【2024年最新ガイドライン準拠】神経炎症とCIDP・多発ニューロパチーの全貌：原因・症状から免疫グロブリン治療まで専門医が解説

「原因不明の不調」でお悩みではありませんか？それは神経の”炎症”が原因かもしれません

日常生活の中で、手足がじんじんとしびれたり、ピリピリとした痛みが続いたり、あるいは以前より明らかに力が入りにくくなったと感じることはないでしょうか。これらの「原因不明の不調」は、単なる疲れや加齢のせいだと見過ごされがちですが、実際には体内で起きている「神経炎症」という深刻なプロセスの現れかもしれません¹。この概念を理解することは、ご自身の状態を正しく把握し、適切な医療への第一歩を踏み出す上で非常に重要です。多くの神経疾患の根底には、この神経炎症が関わっていることが、近年の研究で明らかになってきています²⁷。

神経炎症（Neuroinflammation）とは何か？あなたの体内で起きていること

免疫システムの「誤作動」としての炎症

そもそも「炎症」とは、本来、体を守るための正常な防御反応です。細菌やウイルスが侵入したり、組織が傷ついたりした際に、免疫細胞が駆けつけて撃退・修復しようとする働きが炎症です。しかし、この免疫システムが何らかの理由で「誤作動」を起こし、自分自身の健康な組織を敵と見なして攻撃し続けてしまうことがあります。これが慢性的な炎症状態です²⁶。

神経炎症とは、この免疫システムの誤作動が、脳、脊髄、あるいは手足に伸びる末梢神経といった神経系で起こる状態を指します。九州大学の山﨑亮准教授らの研究によれば、脳内の免疫細胞であるミクログリアなどが過剰に活性化することが、神経炎症を引き起こす起点の一つであるとされています¹⁸。この持続的な炎症が、神経細胞そのものや、神経の信号伝達をスムーズにする「ミエリン鞘（しょう）」という絶縁体を破壊し、様々な神経症状を引き起こすのです。

神経炎症が引き起こす様々な疾患

神経炎症は特定の病名ではなく、多くの神経疾患に共通してみられる病態です。例えば、アルツハイマー病やパーキンソン病のような神経変性疾患、多発性硬化症、そして本稿で詳しく解説する多発ニューロパチー（多発神経障害）などが、神経炎症と深く関連していることが知られています²⁸²⁹。

多発ニューロパチー：全身の末梢神経が侵されるとき

多発ニューロパチーの基本

多発ニューロパチー（Polyneuropathy）とは、脳や脊髄から全身に伸びる末梢神経の多くが、同時に障害を受ける状態の総称です³。これにより、通常は体の左右対称に、特に手袋や靴下で覆われるような手足の末端から症状が現れ、徐々に体幹に近い方へと広がっていく特徴があります。「しびれ」「痛み」「感覚が鈍くなる」といった感覚障害や、「力が入りにくい」「筋肉が痩せる」といった運動障害が主な症状です²⁷。

CIDP：慢性炎症性脱髄性多発神経炎とは

数ある多発ニューロパチーの中でも、慢性炎症性脱髄性多発神経炎（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy、略してCIDP）は、自己免疫的な仕組みによって引き起こされる代表的な疾患です⁴。これは、免疫システムが末梢神経のミエリン鞘を標的にして攻撃・破壊してしまう「脱髄（だつずい）」という現象が慢性的に続く病気です。ミエリン鞘が剥がれてしまうと、神経の信号伝達が遅くなったり、途絶えたりするため、様々な症状が現れます。

日本では、CIDPは治療が難しく長期にわたることから、医療費助成の対象となる「指定難病14」に定められています¹⁰¹¹。これは、この病気が患者さん個人だけでなく、社会全体で支えるべき重要な健康課題であることを示しています。

