聴神経腫瘍とは何か | 第VIII脳神経腫瘍の解説 | 総合健康・美容情報ネットワーク JHO

はじめに

人間の聴力とバランス機能は、内耳にある神経によって維持されています。その中でもとくに重要なのが、脳神経の第8番目にあたる前庭蝸牛神経です。ここに発生する良性の腫瘍として知られるのが、いわゆる「聴神経腫瘍」（以下、本稿では「聴神経腫瘍」と呼びます）です。正式には「前庭神経鞘腫」とも呼ばれ、脳神経のなかでも聴力・平衡感覚を司る神経部分に腫瘍ができることから、聴力低下や耳鳴、めまい、顔面のしびれなど多彩な症状を引き起こす可能性があります。

免責事項

当サイトの情報は、Hello Bacsi ベトナム版を基に編集されたものであり、一般的な情報提供を目的としています。本情報は医療専門家のアドバイスに代わるものではなく、参考としてご利用ください。詳しい内容や個別の症状については、必ず医師にご相談ください。

日本では中高年層を中心に発症例がみられますが、特定の年齢層に限らず比較的幅広い世代で発症しうる病気と考えられています。腫瘍自体は良性であり、通常は転移や急速な拡大を起こしにくいとされますが、放置すると徐々に肥大化し、平衡障害や高度の難聴、脳幹圧迫などを引き起こすリスクが指摘されています。

本記事では、聴神経腫瘍の定義、原因、典型的な症状、診断・治療法、日常生活で気をつけるべきポイントなどを総合的に解説します。なお、本記事に記載される情報はあくまで参考情報であり、実際に治療を行う際は必ず医療専門家に相談してください。また記事内で言及する研究結果や治療の有用性は、学会や専門誌に掲載された信頼できる文献等に基づいていますが、患者さん個々の状況によって適切なアプローチは異なるため、専門医と十分に話し合って進めることが大切です。

専門家への相談

聴神経腫瘍に関連する情報は、さまざまな医療文献や臨床ガイドライン、病院サイトなどで確認することができます。とくに日本国内では、大学病院や耳鼻咽喉科専門病院が多くの症例を扱っており、最新のガイドラインも日々更新されています。海外においても、多くの研究機関が聴神経腫瘍に対する外科的アプローチや放射線治療の効果、安全性について論文を公表しており、日本の医療現場でもそれらの成果を参考に治療指針が構築されるケースが増えています。

聴神経腫瘍の可能性がある場合や治療前後の経過観察では、耳鼻咽喉科医や脳神経外科医、放射線科医など複数の医療従事者の連携が必要となることが多いです。とくに腫瘍の大きさや場所によっては、聴覚とともに平衡感覚や顔面神経の機能保持が課題となるため、専門医のチームが総合的に診療方針を立てます。したがって、何か気になる症状があれば早めに受診し、専門家に相談することが大切です。

聴神経腫瘍（第8脳神経腫瘍）とは何か

定義

聴神経腫瘍は、「前庭蝸牛神経」に発生する良性の腫瘍です。蝸牛神経が聴力に、前庭神経が平衡感覚にそれぞれ関与しています。本来、この神経を覆うように存在するシュワン細胞（Schwann細胞）が何らかの原因で過剰に増殖し、腫瘍化することで発症します。英語ではAcoustic Neuroma、Vestibular Schwannomaとも呼ばれることがありますが、日本語では「聴神経腫瘍」や「前庭神経鞘腫」という名称が一般的です。腫瘍そのものは良性であり、ほかの部位へ転移することはほぼありません。一方、徐々に大きくなると脳幹部を圧迫し、高度な聴力低下や重度の平衡障害、さらには生命にかかわる合併症を引き起こす可能性があります。

なりやすい年代

聴神経腫瘍は30～60代に多くみられます。ただし、先天的に腫瘍のできやすい体質（神経線維腫症2型: Neurofibromatosis type 2）が遺伝するケースをはじめ、比較的若い世代や高齢層にも発生しえます。そのため、「中高年がかかる病気」と決めつけず、耳の聞こえ方やバランス感覚に違和感を覚えたら、年齢に関わらず耳鼻咽喉科・脳神経外科など専門科で診察を受けることが重要です。

主な症状・サイン

聴力障害と耳鳴

最もよくみられる症状は、一側性（片側）の聴力低下および耳鳴です。一般的にはゆっくりと進行していくことが多いですが、突然気づくケースもあります。耳鳴は「ジー」「キーン」という金属音のように聞こえる場合が多く、これが長期にわたって継続する傾向があります。これらの症状が両耳でなく、片側だけ顕著に現れる点が特徴的です。

