髄膜腫のすべて：症状・原因・生存率から最新治療・費用までを網羅した完全ガイド

髄膜腫とは？ – 最も身近な脳腫瘍の正しい理解

髄膜腫（ずいまくしゅ）とは、脳そのものではなく、脳と脊髄を覆っている「髄膜」という膜から発生する腫瘍です⁴。具体的には、くも膜の表層にある「アラコノイドキャップ細胞」から発生すると考えられています。ほとんどの髄膜腫は頭蓋内に発生しますが、稀に脊髄の髄膜から発生することもあります。

日本の「脳腫瘍全国集計調査報告（2013-2016年）」によれば、髄膜腫はすべての原発性脳腫瘍（脳の中から発生する腫瘍）の中で34.5%を占め、最も頻度の高い腫瘍です⁷。人口10万人あたりの年間発生率は7.67人と報告されており、決して稀な病気ではありません⁷。この事実は、髄膜腫が「私たちにとって最も身近な脳腫瘍の一つ」であることを示しています。

幸いなことに、これらの髄膜腫の約8割以上は、成長が非常に遅い「良性（WHOグレードI）」であり、すぐに生命を脅かすことは少ないとされています¹⁰。しかし、良性であっても腫瘍が大きくなることで周囲の正常な脳や神経を圧迫し、様々な症状を引き起こす可能性があるため、正しい知識を持ち、適切に対応することが極めて重要です。

前述の通り、日本では脳ドックの普及により、症状が全くない段階で小さな髄膜腫が偶然発見されることが少なくありません⁴。予期せぬ診断に大きな衝撃と不安を感じる方も多いでしょう。本記事は、そのような方々がご自身の状況を正しく理解し、過度な不安を解消するための一助となることを目指しています。

髄膜腫の症状：見逃してはいけない10のサイン

髄膜腫の症状は、腫瘍が脳のどの部分を圧迫しているか、そしてどのくらいの大きさかによって大きく異なります。腫瘍が小さい間は無症状のことが多いですが、成長するにつれて様々な神経症状が現れます¹¹。症状は大きく「頭蓋内圧亢進症状」と「局所症状（巣症状）」の二つに分けられます。

頭蓋内圧亢進症状

腫瘍が大きくなることで、閉鎖された空間である頭蓋骨の内部の圧力（頭蓋内圧）が高まることによって生じる症状です。髄膜腫では比較的ゆっくりと進行します¹⁴。

• 頭痛: 特に朝方に強く感じられることが多いです。
• 吐き気・嘔吐: 頭痛に伴って現れることがあります。
• うっ血乳頭: 眼の奥にある視神経の入り口が腫れる状態で、眼科の診察で指摘されることがあります。放置すると視力低下の原因となります。

局所症状（腫瘍の場所による特有のサイン）

腫瘍が特定の脳の部位や神経を直接圧迫することで生じる、その場所特有の症状です。これが髄膜腫発見のきっかけとなることが最も多いです¹⁰。

• 大脳半球（円蓋部・傍矢状洞部）: 最も多い発生部位です。
  • 手足の麻痺や感覚障害（しびれ、感覚が鈍くなる）
  • けいれん発作（てんかん）
  • 高次脳機能障害（性格の変化、意欲の低下、記憶力の低下など）
• 頭蓋底（前頭蓋窩・嗅窩部）: 脳の前方、鼻の奥あたりに発生します。
  • 嗅覚の低下・消失（匂いが分からなくなる）
• 頭蓋底（蝶形骨縁・鞍結節部）: 眼の神経の近くに発生します。
  • 視力低下、視野障害（見える範囲が狭くなる）
  • ものが二重に見える（複視）
• 頭蓋底（小脳橋角部・錐体部）: 耳の神経の近くに発生します。
  • 聴力低下、耳鳴り、めまい
  • 顔面神経麻痺（顔が歪む）
  • 顔面のしびれ（三叉神経症状）
  • 嚥下障害（飲み込みにくい）

髄膜腫の原因とリスク因子：なぜ発症するのか？

髄膜腫が発生する明確な原因は、現在の医学ではまだ完全には解明されていません¹⁵。しかし、長年の研究により、いくつかの遺伝的要因や環境的要因が発症のリスクを高めることが分かってきています。

