脳炎のすべて：感染性と自己免疫性の違いから、原因、症状、最新治療、予防法まで徹底解説

脳炎とは何か？―基礎知識の構築

脳炎（脳炎）の定義

脳炎は、国際的な医学用語でエンセファリ炎（Encephalitis）とも呼ばれ、脳の実質、すなわち脳の組織そのものに炎症が生じる状態と定義されます¹。この炎症反応は、多くの場合、感染症や自己免疫性の攻撃によって引き起こされ、脳の腫脹を招き、深刻な神経機能の障害をもたらします⁴。これは生命を脅かす可能性のある医学的緊急事態であり、脳への永続的な損傷や死亡の危険性を最小限に抑えるためには、即時の診断と治療が求められます¹¹。

類似疾患との鑑別：脳炎 vs. 髄膜炎 vs. 脳症

実際には、中枢神経系に影響を及ぼす疾患の初期症状は似ていることが多く、鑑別が困難な場合があります。しかし、これらの違いを理解することは非常に重要です。

• 脳炎 (Encephalitis): 前述の通り、脳組織自体の炎症です。そのため、主な症状は脳機能の障害を直接反映し、意識の変化（錯乱、昏睡）、けいれん、行動や人格の変化、身体の一部の脱力や失語といった局所的な神経症状が含まれます⁴。
• 髄膜炎 (Meningitis): これは、脳と脊髄を覆う膜である髄膜（meninges）の炎症です²。髄膜炎の古典的な三徴候は「発熱、激しい頭痛、項部硬直（首の後ろが硬くなること）」です。患者は不快感や眠気を感じることがありますが、けいれんや人格の変化といった明確な脳機能障害は、脳炎に比べて少ない傾向にあります。
• 脳症 (Encephalopathy): これは、代謝障害（例：肝不全、腎不全）、酸素欠乏、中毒など、様々な原因による広範な脳機能障害を指す広い用語です¹¹。主な違いは、脳症では必ずしも脳内に炎症反応があるわけではない点です¹⁴。日本における典型的な例として、特に小児においてインフルエンザの重篤な神経合併症であるインフルエンザ脳症があります¹⁴。

臨床現場では、これらの境界が曖昧になることもあります。患者が脳炎と髄膜炎を同時に発症することもあり、この状態は髄膜脳炎（meningoencephalitis）と呼ばれます。読者にとって重要なメッセージは、自身でこれらの病態を正確に鑑別することではなく、発熱、激しい頭痛、項部硬直、そして特に意識や行動の変化といった症状の組み合わせが、深刻な警告サインであり、医学的緊急事態と見なすべきであると認識することです。

第一の柱：感染性脳炎（Infectious Encephalitis）の徹底解説

概要

感染性脳炎は、ウイルス、細菌、真菌、または寄生虫といった病原体が中枢神経系に侵入し、脳の実質で直接的な炎症反応を引き起こすことで発症します⁵。これらのうち、ウイルスが最も一般的な原因です¹³。病気は、昆虫（蚊、マダニ）の刺咬、患者の分泌物との接触、あるいは体内に潜伏していたウイルスの再活性化など、様々な経路で伝播する可能性があります。

特別解説：日本脳炎（Japanese Encephalitis Virus – JEV）

日本脳炎は、日本を含むアジア地域におけるウイルス性脳炎の中で、最も典型的で重要な疾患の一つです。

疫学

日本国内：かつて、日本脳炎は公衆衛生上の大きな脅威であり、年間数千人の患者が報告され、1966年には2,017人のピークを記録しました¹⁷。しかし、定期予防接種プログラムの成功により、患者数は劇的に減少し、1992年以降は年間10人未満で推移しています¹⁷。近年の患者の多くは高齢者ですが、若年層や小児での発生例もあり、危険性が依然として存在することを示しています¹⁷。地理的には、九州、中国、近畿地方など西日本での発生が多い傾向にあります¹⁹。