平衡障害・めまい

前庭神経の機能が低下すると、体のバランスを保ちにくくなったり、浮動感や回転性のめまいを感じたりすることがあります。腫瘍が大きくなればなるほど、前庭神経への圧迫が強まり、顕著なふらつきや転倒のリスクが高まるおそれがあります。

顔面神経への影響

聴神経と顔面神経（第7脳神経）は頭蓋骨内で近い位置にあり、腫瘍が肥大化すると顔面神経を圧迫する可能性があります。その結果、顔面のしびれやけいれん、まぶたがうまく閉じられない、口角が下がるなどの症状がみられることがあります。ただし、腫瘍の大きさや発生部位、進行度によっては全く顔面神経症状が出ない場合もあります。

頭痛や思考力の低下

腫瘍がさらに大きくなると、小脳や脳幹などを圧迫することにより、頭痛や集中力・思考力の低下を感じることがあります。また、脳脊髄液の流れを阻害して水頭症を引き起こすケースもまれに報告されています。頭蓋内圧が上昇すると、悪心・嘔吐、視野の異常などを伴う可能性があります。

原因とリスク因子

原因

聴神経腫瘍は、シュワン細胞が何らかのきっかけで異常増殖することが直接の原因ですが、そのメカニズムは完全には解明されていません。遺伝性の神経線維腫症2型（Neurofibromatosis Type 2）の存在が両側性腫瘍の発症と密接に関わる一方、片側性の場合はほとんどが非遺伝性と考えられています。現時点では、生活習慣や環境要因（騒音、電磁波など）との関連を明確に示す十分な証拠はありません。

リスク因子

遺伝的要因
両側性腫瘍の場合は神経線維腫症2型が強く疑われる
加齢
一般的には30～60代に患者数のピークがみられる
その他
はっきりした要因は特定されていないものの、重度の難聴やめまいが他の病気によって長く続いている場合には早期に専門医を受診し、鑑別診断を行うことが推奨される

診断

主な検査方法

聴力検査（オージオグラム）
片側の高音域を中心に聴力が低下しているかどうかを調べる。聴力レベルだけでなく、語音明瞭度（どれだけ正確に言葉を聞き取れるか）を確認する。
前庭機能検査
めまい症状やバランス障害がある場合、温度刺激などを用いて三半規管や前庭の機能を評価する検査を行う。
画像検査（MRI・CT）
腫瘍の有無や大きさ、正確な位置を確認するためにMRIが最も一般的に用いられる。CTでも確認可能だが、MRIの方が軟部組織や神経の状態を詳しく評価しやすい。
なお、近年の診療では造影MRIが標準的であり、早期の微小腫瘍を検出できる可能性が高いとされています。
神経学的診察
顔面神経や三叉神経など、脳神経の機能を包括的にチェックする。

早期発見の重要性

聴神経腫瘍は通常、ゆっくりと進行し、症状も徐々に悪化するため、「年のせいで耳が遠くなった」「疲れからくるめまい」と誤解されやすい側面があります。しかし、腫瘍が小さいうちであれば聴力温存や神経機能の保護が期待できる治療法の選択がしやすいため、早期発見は極めて重要です。万一、片側の聴力低下や耳鳴、バランス障害を感じたら、放置せず受診することが推奨されます。

治療の選択肢

聴神経腫瘍の治療方針は、腫瘍の大きさや増殖速度、患者の年齢や健康状態、聴力レベル、生活背景などに応じて総合的に判断されます。一般的には、経過観察、外科手術、放射線治療の3つが大きな柱です。以下、代表的なアプローチを詳しく解説します。

経過観察

腫瘍が極めて小さい場合や、高齢の方、ほかに重い疾患がある方などでは、治療リスクを回避するために定期的なMRI検査で腫瘍の増大速度をモニタリングする方法があります。とくに数ミリ程度の段階で症状が乏しい場合は、すぐに外科的介入を行わず、必要に応じて後から手術や放射線治療に切り替えることがあります。ただし、腫瘍の増大が確認された場合や、症状が進行した場合には、速やかに他の治療法に移行しなければなりません。