• 遺伝子の異常: 最も重要な要因として、細胞の増殖を抑制する機能を持つ「22番染色体」の異常が挙げられます。特に、この染色体上にある腫瘍抑制遺伝子であるNF2（Neurofibromin 2）遺伝子の機能が失われることが、多くの髄膜腫の発生に関与していると考えられています¹⁶。
• 放射線被曝: 過去に頭部への放射線治療を受けたことがある場合、髄膜腫の発生リスクが高まることが知られています。これは数年から数十年経ってから発生する可能性があります¹⁷。
• 性ホルモン: 髄膜腫は、特に中年以降の女性に多く発生し、男女比は約1対2と報告されています¹⁷。この理由として、多くの髄膜腫細胞が女性ホルモン（特にプロゲステロン）の受容体を持っていることが分かっており、ホルモンが腫瘍の成長に影響を与えている可能性が指摘されています¹⁸。
• 年齢: 加齢とともに発生リスクは上昇し、50歳代から70歳代で最も多く診断されます¹⁷。
• 遺伝性疾患: 「神経線維腫症2型（NF2）」という遺伝性疾患を持つ人は、若年で複数の髄膜腫を発症するリスクが非常に高いです¹⁶。

【特筆すべき関連リスク】髄膜腫と乳がんの関連性
日本の女性読者にとって極めて重要な情報として、2023年に権威ある医学雑誌「JAMA Network Open」に掲載されたメタ解析（複数の研究を統合して分析した研究）では、「髄膜腫と診断された女性は、そうでない女性に比べて乳がんを発症するリスクが10倍高い」という衝撃的な結果が報告されました¹⁹。この関連性の正確な理由はまだ研究段階ですが、ホルモン受容体の関与などが考えられています。髄膜腫と診断された女性は、乳がん検診を定期的に受けることの重要性を認識しておく必要があります。

髄膜腫の分類（WHO分類）：予後を左右する重要な指標

髄膜腫は、その「顔つき（悪性度）」によって、治療方針や将来の見通し（予後）が大きく異なります。この悪性度を客観的に評価するための国際的な基準が、世界保健機関（WHO）による脳腫瘍分類です。最新版は2021年に改訂され、従来の顕微鏡による見た目（組織学的特徴）に加えて、遺伝子レベルの情報が診断に不可欠となりました²。

髄膜腫は、このWHO分類に基づいて3つの「グレード」に分けられます。

【最新の知見】2021年WHO分類の革命的変化

2021年のWHO分類改訂における最大の変更点は、遺伝子診断の導入です。これにより、予後予測の精度が飛躍的に向上しました。特に重要なのは、以下の2つの遺伝子異常です²。

• TERTプロモーター変異: この変異があると、細胞の寿命が延び、腫瘍が増殖しやすくなります。
• CDKN2A/Bホモ接合性欠失: この腫瘍抑制遺伝子が失われると、細胞増殖のブレーキが効かなくなります。

極めて重要な点として、たとえ顕微鏡での見た目がGrade IやIIのように比較的おとなしい顔つきであっても、これらの遺伝子異常のいずれかが認められた場合、自動的に最も悪性度の高い「WHO Grade III」と診断されることになりました²。 これは、見た目だけでは分からない腫瘍の「本性」を遺伝子レベルで見抜き、より正確な予後予測と、より適切な治療戦略の立案を可能にするための、大きな進歩です。