世界：世界的に見ると、日本脳炎は多くのアジア諸国でウイルス性脳炎の主要な原因となっています。世界保健機関（WHO）は、世界で年間約10万人の臨床例と2万5千人の死亡例があると推定しています²⁰。このウイルスは東南アジアおよび西太平洋地域の24カ国で広範囲に流行しており、30億人以上の人々の健康を脅かしています²⁰。

感染経路

日本脳炎ウイルス（JEV）は、感染した蚊に刺されることで動物からヒトへ伝播します。自然界における感染環は非常に特徴的です¹⁷。

• 自然宿主：ウイルスは、蚊と脊椎動物、主に水鳥やブタとの間で維持されます。
• 増幅動物：ブタが最も重要な「増幅動物」の役割を果たします。感染した蚊に刺されると、ブタの血中でウイルスが大量に増殖し、他の蚊が吸血して感染する可能性を高めます。
• 媒介ベクター：日本や多くの温帯地域では、水田で繁殖するコガタアカイエカ（Culex tritaeniorhynchus）が主要な媒介ベクターです¹⁷。
• 終末宿主：ヒトは、ウイルスを保有する蚊に刺されることで感染します。しかし、ヒトの血中ウイルス濃度は通常非常に低く、他の蚊に感染させるには不十分です。そのため、ヒトは「終末宿主（dead-end host）」と見なされ、人から人へ直接感染することはありません¹⁷。

症状、予後、そして「成功の逆説」

日本脳炎ウイルスに感染したほとんどのケース（99%以上）は、無症状か、発熱や頭痛といった軽い症状のみを示します²⁰。しかし、ごく一部（感染者の約250人から1000人に1人）では、ウイルスが重篤な臨床症状を引き起こすことがあります²⁰。5日から15日の潜伏期間の後²⁴、患者は突然の高熱、激しい頭痛、嘔吐を発症し、その後急速に意識障害、けいれん、硬直性麻痺、昏睡といった重い神経症状へと進行します²⁰。

この病気の予後は非常に不良です。脳炎を発症した場合の致死率は20～40%に達することがあります¹⁹。生存者のうち、30～50%が麻痺、再発性けいれん、知的障害など、永続的な神経・認知・行動上の後遺症に苦しむことになります²⁰。

まさにワクチンプログラムの成功が、「逆説」を生み出しています。患者数が非常に少ないため、一般の人々や一部の医療従事者でさえ、これを「過去の病気」または旅行関連の病気と見なし、油断してしまう可能性があります。しかし、日本で毎年行われるブタの血清学的調査では、日本脳炎ウイルスが自然界で依然として循環していることが継続的に示されています¹⁷。これは、国内での感染リスクが現実のものであり、継続していることを意味します。人々を守る唯一の防壁は、ワクチンによって作られた集団免疫です。接種率のいかなる低下も「免疫の空白」を生み出し、この危険な病気の再流行につながる可能性があります。したがって、本記事では「患者数が少ないことは、リスクがないことを意味しない」と強調する必要があります。

単純ヘルペス脳炎（Herpes Simplex Encephalitis – HSE）

単純ヘルペス脳炎（HSE）は、日本を含む先進国において、散発性（流行性でない）脳炎の最も一般的な原因です⁵。この病気は非常に急速に進行し、迅速な治療が行われなければ致死率が高いため、絶対的な医学的緊急事態と見なされます⁴。

病気の主な原因は、通常、口唇ヘルペスを引き起こす単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）です⁴。あらゆる年齢層で発症する可能性がありますが、20歳未満と40歳以上で最も多く見られます⁴。症状は通常、数日間の発熱と頭痛で始まり、その後、行動や人格の変化、錯乱、けいれん、幻覚、意識低下といった深刻な神経症状へと急速に悪化します⁴。

早期診断と早期治療の重要性は、議論の余地がありません。国際的および日本の「単純ヘルペス脳炎診療ガイドライン2017」は共に、臨床的に疑わしい時点で直ちに抗ウイルス薬アシクロビルの静脈内投与を開始することが、標準治療であると強調しています⁷。確定診断を待つために治療を遅らせることは、回復不可能な脳損傷を招き、死亡や重篤な後遺症のリスクを著しく高める可能性があります。

