急性弛緩性脊髄炎（AFM）のすべて：日本の保護者と患者のための完全ガイド

急性弛緩性脊髄炎（AFM）とは？―保護者と患者のための緊急ガイド

急性弛緩性脊髄炎（Acute Flaccid Myelitis、以下AFM）とは、主に脊髄に影響を及ぼす、稀ではあるものの重篤な神経系の病気です。脊髄は、脳からの指令を体の各部位に伝える神経の束であり、この部分に炎症が起こることで、筋肉を動かすための信号がうまく伝わらなくなります。その結果、突然の筋力低下や麻痺が引き起こされます。この病気は、特に子どもに多く見られることが特徴です。

多くの患者（90%以上）は、AFMの症状が現れる前に、発熱や咳、鼻水といった軽い呼吸器系の症状を経験しています。ごく一般的な風邪のような症状の後に、深刻な神経症状が続くことがあるため、保護者の方は特に注意が必要です。しかし、重要なことは、AFMの原因となりうるウイルスは非常にありふれたものである一方、AFM自体を発症するのは極めて稀であるという事実を理解することです。このことを念頭に置きつつ、次に挙げる「危険な兆候」に細心の注意を払ってください。

緊急性を要する「危険な兆候」チェックリスト

以下の症状は、AFMの可能性を示す重要なサインです。一つでも当てはまる場合は、決して様子を見ることなく、直ちに小児科または救急外来を受診してください。迅速な対応が、その後の経過に影響を与える可能性があります。

• 突然の腕や足の脱力：これが最も典型的で重要な症状です。片方の腕や足だけに現れることもあります。
• 筋緊張の低下（ぐったりする）：筋肉の張りがなくなり、体が「ふにゃふにゃ」した感じになります。反射も弱くなります。
• 顔、首、背中、手足の痛み：麻痺が現れる前に、これらの部位に痛みを感じることがあります。
• 顔面の筋力低下、垂れ下がり：顔の片側が動きにくくなったり、垂れ下がったりします。
• 眼球運動の障害、まぶたの下垂：目が動かしにくい、物が二重に見える、まぶたが下がってくるなどの症状です。
• 嚥下困難やろれつが回らない：食べ物や飲み物が飲み込みにくい、言葉が不明瞭になるなどの症状です。
• 呼吸困難：最も重篤な症状の一つで、呼吸を司る筋肉が麻痺することで起こります。

これらの症状に気づいたとき、保護者の方が感じる不安は計り知れません。しかし、その不安を行動に変えることが何よりも重要です。このガイドの目的は、そのための正確な情報を提供し、ご家族をサポートすることです。

AFMの診断プロセス：何が行われるのか

病院に到着した後、医師はAFMの可能性を慎重に評価するため、体系的な診断プロセスを開始します。このプロセスは、多くの場合、小児科医と神経内科医が連携して行います。診断の各ステップで何が行われるのかを事前に理解しておくことは、ご家族の不安を和らげ、医師とのコミュニケーションを円滑にする助けとなります。

ステップ1：身体診察と神経学的検査

最初に行われるのは、詳細な問診と身体診察です。医師は、いつから、どのような症状が始まったのか、症状が現れる前に風邪のような症状はなかったかなどを詳しく尋ねます。その後、神経学的検査を行い、筋力、筋肉の緊張（トーヌス）、腱反射などを評価します。これにより、AFMの中心的な特徴である「弛緩性（ぐったりとした）の筋力低下」が実際に存在するかどうかを確認します。

ステップ2：MRI（磁気共鳴画像）検査

次に、診断を確定するために極めて重要な検査がMRIです。MRIは、強力な磁石と電波を使って体内の詳細な断面画像を撮影する装置で、痛みや放射線被ばくの心配はありません。AFMの診断において、医師は特に脊髄の画像に注目します。AFMに特徴的な所見は、脊髄の「灰白質」と呼ばれる領域に見られる病変です。灰白質は、筋肉を動かす運動神経細胞が集まる「コントロールセンター」のような場所であり、この部分に炎症のサインが見られることが、AFMを強く示唆します。