外科手術

腫瘍を直接切除する外科的治療は、治癒を目指すうえで最も根本的な方法です。腫瘍が小さい段階であれば、聴力を可能な限り温存できる見込みが高まります。しかし、腫瘍が大きいほど神経や脳幹への圧迫が強く、手術の難易度や術後合併症のリスクも上昇します。顔面神経麻痺や聴力障害が進行する可能性があるため、手術に熟練した専門医チームによる慎重な術前評価と合併症対策が不可欠です。

近年では、神経モニタリングを用いて手術中に顔面神経や聴神経の機能をリアルタイムで確認しつつ、腫瘍を摘出する技術が進歩しています。これにより、術後の神経合併症リスクを低減し、患者のQOL（生活の質）を守りやすくなりました。

放射線治療（ガンマナイフ、サイバーナイフなど）

腫瘍の大きさや患者の条件によっては、放射線治療を第一選択または手術後の補助療法として利用することがあります。なかでもガンマナイフは、集束させたガンマ線を腫瘍に高精度で照射し、周辺組織への負担を最小化しつつ、腫瘍の増殖を抑制する方法として確立されています。

小～中程度の腫瘍であれば、ガンマナイフで腫瘍を縮小・増殖停止に導くことが期待できます。
手術が困難な場所に腫瘍がある場合や、高齢で手術リスクが大きい場合にも選択されます。
一方で、長期にわたり聴力や顔面神経に影響する可能性が完全にゼロではないため、定期的な検査とフォローアップが重要です。

近年では、サイバーナイフによる分割照射や、IMRT（強度変調放射線治療）など、より正確で周囲組織への影響を抑えた放射線治療技術が研究・導入されています。海外での大規模調査では、ガンマナイフやサイバーナイフのような高精度放射線治療による腫瘍制御率が90％を超えるとの報告もあり（Carlsonら 2020, JAMA Otolaryngol Head Neck Surg, DOI:10.1001/jamaoto.2019.4669）、日本国内でも同様の成績が得られてきています。

外科手術と放射線治療の併用・補助療法

腫瘍が比較的大きい、もしくは手術で全摘出が難しい場合、術後に残った腫瘍組織に放射線治療を追加することもあります。また、何らかの理由で一時的に腫瘍を小さくしてから二次手術を検討するケースもあり、治療法は患者個々の状況によって大きく異なるため、専門医との十分な相談が必要です。

治療効果と今後の見通し

外科手術や放射線治療を適切に行えば、腫瘍の増殖を抑え、神経機能の温存を図れる可能性が高まります。ただし、顔面神経麻痺や聴覚障害、めまいなどは完全に回復しないケースもあり、機能障害が残る場合は補聴器やリハビリテーション、薬物療法などを組み合わせて生活の質を向上させる取り組みが行われます。
近年の研究（Starnoniら 2022, Acta Neurochir (Wien), DOI:10.1007/s00701-022-05284-7）では、大型の聴神経腫瘍であっても、熟練した脳神経外科医によるマイクロサージャリー技術と神経モニタリングを併用することで、合併症リスクを大幅に軽減できる可能性が示唆されています。ただし、術後管理が非常に重要であり、数か月から数年にわたる定期検査が必要となります。

日常生活での注意点

術前・術後の経過観察

聴力や耳鳴、めまいの変化に敏感になる
少しでもいつもと違う感覚があれば主治医へ報告し、適切なタイミングでの検査につなげる。
MRI検査の定期受診
腫瘍の大きさや形態変化を把握するため、術前・術後問わず定期的に画像検査を受ける必要がある。特に経過観察のみを選択している場合は、腫瘍が増大していないか厳重にチェックする。

バランス機能の維持とリハビリ

前庭機能が低下している場合、理学療法士などから指導を受け、日常動作を安定させるためのリハビリやバランス訓練を取り入れることがあります。筋力トレーニングやバランス訓練によって、ふらつきや転倒リスクを軽減できる可能性があります。

聴覚補助とコミュニケーション

もし片側性難聴が顕著な場合、補聴器や人工内耳などの補助装置を検討することが考えられます。腫瘍の場所や残存聴力によっては、補聴器の効果が限定的となるケースもありますが、周囲への音の方向感覚を少しでも補う工夫がQOL向上の一助となります。
また、日常生活では家族や周囲に状況を説明し、声をかけてもらうときに声の方向を明確にしたり、騒音の少ない場所で話すなど、環境を整えることでコミュニケーションが改善される場合があります。

顔面神経麻痺への対応

術後に顔面神経麻痺が残る場合、表情筋のリハビリテーションやマッサージ、表情筋トレーニングなどを行い、徐々に機能回復や後遺症の軽減を図る場合があります。重度の麻痺があるときは、まばたきが十分にできず角膜障害を起こすリスクがあるため、点眼薬や保湿治療が推奨されることもあります。