日本におけるその他の注目すべき感染性原因

JEVとHSE以外にも、日本で注意すべきいくつかの感染性脳炎の原因があります。

• ダニ媒介脳炎（Tick-Borne Encephalitis – TBE）: この病気は、感染したマダニに刺されることで伝播するウイルスによって引き起こされます²⁸。日本では、主に北海道で患者が確認されていますが、血清学的証拠から本州の他の地域でも感染の可能性が存在することが示唆されています²⁸。病気は二相性の経過をたどることがあり、初期にはインフルエンザ様の症状が現れ、短い寛解期間の後に重篤な神経症状が出現します²⁸。予防には、マダニに刺されないようにする対策や、高リスク地域へ行く際のワクチン接種の検討が含まれます。
• その他のウイルス: 水痘・帯状疱疹ウイルス（水ぼうそうと帯状疱疹の原因）、エンテロウイルス属、麻疹ウイルスも脳炎を引き起こす可能性があります。特に、麻疹ウイルスは、初感染から数年後に発症する、進行性で常に致死的となる亜急性硬化性全脳炎（SSPE）と呼ばれる慢性脳炎を引き起こすことがあります¹。これは、定期予防接種プログラムに含まれる各種ワクチンの完全な接種の重要性を改めて示しています。

第二の柱：自己免疫性脳炎（Autoimmune Encephalitis）の包括的ガイド

「自己免疫」の機序を解明する

自己免疫性脳炎は、比較的最近発見された一群の脳炎であり、その原因は外部からの病原体の侵入ではなく、体自身の免疫システムが「反乱」を起こすことにあります³。まだ完全には解明されていない何らかの理由で、免疫系は「自己抗体」と呼ばれる抗体を産生し、これが神経細胞の表面にあるタンパク質や脳内の他の構造を誤って認識し、攻撃します⁶。この攻撃が炎症を引き起こし、脳の正常な機能を妨げ、一連の神経・精神症状を呈します。これは非常に急速に進展している医学分野であり、新しい種類の抗体が次々と同定され、以前は精神疾患や「原因不明の脳炎」と誤診されていたかもしれない多くの患者に対して、より正確な診断を可能にしています³¹。

一般的な亜群と認識のサイン

それぞれの自己抗体は脳内の特定の標的を攻撃する傾向があり、比較的特徴的な臨床症候群を引き起こします。

• 抗NMDA受容体脳炎: これは最もよく知られている自己免疫性脳炎の一つで、特に若い女性に多く見られます⁸。病気は通常、不安、妄想、幻覚、奇異な行動、興奮といった顕著な精神症状で突然発症し、統合失調症のような急性精神障害と非常に誤診されやすいです³。しかし、数日から数週間のうちに、けいれん、意識低下、そして顔、口、手足の不随意運動（oro-facial-lingual dyskinesias）といった、より特徴的な神経症状へと急速に進行します⁹。
• 抗VGKC複合体抗体関連脳炎: これは、電位依存性カリウムチャネル複合体を標的とする抗体に関連する一群の脳炎です。このグループの二つの主要な抗体は以下の通りです。
  • 抗LGI1抗体: 顔と腕に特徴的で短いけいれん（顔面腕ジストニー発作 – FBDS）を頻繁に（日に何十回も）引き起こすことがよくあります³³。患者はまた、短期記憶障害や低ナトリウム血症を伴うことが多いです³⁴。
  • 抗CASPR2抗体: モルヴァン症候群と呼ばれる、より複雑な症候群を引き起こすことが多く、中枢神経系の症状（錯乱、不眠、幻覚）と末梢神経系の症状（神経痛、筋けいれん）を伴います³⁴。
• 橋本脳症: これは、自己免疫性甲状腺炎である橋本病に関連すると考えられている稀な自己免疫性脳炎です。患者は通常、血中の抗甲状腺抗体が高値を示します。橋本脳症の特徴は、ステロイド療法に非常によく反応することです³⁴。