診断プロセス：MRIから確定診断までの流れ

髄膜腫が疑われた場合、正確な診断を下すためにいくつかの検査が段階的に行われます。特に、画像診断が極めて重要な役割を果たします。

1. 問診と神経学的診察: 医師がまず、どのような症状がいつからあるか、過去の病歴などを詳しく聞き取ります。その後、麻痺の有無、感覚、反射、視力・視野、聴力などをチェックする神経学的な診察を行い、脳のどの部分に異常があるかを推定します。
2. 画像診断:
   • MRI検査: 髄膜腫の診断において最も重要な検査です¹⁷。磁力と電波を使って脳の断面を詳細に撮影します。T1強調画像、T2強調画像、FLAIR画像など、様々な撮影法を組み合わせることで、腫瘍の正確な位置、大きさ、性状（内部の状態）を評価します。
   • 造影MRI: ガドリニウムという造影剤を腕の静脈から注射した後にMRIを撮影する検査です。髄膜腫は血流が豊富なため、造影剤によって白く明瞭に映し出されます。これにより、腫瘍と正常な脳との境界がよりはっきりし、「硬膜尾部徴候（dural tail sign）」と呼ばれる、腫瘍に連続して硬膜が帯状に造影される特徴的な所見が確認できることがあります¹⁷。
   • CT検査: X線を使って脳の断面を撮影します。MRIよりも短時間で検査できます。特に、腫瘍による骨への浸潤や、腫瘍内部の石灰化（カルシウムの沈着）の評価に優れています²⁰。ペースメーカーなど体内に金属があるためMRIが撮影できない患者さんにも用いられます。
   • 血管撮影（カテーテル検査）: 足の付け根の動脈から細い管（カテーテル）を挿入し、脳の血管まで進めて造影剤を注入し、血管の状態を詳しく調べる検査です。手術前に、腫瘍を栄養している血管（栄養血管）を特定し、その血管を塞栓物質で詰める「術前塞栓術」を行う目的で実施されることがあります。これにより、手術中の出血量を減らし、手術の安全性を高めることができます²¹。
3. 確定診断（病理診断）: 画像検査で髄膜腫が強く疑われた場合でも、最終的なグレードの確定（Grade I, II, IIIのいずれか）は、手術によって摘出された腫瘍組織の一部を顕微鏡で詳細に調べる「病理診断」によって行われます¹⁷。前述の遺伝子検査もこの段階で行われます。

髄膜腫の治療法：専門医と相談するための全選択肢

髄膜腫の治療方針は、画一的ではありません。腫瘍のWHOグレード、大きさ、発生した場所、症状の有無、そして何よりも患者さん自身の年齢や全身の状態、生活に対する希望などを総合的に考慮し、専門医と十分に話し合った上で、最適な方法を選択することが重要です¹²。

主な治療法には、「経過観察」「外科手術」「放射線治療」の3つの柱があり、これらを単独または組み合わせて行います。

1. 経過観察 (Watchful Waiting / Active Surveillance)

これは「何もしないで放置する」ということではありません。「積極的な監視」と訳されるように、治療をせずに定期的な検査で注意深く見守るという、立派な治療選択肢の一つです。

• 対象となる場合: 脳ドックなどで偶然発見された、無症状で小さな（一般的に直径2-3cm未満）Grade I髄膜腫が主な対象です²²。特に高齢の患者さんで、腫瘍の成長が認められない、あるいは非常にゆっくりである場合にも選択されます。
• 方法: 半年〜1年に1回程度のMRI検査を定期的に行い、腫瘍の大きさや形に変化がないかを監視します。症状が出現したり、腫瘍が明らかに増大したりした場合には、手術や放射線治療への移行を検討します。

2. 外科手術 (Surgical Resection)

症状の原因となっている腫瘍や、増大傾向のある腫瘍に対する最も基本的な治療法であり、根治を目指せる唯一の方法です²³。

• 目標: 手術の目標は、可能な限り安全に腫瘍をすべて取り除く「肉眼的全摘出（Gross Total Resection, GTR）」です。髄膜腫は発生母地である硬膜から再発することが多いため、腫瘍だけでなく、付着している硬膜や、浸潤している骨も一緒に切除することが、再発率を低下させる上で非常に重要です（Simpson分類）²⁴。
• 【先進技術】頭蓋底外科と術中支援技術:髄膜腫、特に頭蓋底と呼ばれる脳の奥深くの複雑な場所にできた腫瘍の手術は、高度な技術と経験を要します。日本では、この分野で世界的に知られる専門家が多数活躍しています。例えば、故・福島孝徳医師は、小さな穴から顕微鏡を駆使して腫瘍を摘出する低侵襲な「鍵穴手術（Keyhole Surgery）」を開発・普及させ、「神の手」として国際的にその名を馳せました。彼の哲学と圧倒的な手術実績（髄膜腫だけで2,500例以上）は、日本の脳神経外科のレベルを象徴するものです⁸²⁵。

  現在では、東京大学医学部附属病院⁹や慶應義塾大学病院¹⁰をはじめとする多くの施設で、手術の精度と安全性を高めるための最新技術が導入されています。手術中にMRIやCTを撮影する「術中ナビゲーションシステム」や、神経の機能をリアルタイムで監視する「神経モニタリング」、前述の「術前血管塞栓術」などがその代表例です。

• リスクと合併症: どんな手術にも危険性は伴います。出血、感染症、そして周囲の正常な脳や神経の損傷による合併症（麻痺、視力・聴力障害、てんかん発作など）の可能性があります²⁶。手術を受ける前には、担当医からこれらの危険性について十分な説明を受けることが不可欠です。