ステップ3：腰椎穿刺（脳脊髄液検査）

腰椎穿刺は、背中から細い針を刺して、脳と脊髄の周りを満たしている脳脊髄液（CSF）を少量採取する検査です。この手技は怖いと感じられるかもしれませんが、中枢神経系の状態を調べるためには不可欠です。採取した脳脊髄液を分析し、白血球の数が増加している（細胞数増加、またはプレオサイトーシスと呼ばれる）かどうかを調べます。白血球の増加は、神経系の中で炎症や免疫反応が起きていることを示す重要な証拠となります。

ステップ4：神経伝導検査（NCS）と筋電図（EMG）

これらの検査は、神経が信号を伝える速度や、筋肉がその信号にどう反応するかを電気的に測定するものです。腕や足に小さな電極を取り付けて行います。この検査により、筋力低下の原因が脊髄にあるのか、それとも末梢神経や筋肉自体の問題なのかを区別するのに役立ちます。

AFMと症状が似ている他の病気

AFMの症状は、ギラン・バレー症候群（GBS）や横断性脊髄炎（TM）など、他の神経疾患と似ていることがあります。そのため、医師はこれらの病気の可能性を慎重に除外しながら診断を進めます。以下の表は、これらの病気の主な違いをまとめたもので、鑑別診断の助けとなります。

この表が示すように、それぞれの病気には特徴的なパターンがあります。MRI所見や脳脊髄液の検査結果などを総合的に評価することで、正確な診断に至ります。この鑑別診断のプロセスは、適切な治療方針を決定する上で極めて重要です。

なぜAFMは起こるのか？―最新の研究が示す原因

AFMがなぜ起こるのか、その正確な原因はまだ完全には解明されていません。しかし、世界中の研究から、最も有力な「容疑者」が浮かび上がってきています。ここでは、最新の科学的知見に基づき、その原因について解説します。

最有力候補：エンテロウイルスD68（EV-D68）

AFMの原因として最も強く疑われているのが、「エンテロウイルス」というウイルスの仲間です。エンテロウイルスには多くの種類があり、そのほとんどは夏風邪や手足口病など、比較的軽い病気の原因となります。その中でも特に、エンテロウイルスD68（EV-D68）がAFMの主要な引き金であると考えられています。その最大の根拠は、疫学的な関連性です。2014年以降、米国をはじめとする世界各国で、AFMの患者数が急増する時期と、EV-D68の流行時期が一致するパターンが繰り返し観察されています。日本においても、国立感染症研究所の報告によると、AFMの報告が増加した時期にEV-D68の検出が増える傾向が見られます。¹ これらの流行は、主に夏の終わりから秋にかけて、2年ごとにピークを迎えるという特徴があります。

科学的な挑戦：因果関係の証明の難しさ

しかし、「関連がある」ことと「原因である」ことを科学的に証明するのは、容易ではありません。AFMの因果関係の解明が難しい最大の理由は、AFM患者の脳脊髄液からEV-D68ウイルスそのものが検出されることが非常に稀である点です。

なぜウイルスが見つからないのでしょうか。これにはいくつかの仮説が提唱されています。

• 「ヒット・アンド・ラン」説：ウイルスが短期間だけ脊髄に侵入して神経細胞を傷つけ、体の免疫システムによって速やかに排除されてしまうため、検査をする時点ではもうウイルスが存在しない、という考え方です。
• 免疫介在説：ウイルス感染そのものが直接神経を破壊するのではなく、ウイルスに対抗するために活性化した体の免疫システムが、誤って自分自身の脊髄の神経細胞を攻撃してしまう（自己免疫反応）、という考え方です。

これらの仮説が示すように、AFMの発症メカニズムは非常に複雑である可能性があり、現在も世界中で活発な研究が続けられています。EV-D68以外にも、同じエンテロウイルス属のEV-A71などがAFM様の症状を引き起こす可能性も指摘されていますが、近年の2年ごとの流行における主役はEV-D68であると考えられています。

重要な注意点：AFMは「うつる」病気ではない

ここで、非常に重要な点を明確にしておく必要があります。AFMという病気自体が、人から人へ感染することはありません。 しかし、AFMの引き金となる可能性のあるエンテロウイルスなどのウイルスは、感染者の咳やくしゃみ（飛沫感染）、またはウイルスが付着した物を触った手で口や鼻を触ること（接触感染）によって、人から人へとうつります。