【本稿の核心】神経炎症とCIDP・多発ニューロパチーのつながり

ここで、これまでの話を繋げることが重要です。CIDPとは、まさに「末梢神経系で起こる慢性的な神経炎症」の具体的な現れなのです。先に述べた免疫システムの「誤作動」²⁶が、末梢神経のミエリン鞘に対して持続的な炎症反応を引き起こします。この炎症こそが、ミエリンを直接破壊する原因となり、結果としてCIDP特有の進行性または再発性のしびれや筋力低下といった症状につながるのです⁴。つまり、「神経炎症」という根本的なメカニズムを理解することが、CIDPという病気を理解する鍵となります。

診断への道のり：2024年最新ガイドラインに基づく診断基準

CIDPの診断は、特徴的な臨床症状と専門的な検査所見を慎重に組み合わせることで行われます。特に、日本神経学会が発行した「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2024」¹⁴は、正確な診断を下すための明確な基準を提供しており、本稿の解説もこのガイドラインに基づいています。このガイドラインの作成には、千葉大学の桑原聡教授をはじめとする日本のトップクラスの専門家が関わっています¹⁶。

典型的CIDPの診断に必須の項目

「典型的CIDP」と診断するためには、以下の項目が重要となります¹⁰¹⁴。

• 臨床経過: 症状が2ヶ月以上にわたって進行性、あるいは再発と寛解を繰り返す。
• 臨床所見: 体幹に近い部分と遠い部分の両方に、左右対称性の筋力低下や感覚障害が見られる。
• 電気生理学的検査（神経伝導検査）: これが最も重要な客観的証拠となります。運動神経の伝導速度の低下や、伝導ブロックといった「脱髄」を示す特徴的な所見が、少なくとも2本以上の神経で確認される必要があります。

鑑別診断：他の病気との違い (MMNなど)

CIDPと症状が似ている他の神経疾患、特に多巣性運動ニューロパチー（Multifocal Motor Neuropathy, MMN）とを正確に見分けることは、治療方針が全く異なるため極めて重要です。MMNも指定難病14に含まれます¹⁰。

出典: 厚生労働省 難病情報センター¹⁰ および 日本神経学会 診療ガイドライン2024¹⁴ の情報を基に作成

希望となる治療法：最新の知見と選択肢

CIDPの治療目標は、神経炎症を抑え、症状の進行を防ぎ、失われた機能の回復を促すことです。幸いなことに、有効性が証明された複数の治療選択肢が存在します。

第一選択治療：ステロイド、免疫グロブリン(IVIg)、血漿交換療法

2024年の診療ガイドラインでは、以下の3つの治療法がCIDPに対する第一選択肢として推奨されています¹⁴²¹。これらの選択は、患者さん個々の症状の重症度、進行速度、合併症、そして生活スタイルなどを考慮して、医師と十分に話し合った上で決定されます。

1. 副腎皮質ステロイド療法: 強力な抗炎症作用と免疫抑制作用を持ち、多くの患者さんで有効性が認められています。費用が比較的安価である一方、長期使用による糖尿病、骨粗鬆症、感染症などの副作用に注意が必要です⁴。
2. 免疫グロブリン静注療法（IVIg）: 健康な人の血液から精製された抗体製剤を大量に点滴投与する方法です。異常な自己抗体の働きを中和するなど、複数のメカニズムで神経炎症を抑制します。副作用が比較的少なく安全性は高いですが、高価であり、定期的な通院・入院による投与が必要です。
3. 血漿交換療法（PE）: 患者さんの血液を体外に取り出し、血漿（血液の液体成分）中に含まれる自己抗体などの病因物質を除去したのち、血液を体内に戻す治療法です。速効性が期待できますが、実施できる施設が限られ、体への負担も大きい治療です。

これらの治療法は、欧州神経学会連合（EAN）と末梢神経学会（PNS）が2021年に発表した国際的なガイドラインでも標準治療として位置づけられており²⁰、日本の治療が世界の標準と一致していることを示しています。

MMNの治療：IVIgが標準、ステロイドは禁忌

【極めて重要な注意点】
MMNの治療においては、免疫グロブリン静注療法（IVIg）が唯一有効性が確立された標準治療です。鑑別診断の表で示した通り、MMNに対してステロイドを使用すると、症状が悪化する可能性があるため絶対に使用してはなりません（禁忌）。このため、CIDPとMMNを正確に診断することが、治療の成否を分ける上で決定的に重要なのです¹⁰¹⁷。