腫瘍との関連性（傍腫瘍性症候群）

自己免疫性脳炎の分野における最も重要な発見の一つは、これらの病気の一部が体内に潜む腫瘍と密接に関連していること、すなわち傍腫瘍性症候群です¹。その機序は、体の免疫系が腫瘍（悪性または良性）を攻撃しようとする過程で抗体を産生し、しかし、がん細胞表面のタンパク質が神経細胞表面のタンパク質と類似した構造を持つために、これらの抗体が「交差反応」を起こし、腫瘍だけでなく健康な脳細胞をも攻撃してしまうと考えられています。

この関連性は臨床的に極めて大きな意味を持ちます。例えば、抗NMDA受容体脳炎の女性患者の最大40%に、卵巣の奇形腫が見つかります⁹。これにより、自己免疫性脳炎の診断は血液や髄液の検査に留まらなくなります。それは、超音波検査、CTスキャン、PETスキャンなどの画像診断を含む、全身の腫瘍を「捜索」するきっかけとなります⁸。腫瘍を発見し切除することは、がん治療（もしあれば）だけでなく、脳炎の治療計画の不可欠な一部です。自己抗体の産生源を取り除くことで、治療成績が大幅に改善し、再発リスクを低減できる可能性があります⁸。したがって、本記事ではこの双方向の関連性、すなわち脳の症状が体の他の場所にある腫瘍の最初の警告サインである可能性を伝える必要があります。

患者の道のり：症状から診断まで

警告サインの認識：いつ受診すべきか？

脳炎の症状を早期に認識することは、迅速な治療を受け、後遺症を最小限に抑える上で極めて重要です。症状は軽度から重度まで様々で、原因や患者の年齢によって異なります。以下の表は、読者が迅速に参照できるよう、主な症状をまとめたものです。

医療機関での診断プロセス

脳炎が疑われる患者が来院すると、医師は診断を確定し、原因を突き止めるために一連の検査を行います。

• 臨床診察と病歴聴取：最初のステップです。医師は症状の経過、旅行歴（特に蚊やマダニの多い地域へ）、虫刺されの既往、最近の感染症、予防接種歴、そして自己免疫疾患やがんなどの基礎疾患について詳しく聴取します¹⁰。
• 腰椎穿刺：これは脳炎診断において最も重要な検査とされています¹⁰。細い針を下背部に挿入し、脳脊髄液（CSF）のサンプルを採取します。この髄液を分析して、以下の点を確認します。
  • 炎症の兆候：白血球数の増加（細胞増多）とタンパク質濃度の上昇³⁸。
  • 感染性の原因：PCR（ポリメラーゼ連鎖反応）法を用いて、HSV、VZV、エンテロウイルスなどの一般的なウイルスの遺伝物質（DNAまたはRNA）を検出します¹¹。
  • 自己免疫性の原因：神経関連自己抗体の存在を調べるために、サンプルを専門機関に送ります¹⁰。
• 脳画像検査：磁気共鳴画像法（MRI）が最も優先される画像検査です。MRIは炎症の兆候、腫脹（脳浮腫）、あるいは特定の脳領域における特徴的な病変を示し、原因を推測する手がかりとなります⁷。コンピュータ断層撮影（CTスキャン）は、緊急時やMRIが実施できない場合に使用されることがあります⁷。
• 脳波検査（EEG）：頭皮に電極を取り付け、脳の電気活動を記録します。EEGは、患者が外部に明らかなけいれんを示していない場合でも、意識障害の原因となりうる非けいれん性発作などの異常な電気活動を検出するのに非常に有用です¹⁰。
• その他の検査：全身の感染兆候を調べる血液検査、肝機能・腎機能検査、血中の自己抗体検査などが含まれます。腫瘍関連の自己免疫性脳炎が疑われる場合は、潜在的な腫瘍を探索するために全身の画像検査（CT、PETスキャン）が実施されます¹⁰。

現代の治療戦略と疾患管理

原因に応じた治療

脳炎は緊急事態であり、HSEのような一部の原因は治療しなければ急速に致死的となるため、医師は通常、確定診断の結果を待つ前に「経験的治療」を直ちに開始します。米国感染症学会（IDSA）などの権威ある医学会のガイドラインによれば、ウイルス性脳炎が疑われるすべての患者に対して直ちにアシクロビルの投与を開始することは、治療可能な最も危険な病原体に対する「セーフティネット」として機能する重要な安全策です⁷。