この事実を理解することは、過度なパニックを避け、適切な予防策を講じる上で不可欠です。恐れるべきは、ありふれたウイルスに感染することそのものではなく、その後に現れる可能性のある、極めて稀な「神経症状」です。したがって、日頃からの手洗いや咳エチケットなどの基本的な感染対策を徹底しつつ、万が一、前述したような筋力低下の症状が現れた場合には、速やかに医療機関を受診するという姿勢が最も重要となります。

日本におけるAFMの発生状況

AFMは世界的な課題ですが、日本国内の状況を正確に把握することは、私たちにとって特に重要です。日本の公衆衛生システムは、この稀な疾患を監視し、その実態を明らかにするための体制を整えています。

日本の監視体制

日本では、AFM（またはそれに類似した急性弛緩性麻痺を示す疾患）は、感染症法に基づき、国立感染症研究所（NIID）が中心となって監視（サーベイランス）を行っています。² 具体的には、「急性弛緩性麻痺（AFP）サーベイランス」の一環として位置づけられており、ポリオの根絶を確認する目的と共に、ポリオ以外の原因による麻痺性疾患も監視対象となっています。医師がAFMを疑う症例を診断した場合、保健所を通じて国に報告することが求められており、これにより国内の発生状況が集約されています。

日本国内の発生データと傾向

国立感染症研究所が公表しているデータによると、日本でもAFMの患者が報告されています。¹ 例えば、世界的にEV-D68が流行し、AFMの報告が増加した2015年や2018年には、日本でも同様に報告数が増加する傾向が見られました。

• 発生の周期性：米国の疾病対策センター（CDC）が報告しているような、顕著な2年ごとのピークが日本でも見られるかについては、継続的な監視が必要です。しかし、世界的な流行の波と連動する傾向は確認されています。
• 年齢分布：日本で報告されている症例も、世界的な傾向と同様に、その多くが小児、特に幼児期と思春期の子どもたちです。
• 公式な位置づけ：AFMは、感染症法上の「五類感染症（定点把握疾患）」として扱われる急性脳炎（ウエストナイル脳炎、西部ウマ脳炎、ダニ媒介脳炎、リフトバレー熱及び日本脳炎を除く）の枠組みの中で報告されることがあります。これにより、全国の指定された医療機関からの報告を通じて、発生動向が監視されています。

海外の情報をただ翻訳するのではなく、このように日本の公的機関（厚生労働省や国立感染症研究所）が発表する国内のデータに目を向けることで、私たちはこの病気のリスクをより身近なものとして、かつ正確に理解することができます。これは、JAPANESEHEALTH.ORGが日本の読者に対して、信頼性の高い情報を提供する上で極めて重要な姿勢です。

AFMの治療と急性期の管理

AFMと診断された、あるいはその疑いが強いと判断された場合、患者さんは入院して集中的な治療と管理を受けることになります。この段階での最大の目標は、症状の進行を食い止め、生命を脅かす合併症を防ぎ、回復のための基盤を築くことです。

残念ながら、特異的な治療法は未確立

まず、ご家族が直面する最も厳しい現実からお伝えしなければなりません。現時点では、AFMを根本的に治癒させたり、原因ウイルスを直接攻撃したりするための特異的な治療法や抗ウイルス薬は確立されていません。 この事実は非常につらいものですが、正確な情報に基づいた上で、今できる最善の医療は何かを理解することが重要です。

支持療法：命を守り、安定させるための医療

特効薬がないからといって、何もすることがないわけでは決してありません。医療チームは、患者さんの状態を安定させ、体が回復する力を最大限に引き出すための「支持療法」に全力を尽くします。

• 呼吸管理：AFMで最も警戒すべき合併症の一つが、呼吸筋の麻痺です。首や胸の筋肉が弱まると、自力での呼吸が困難になることがあります。そのため、医療チームは呼吸の状態を24時間体制で厳重に監視し、必要と判断されれば、速やかに人工呼吸器を装着して呼吸を補助します。
• 疼痛管理：麻痺と共に、あるいはその前に、手足や背中に強い痛みを伴うことがあります。この痛みは患者さんにとって大きな苦痛となるため、適切な鎮痛薬を用いて積極的にコントロールします。
• 栄養と水分補給：嚥下障害がある場合、口から安全に食事や水分を摂ることが難しくなります。その際は、経管栄養や点滴によって、回復に必要な栄養と水分を確保します。

