります。情報交換だけでなく、悩みを共有し、共感しあえる仲間を得ることができます。

• 全国心臓病の子どもを守る会：歴史のある全国組織で、各地に支部があり、相談事業や交流会などを活発に行っています²⁷²⁸。
• NPO法人 ハートキッズ・ジャパン：先天性心疾患を持つ子どもと家族のためのNPO法人で、情報提供や啓発活動に取り組んでいます²⁹。

8.6. 小児科から成人診療科へ：移行期医療（トランジション）の重要性

医療の進歩により、多くの先天性心疾患のお子様が成人できるようになりました。それに伴い、小児科から成人の循環器内科へスムーズに診療を引き継ぐ「移行期医療（トランジション）」の重要性が高まっています²⁸。国立成育医療研究センター³⁰³¹などが中心となり、患者さんが自分の病気を理解し、自己管理できるようになるための支援が進められています³²。

よくあるご質問（FAQ）

結論：希望を持って、一歩ずつ

本記事では、小児心不全の全体像について、原因、症状、診断、最新の治療法、そしてご家族を支えるサポート体制に至るまで、網羅的に解説してきました。お子様が重い病気と診断されたときの衝撃と不安は、計り知れないものがあるでしょう。しかし、知っていただきたいのは、この数十年間で小児心不全の治療法は目覚ましく進歩し、多くのお子様が元気に成長し、社会で活躍しているという事実です。慶應義塾大学の山岸敬幸教授³³をはじめとする多くの専門家たちの努力により、日本の小児循環器医療は世界最高水準にあります。

最も大切なことは、ご家族だけで悩みを抱え込まず、主治医や医療チームと強い信頼関係を築き、納得のいくまで話し合うことです。そして、利用できる公的支援や患者会のサポートを積極的に活用してください。未来への道は決して平坦ではないかもしれませんが、希望の光は常に灯っています。この記事が、暗闇の中で一歩を踏み出すための、確かな道標となることを心から願っています。