原因が特定されると、治療計画は適切に調整されます。以下の表は、二つの主要な脳炎タイプに対する治療戦略を比較したものです。

支持療法、予後、および長期的な回復

重症の脳炎患者の多くは、集中治療室（ICU）での管理が必要です。そこでは、人工呼吸器による呼吸補助、血圧を維持するための昇圧薬、けいれんや頭蓋内圧亢進といった合併症に対する積極的な治療など、厳重なモニタリングと生命維持措置を受けることができます⁵。

脳炎の予後は、病気の原因、初期の重症度、患者の年齢や基礎的な健康状態、そして最も重要なこととして、症状の発現から診断・治療開始までの時間など、多くの要因に大きく依存します¹²。

脳炎からの回復過程は、しばしば数ヶ月から数年にわたる長く困難な道のりです¹²。急性期を乗り越えた後でも、多くの生存者は生活の質に深刻な影響を与える長期的な後遺症に直面します。一般的な後遺症には以下のようなものがあります¹：

• 慢性的で持続的な疲労感。
• 認知機能の問題：記憶障害、集中困難、情報処理速度の低下。
• 人格の変化と感情の障害：うつ病、不安、易怒性（怒りっぽさ）。
• てんかん：再発性のけいれん発作。
• 運動の問題：筋力低下、平衡感覚障害、協調運動障害。
• 言語障害（発話困難または理解困難）と嚥下困難。

したがって、理学療法、作業療法、言語療法、心理的支援を含む多専門分野にわたるリハビリテーションプログラムは、脳炎後の患者の長期的なケアプランにおいて、不可欠かつ極めて重要な部分です¹⁰。

包括的な予防行動計画

日本脳炎の予防：ワクチンの不可欠な役割

日本脳炎に対しては、ワクチンが最も効果的で安全、かつ重要な予防策です¹⁷。研究によれば、完全な予防接種は発症リスクを75%から95%減少させることが示されています²¹。これは、日本や他の多くの国でこの病気の制御に成功した主要な公衆衛生ツールです。

個人および環境での対策：蚊やマダニの刺咬を効果的に避ける方法

昆虫の刺咬を避ける対策は、日本脳炎、ダニ媒介脳炎、ウエストナイル脳炎など、すべてのアルボウイルス（節足動物媒介性ウイルス）による脳炎に対する第一の、そして重要な防御線です²²。

• 虫除け剤の使用：DEETやピカリジンなど、効果が証明されている有効成分を含む虫除け剤を、指示に従って露出した皮膚に塗布します²²。
• 保護的な服装：森林や茂み、農村地帯、水田の近くなどに行く際は、長袖、長ズボン、足を完全に覆う靴を着用します。マダニが付着した際に発見しやすいように、明るい色の服を選ぶと良いでしょう²²。
• 生活空間の保護：窓やドアに網戸を使用します。高リスク地域では特に、蚊帳の中で寝ることが推奨されます²²。
• 接触の制限：蚊が最も活発に活動する時間帯（通常は夕暮れ時と夜明け）の屋外活動を避けます²⁵。
• 蚊の繁殖場所の除去：古タイヤ、植木鉢の受け皿、容器など、家の周りにある水たまりを定期的に清掃します。これらは蚊が産卵する場所です²²。

その他のワクチンの重要性

もう一つの重要な予防策は、定期予防接種プログラムに従って、各種ワクチンを完全に接種することです。麻疹・風疹・おたふくかぜ（MMR）ワクチンや水痘ワクチンは、それぞれの感染症を予防し、結果としてこれらのウイルスによる稀だが重篤な脳炎の合併症も防ぎます⁸。