検討される治療法とその限界

AFMに対して、いくつかの治療法が試みられることがありますが、その有効性については、まだ科学的なコンセンサスが得られていないのが現状です。これらの治療は、個々の患者さんの状態に応じて、医師が慎重にその利益とリスクを評価した上で検討されます。

• ステロイド（副腎皮質ホルモン）：強力な抗炎症作用を持つため、脊髄の炎症を抑える目的で使用されることがあります。しかし、AFMに対するステロイドの効果については、有効であったとする報告と、効果がなかった、あるいはかえって悪影響があったとする報告が混在しており、その有効性は確立されていません。
• 免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）：様々な抗体を含む血液製剤を大量に点滴する治療法です。免疫の異常が関与している可能性を考え、免疫系を調整する目的で使用されます。
• 血漿交換療法：患者さんの血液を一度体外に取り出し、血漿（血液の液体成分）中の病気の原因と考えられる物質（異常な抗体など）を取り除いてから体内に戻す治療法です。

IVIGと血漿交換療法は、ギラン・バレー症候群など他の神経免疫疾患では有効性が証明されていますが、AFMに対する効果は、大規模な臨床試験ではまだ証明されていません。そのため、これらの治療を行うかどうかは、専門医による慎重な判断に委ねられます。

治療の選択肢が限られているという現実は、ご家族にとって受け入れがたいものかもしれません。しかし、急性期における医療の主眼は、「治す」こと以上に、「守る」ことにあると理解することが大切です。呼吸状態を安定させ、合併症を防ぎ、全身状態を良好に保つことこそが、その後の長い回復への道のりを歩み始めるための第一歩となるのです。

回復への道：リハビリテーションと長期的なケアの重要性

急性期の治療を乗り越えた後、AFMとの本当の闘いが始まります。それは、失われた機能を取り戻し、生活を再建するための、長く、そして根気のいるリハビリテーションの道のりです。この段階において、主役は医師から理学療法士や作業療法士、そして何よりも患者さん自身とご家族へと移っていきます。

回復の鍵を握るリハビリテーション

AFMからの回復は、自然に起こるものではありません。急性期の炎症が治まった後にどれだけ機能が回復するかは、早期から開始される集中的かつ継続的なリハビリテーションに大きく左右されます。リハビリテーションは、単なる運動ではなく、脳と筋肉の再接続を促し、残された機能を最大限に活用するための「学びのプロセス」です。

多職種チームによるアプローチ

リハビリテーションは、様々な専門家がチームを組んで患者さんを支えます。

• 理学療法（PT）：理学療法士は、筋力の強化、関節が硬くなること（拘縮）の予防、歩行や移動能力の改善を目指します。個々の患者さんの状態に合わせ、遊びの要素を取り入れた運動や、電気刺激、装具などを活用しながら、基本的な動作の再獲得を支援します。
• 作業療法（OT）：作業療法士は、日常生活を送る上で必要な具体的な活動（食事、着替え、書字、入浴など）ができるようになることを目指します。自助具の選定や使い方を指導したり、環境を調整したりすることで、患者さんが意味のある活動に参加し、自立した生活を送れるよう支援します。
• その他の専門家：嚥下や発話に問題がある場合は、言語聴覚士（ST）が介入します。また、長期にわたる闘病生活は、子ども自身の心にも、支える家族にも大きな負担をかけます。臨床心理士や医療ソーシャルワーカーが、心理的なサポートや社会的な問題に関する相談に応じ、精神的な安定を支えます。

患者と家族の体験、そして心のケア

この長い道のりでは、ご家族の支えが不可欠です。ある患者さんの母親はこう語ります。「最初は絶望的な気持ちでいっぱいでした。でも、リハビリの先生方が、息子のほんの小さな進歩を、まるで自分のことのように一緒に喜んでくれたことが、私たちの心の支えになりました。一進一退を繰り返す中で、焦らず、昨日の息子ではなく、半年前の息子と比べて成長を認めようと思えるようになりました。」