生活習慣の改善とリハビリテーション

薬物療法と並行して、生活習慣の見直しとリハビリテーションに取り組むことは、症状の管理と生活の質（QOL）の維持・向上に不可欠です。

• 食事療法: 特定の食事がCIDPを治すわけではありませんが、抗炎症作用を持つ食品を積極的に摂ることは、体内の炎症レベルを全体的に下げる助けになる可能性があります。オメガ3脂肪酸が豊富な青魚、抗酸化物質を多く含むベリー類や緑黄色野菜などを中心とした食生活が推奨されます³¹。逆に、加工食品や糖分の多い食品は炎症を促進する可能性があるため、控えることが望ましいです。
• 運動・リハビリテーション: 筋力低下やバランス障害に対して、理学療法士や作業療法士の指導のもとで、個々の状態に合わせた運動プログラムを行うことが非常に重要です。筋力の維持、関節の可動域の確保、歩行能力の改善を目指します²⁷。無理のない範囲での有酸素運動は、体力維持や精神的な健康にも良い影響を与えます。
• ストレス管理: 慢性的なストレスは免疫系に悪影響を及ぼす可能性があります。瞑想、マインドフルネス、ヨガなどのリラクゼーション技法を取り入れ、心身のバランスを整えることも大切です²⁹。

【患者さんとご家族へ】病と共に生きるための羅針盤

診断の不安、将来への懸念：あなたは一人ではありません

正確な病名がつくまでの長い道のりや、病気の先行きが見えないことに対する不安は、計り知れないものがあります。日本製薬工業協会（JPMA）が2023年に行った調査では、神経・筋疾患の患者さんの67.1%が「何の病気か分からないことへの不安」を、57.5%が「必要な情報が見つけにくいこと」を大きな困りごととして挙げています⁸。また、病気によって社会や家庭での役割が変わることによる孤立感や、精神的な負担を感じることも少なくありません⁷¹²。これらの感情は、病気と向き合う上でごく自然な反応であり、決して一人で抱え込む必要はありません。

専門家と社会からのサポート

幸い、日本にはあなたを支えるための様々な仕組みが存在します。

• 指定難病制度: 先述の通り、CIDP/MMNは指定難病です。この認定を受けることで、医療費の自己負担が軽減されるなどの経済的支援を受けることができます¹⁰。これは、治療の継続性を保つ上で大きな助けとなります。手続きについては、かかりつけの医療機関や地域の保健所にご相談ください。
• 患者会・サポートグループ: 同じ病気を持つ仲間と繋がり、情報交換をしたり、悩みを分かち合ったりすることは、大きな心の支えになります。「全国CIDPサポートグループ」は、当事者や家族が運営する団体で、ウェブサイトを通じて貴重な情報提供や交流の場を設けています¹³。このようなコミュニティに参加することは、孤独感を和らげ、前向きに病気と向き合う力を与えてくれます。

よくある質問

結論

原因不明のしびれや筋力低下の背後には、「神経炎症」という免疫システムの誤作動が隠れている可能性があり、CIDPはその代表的な疾患です。本稿では、日本神経学会の2024年最新診療ガイドラインに基づき、その診断から治療、そして生活における注意点までを包括的に解説しました。重要なのは、CIDPが日本において指定難病と認められており、有効な治療法が存在し、社会的なサポート体制も整っているという事実です。診断や治療の過程で感じる不安や精神的な負担は、決して一人で抱えるものではありません。

この記事が、ご自身の状態を理解し、希望を持って治療に臨むための一助となることを心から願っています。ぜひ、ここに書かれている知識や疑問点を、次の診察の機会に主治医と共有してみてください。あなた自身が主体的に治療に参加し、医師と協力して最適な治療計画を築いていくことが、この病気と長く付き合っていく上で最も大切なことです。