日本における日本脳炎ワクチン接種プログラム詳細ガイド

有効性と現行ワクチンの種類

現在、日本で広く使用されている日本脳炎ワクチンは、細胞培養技術を用いて製造された不活化ワクチン（乾燥細胞培養日本脳炎ワクチン）であり、ジェービックV®やエンセバック®といった製品名で知られています²⁵。この新世代のワクチンは、かつて神経系の副反応への懸念があったマウス脳由来の旧ワクチンに完全に取って代わりました¹⁸。この技術的変更を強調することは、現在の予防接種プログラムの安全性に対する国民の信頼を醸成する上で重要なポイントです。

接種スケジュールと推奨

過去に積極的勧奨が一時差し控えられた経緯から、日本脳炎ワクチンの接種スケジュールには、接種機会を逃した人々のための特別な規定があります。この情報を明確かつ正確に提供することは極めて重要です。

副反応についての分析

副反応に関する情報を透明性をもってバランス良く提供することは、不安を和らげ、信頼を築く上で不可欠です。

• 一般的で軽度な反応：最も一般的な副反応は、接種部位の赤み、腫れ、痛みといった局所反応や、発熱、咳、鼻水といった軽度の全身反応です。これらの反応のほとんどは接種後3日以内に現れ、特別な治療をしなくても自然に治ります²⁵。
• 稀で重篤な反応：アナフィラキシーショック、急性散在性脳脊髄炎（ADEM）、または血小板減少症といった重篤な反応は、極めて稀です²⁵。

ADEMへの懸念こそが、過去に積極的な接種勧奨が一時停止された理由です¹⁸。したがって、本記事ではこの問題に直接的かつ徹底的に対処する必要があります。

• ADEMとは何かを説明する：これは中枢神経系の炎症性疾患で、ウイルスや細菌による感染後、あるいは予防接種後に稀に発生します⁴²。
• リスクを正しい文脈で捉える：日本脳炎ワクチン接種後のADEMの発生頻度は極めて低いです。さらに、ワクチンが防ぐ通常の感染症自体によってもADEMが引き起こされる可能性があるため、因果関係は必ずしも明確ではありません⁴²。
• 利益とリスクの比較：これが核心的なメッセージです。致死率が最大40%、生存者の30～50%に永続的な神経後遺症のリスクがある日本脳炎を発症する危険性は、ワクチンによる極めて稀な重篤な副反応のリスクよりもはるかに高いです⁴³。予防接種の利益は、リスクを明らかに上回ります。
• 行動指針：接種後は、アナフィラキシーショックのような急性の反応を観察するため、約30分間は医療機関に滞在することが推奨されます。同時に、数日から数週間後に現れる可能性のあるADEMの症状（発熱、頭痛、嘔吐、脱力など）について情報を提供し、これらの兆候が見られた場合は直ちに受診するよう助言します⁴²。

よくある質問

結論

脳炎は、その原因が感染性であれ自己免疫性であれ、迅速な対応が求められる深刻な疾患です。この記事を通じて、JapaneseHealth.org編集委員会は、読者の皆様が脳炎の複雑さを理解し、適切な行動を取るための一助となることを願っています。重要なメッセージを再度強調します。

• 脳炎は医学的緊急事態です。発熱、錯乱、けいれん、急な行動変化、項部硬直などの症状が見られたら、特に小児の場合は、直ちに医療機関を受診してください。早期診断・早期治療が、生命を救い後遺症を最小限に抑える鍵です。
• 脳炎には二つの主要なタイプがあり、治療法が異なります。感染性脳炎と自己免疫性脳炎の鑑別は、専門家による精密な検査を通じて行われる極めて重要なプロセスです。
• ワクチンは、日本脳炎に対する最も安全で効果的な予防策です。あなた自身とあなたのお子さんが、厚生労働省の推奨するスケジュールに従って、接種漏れの分も含めて完全に予防接種を受けていることを確認してください。ワクチンの利益は、非常に稀なリスクをはるかに上回ります。
• 積極的な予防が最善の防御策です。予防接種に加えて、虫除け剤の使用、防護的な服装、家の周りの蚊の繁殖場所の除去といった簡単な行動も、虫媒介性脳炎のリスクを減らす上で重要な役割を果たします。

正確な知識で武装し、予防策を講じ、警告サインを見逃さないことで、私たちはこの深刻な病気から自身と愛する人々を守ることができるのです。