このような経験談が示すように、回復のプロセスは直線的ではありません。良い日もあれば、後退したように感じる日もあります。重要なのは、完全な回復という高い目標だけを見つめるのではなく、小さな成功体験を積み重ね、子どもの「できた」を認め、褒めてあげることです。成功の定義を「病気になる前に戻ること」から、「今持っている力を最大限に発揮して、自分らしい生活を築くこと」へと転換することが、希望を失わずに前に進むための鍵となります。

長期的な見通しと生活の再建

AFMの長期的な予後は、患者さんによって大きく異なります。数ヶ月から数年かけて、著しい回復を遂げる子どももいれば、残念ながら永続的な麻痺が残る子どももいます。

麻痺が残った場合でも、そこで終わりではありません。装具や車椅子などの補助具は、「できないことの証明」ではなく、子どもの自立と可能性を広げるための強力な「ツール」です。これらのツールを使いこなし、学校生活や社会参加を続けることで、子どもたちは新たな自信と生きる力を育んでいきます。AFMとの闘いは、単に身体機能を取り戻すだけでなく、変化した体と共に、豊かで満足のいく人生をいかに築いていくか、という生涯にわたるテーマなのです。

日本の医療・公的支援制度の活用

AFMのような長期にわたるケアが必要な疾患と向き合うには、医学的なサポートだけでなく、経済的・社会的な支援制度を最大限に活用することが不可欠です。日本には、患者さんとご家族の負担を軽減するための様々な公的制度が用意されています。これらの制度を知り、適切に利用することは、安心して治療とリハビリに専念するための重要なステップです。

専門的な医療機関へのアクセス

AFMの診断や治療、特に長期的なリハビリテーションには、小児神経学やリハビリテーション医学に関する高度な専門知識が必要です。まずはかかりつけの医師と相談し、必要に応じて、大学病院やこども病院など、専門性の高い医療機関を紹介してもらうことが重要です。

経済的負担を軽減する公的支援

長期にわたる入院やリハビリテーションは、多額の医療費を伴います。日本の公的医療保険制度（高額療養費制度など）に加えて、以下のような制度が利用できる可能性があります。

• 小児慢性特定疾病医療費助成制度：AFMは、この制度の対象疾患である「神経・筋疾患」群に含まれる可能性があります。対象として認定されると、医療費の自己負担分の一部が公費で助成されます。申請には医師の診断書が必要で、お住まいの自治体（保健所など）が窓口となります。³
• 難病医療費助成制度（指定難病）：現在、AFMは指定難病のリストには直接含まれていません。しかし、症状や経過によっては、関連する疾患として対象となる可能性もゼロではありません。最新の情報については、難病情報センターや自治体の窓口にご確認ください。⁴

リハビリと日常生活を支える支援

後遺症として身体に障害が残った場合、「身体障害者手帳」を取得することで、様々な福祉サービスを受けることができます。

• 身体障害者手帳の取得：医師の診断書をもとに、自治体に申請します。障害の程度に応じて等級が認定されます。
• 手帳によって受けられるサービス：
  • 補装具費の支給：車椅子や下肢装具などの購入・修理費用の一部が助成されます。
  • 日常生活用具の給付：特殊寝台や入浴補助用具など、在宅生活を支える用具の給付が受けられます。
  • 医療費の助成：自治体によっては、障害者医療費助成制度（マル障など）により、医療費の自己負担がさらに軽減される場合があります。
  • その他：税金の控除、公共交通機関の割引、各種施設利用料の減免など、多岐にわたる支援が受けられます。

これらの制度は複雑で、申請手続きが分かりにくいこともあります。そのような時は、病院の医療ソーシャルワーカーや、自治体の障害福祉担当窓口、患者支援団体などに相談することが非常に有効です。一人で抱え込まず、専門家の力を借りて、利用できる制度を最大限に活用してください。

日本国内のAFM関連相談窓口・支援団体

以下の表は、情報収集や相談の際に役立つ主要な機関・団体をまとめたものです。これらのリソースは、ご家族が確かな情報に基づき、適切な支援につながるための重要な入り口となります。