再発と長期フォローアップの重要性

聴神経腫瘍は良性腫瘍のため、外科的に完全に切除できれば再発リスクは低いと考えられています。しかし、切除が不十分だったり、放射線治療後に腫瘍が再び増大したりする可能性はゼロではありません。したがって、治療後も定期的なMRI検査を通じて再発の有無を確認し、必要に応じて追加の処置を受けることが大切です。
海外の多施設共同研究（Dewanら 2021, World Neurosurg, DOI:10.1016/j.wneu.2021.01.118）では、聴神経腫瘍の管理方針に関して、患者の年齢や合併症に配慮した長期的なフォローアップが重要であると強調されています。日本国内でも同様の見解が示されており、治療終了後も定期的な通院を続けることで早期発見・早期対応が期待できます。

予後の見通しと対策

聴神経腫瘍そのものは悪性化するケースが極めてまれで、早期治療によって大事に至らずに済む場合が多くあります。とはいえ、腫瘍切除による聴力障害や、放射線治療後の神経症状など、何らかの後遺症が残る可能性は排除できません。症状の軽減や社会生活への復帰をスムーズに行うためには、専門のリハビリテーションや適切な補助装置の導入、医療スタッフや家族のサポートが必要となります。
また、遺伝性の神経線維腫症2型が疑われる場合は、医師と相談のうえ必要に応じて遺伝カウンセリングなどを受け、自分や家族の将来的なリスク管理を考えていくことも重要です。

注意点と医療機関受診の目安

突然の聴力低下や激しいめまい
すぐに受診し、脳神経外科や耳鼻咽喉科で検査を受ける。
耳鳴が片側のみ急に強くなった
何らかの神経圧迫や血流障害を示唆する場合があるため、早めに検査。
顔面のしびれや麻痺
顔面神経への圧迫が進行している可能性があるので、速やかに専門医へ相談。
術後の症状変化
手術後や放射線治療後にめまい・耳鳴・頭痛などが増悪した場合は、担当医に連絡する。

結論と提言

聴神経腫瘍は良性の腫瘍ではありますが、放置すると徐々に成長し、聴力や平衡感覚、顔面神経機能などに深刻な影響を与えるおそれがあります。腫瘍の大きさや患者個々の状態によって治療法は異なり、経過観察、外科手術、放射線治療のいずれも選択肢となり得ます。特に治療の成否は、腫瘍が小さい段階での診断・治療介入によって大きく左右されるため、片側の聴力低下や耳鳴、めまいなどの初期症状を見逃さないことが重要です。

また、近年の研究によって外科手術や放射線治療の安全性や有効性が高まってきていますが、それでも合併症がゼロになるわけではありません。顔面神経麻痺や聴力障害、めまいなど、QOLに直結する問題が起こり得ます。したがって、長期的なフォローアップと必要に応じたリハビリ、補助装置の利用などによって、機能回復や日常生活への適応を目指すことが大切です。遺伝的要因が疑われるケースでは、専門医によるカウンセリングや家族のサポート体制の確立も考慮しましょう。

最終的には、患者さん一人ひとりの病状や生活環境にあわせた治療計画を立てることが鍵となります。本記事の内容はあくまで情報提供を目的としたものであり、正確な診断・治療方針については、必ず医療機関を受診し、専門家の意見を聞いて判断してください。

参考文献

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Carlson ML, Tveiten OV, Driscoll CL, Goplen F, Lund-Johansen M. “Trends in the Management of Vestibular Schwannomas at a Single Institution, 1987-2018.” JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;146(3):256-264. doi:10.1001/jamaoto.2019.4669
Starnoni D, Giammattei L, Ojemann R, et al. “Surgical treatment of large vestibular schwannomas: new trends and controversies.” Acta Neurochir (Wien). 2022;164(9):2487-2496. doi:10.1007/s00701-022-05284-7
Dewan K, Sarmiento J, Engel D, et al. “Management of Vestibular Schwannomas: A Cross-Sectional Survey of 729 Health Care Providers from 74 Countries.” World Neurosurg. 2021;148:e285-e292. doi:10.1016/j.wneu.2021.01.118

本記事は医療上の参考情報であり、専門家による正式な診断・治療の代替とはなりません。ご自身の症状や治療方針については、必ず医師や薬剤師などの専門家にご相談ください。