AFM研究の最前線と今後の展望

AFMは依然として多くの謎に包まれた疾患ですが、その謎を解明し、より良い予防法や治療法を開発するために、世界中の研究者や医師が精力的に研究を続けています。ここでは、AFM研究の最前線と、将来に向けた希望について述べます。

グローバルな研究の動向

現在のAFM研究は、主に以下の分野に焦点を当てています。

• 原因の特定とメカニズムの解明：EV-D68がなぜ一部の子どもにだけ重篤な神経障害を引き起こすのか、その詳細なメカニズムを解明することが最大の課題です。ウイルスが直接神経を攻撃するのか、免疫反応が介在するのかを明らかにすることは、治療法開発の第一歩です。また、感染した人のうち、どのような遺伝的・環境的要因を持つ人がAFMを発症しやすいのか（危険因子の特定）についても研究が進められています。
• 診断法の改良：より迅速かつ正確にAFMを診断するためのバイオマーカー（血液や脳脊髄液中の特定の物質）の探索が進んでいます。これにより、早期診断と早期介入が可能になることが期待されます。
• 治療法の開発：急性期における神経のダメージを最小限に食い止めるための新しい治療薬（抗ウイルス薬、神経保護薬、新規の抗炎症薬など）の開発が試みられています。
• リハビリテーションと機能回復：麻痺が残った患者さんの機能を回復させるための新しいアプローチも研究されています。例えば、健康な神経を麻痺した筋肉に移植して再建する「神経移行術」などの外科的治療が、一部の患者さんで有望な結果を示しており、今後の発展が期待されます。

最大の希望：ワクチンの開発

AFMを根本的に減らすための最も効果的な戦略は、その主要な引き金であるEV-D68の感染を予防することです。現在、世界中の製薬企業や研究機関が、EV-D68に対するワクチンの開発を競って進めています。安全で有効なワクチンが実用化されれば、EV-D68の流行そのものを抑え込むことができ、それに伴ってAFMの発生も劇的に減少すると期待されています。これは、かつてポリオワクチンがポリオを根絶寸前まで追い込んだ歴史と同じ道をたどる可能性を秘めています。

日本における研究

日本国内の研究機関や大学病院も、国の研究班などに参加し、AFMの症例データの収集、原因ウイルスの解析、病態解明の研究に貢献しています。日本の高いレベルの基礎研究と臨床研究が、世界のAFM研究の進展に寄与していくことが期待されます。

AFMは稀な病気であるがゆえに、一国や一研究機関だけで解決できる問題ではありません。国際的な協力体制のもと、世界中の知見を集結させることが不可欠です。診断、治療、予防、そしてリハビリテーションの全ての分野で、研究は着実に前進しています。まだ多くの課題が残されていることは事実ですが、科学の力でこの難解な病気の謎を解き明かそうとする粘り強い努力が続けられていること、そしてその先に確かな希望があることを、私たちは忘れてはなりません。

よくある質問（FAQ）

結論

急性弛緩性脊髄炎（AFM）は、子どもたちとその家族にとって、心身ともに大きな挑戦を強いる厳しい病気です。原因の特定、確立された治療法の欠如など、未解明な点が多いことは事実であり、不安を感じるのは当然のことです。しかし、重要なのは、絶望しないことです。急性期における呼吸管理をはじめとする的確な支持療法は、命を守り、その後の回復の可能性につなげます。そして、何よりも希望の光となるのが、粘り強いリハビリテーションです。理学療法士、作業療法士をはじめとする多職種チーム、そして家族の愛情に支えられながら、子どもたちは驚くべき回復力を見せることがあります。

一方で、この病気との闘いは、医学的な側面だけでは乗り越えられません。日本の充実した公的支援制度を理解し、最大限に活用することが、家族の経済的・精神的負担を和らげ、長期的なケアを可能にします。そして、世界中で進められている研究、特にEV-D68ワクチンの開発は、この病気の未来を大きく変える可能性を秘めています。JAPANESEHEALTH.ORG編集委員会は、今後も最新かつ信頼できる情報を提供し、AFMと闘うすべてのご家族に寄り添い続けます。