3. 放射線治療 (Radiation Therapy)

高エネルギーの放射線を照射して、腫瘍細胞の増殖を抑えたり、死滅させたりする治療法です。

• 対象となる場合: 手術が困難な場所にできた腫瘍、手術で取りきれなかった腫瘍、再発した腫瘍、悪性度の高いGrade IIやIIIの腫瘍（手術後の再発予防目的）、あるいは高齢や合併症のために手術ができない場合などが良い適応となります⁹。
• 主な種類:
  • 定位放射線治療 (Stereotactic Radiosurgery, SRS): ガンマナイフ²⁷やサイバーナイフが代表的です。周囲の正常組織への影響を最小限に抑えながら、小さな腫瘍（通常3cm以下）に対してピンポイントで多方向から一度に大量の放射線を集中照射します。日帰りまたは短期間の入院で治療が可能です。
  • 分割照射 (Fractionated Radiotherapy): 大きな腫瘍や、視神経などの重要な神経組織に近接している場合に用いられます。総照射量を数週間（例：25〜30回）に分けて少しずつ照射することで、正常組織へのダメージを軽減します²。
• 効果と副作用: 腫瘍の増大を長期間にわたって抑制する高い効果が期待できます。一方で、副作用として、照射部位の皮膚炎や脱毛、数ヶ月〜数年後に起こりうる脳の浮腫や壊死、そして非常に稀ですが、長期的な二次がんのリスクもゼロではないとされています²⁸。

4. 薬物療法 (Systemic Therapy)

現時点では、髄膜腫に対する標準的な薬物療法は確立されていません。主に、手術や放射線治療といった局所治療が効果を示さない、再発性または悪性（特にGrade III）の髄膜腫に対して、選択肢の一つとして検討されます²⁹。

• 【今後の展望】分子標的薬と免疫療法: 近年の研究の進歩により、髄膜腫の増殖に関わる特定の遺伝子変異（NF2, SMO, AKT1など）が次々と発見されています。これらの異常な分子のみを狙い撃ちにする「分子標的薬」や、自身の免疫力を高めて腫瘍を攻撃する「免疫療法」の開発が、世界中で臨床試験として進められています²。米国のNCCNガイドラインなどでは、血管新生（腫瘍が栄養を得るために新しい血管を作ること）を阻害する薬剤であるベバシズマブ（商品名：アバスチン）などが選択肢として挙げられています²。

予後と生存率：グレードと治療法が左右する未来

「予後」とは、病気の経過や結末に関する医学的な見通しのことです。髄膜腫の予後は、主に「WHOグレード」と「治療の完全性（特に手術でどれだけ取りきれたか）」という二つの大きな要因によって左右されます。ここで示す生存率は、多数の患者さんのデータを集計した統計的な数値であり、個々の患者さんの未来を決定づけるものではないことをご理解ください。

予後を予測する上で最も重要な因子はWHOグレードです。

もう一つの重要な因子は、手術における摘出度です。Simpson分類で評価され、腫瘍とその発生母地である硬膜を含めて完全に取りきれた場合（Gross Total Resection: GTR）は、再発率が大幅に低下します。一方、腫瘍が一部でも残存した場合（Subtotal Resection: STR）は、再発のリスクが高まります。ある報告によれば、手術後10年での再発率は、GTR後で10-20%、STR後では30-50%にものぼるとされています³⁰。このため、STRとなった症例や、悪性度の高いGrade II, IIIの症例では、再発を予防するために術後の放射線治療が強く推奨されます。

【日本の読者向け】髄膜腫の治療費と高額療養費制度

脳の治療には高額な費用がかかるというイメージがあるかもしれません。しかし、日本には優れた公的医療保険制度があり、これを賢く活用することで、実際の自己負担額を大幅に軽減することが可能です。

治療費の目安

治療費は、手術の方法、入院期間、使用する薬剤、そして治療を受ける医療機関によって大きく異なります。

• 開頭手術: 非常に個別性が高く、一概に金額を示すことは困難です。入院期間や手術の複雑さによって変動しますが、一般的には数十万円から百万円以上の自己負担が発生する可能性があります。正確な費用については、入院前に医療機関の相談窓口（医療ソーシャルワーカーなど）で概算を確認することが重要です³²。
• ガンマナイフ治療: こちらは費用がある程度標準化されています。治療にかかる費用総額は、公的保険の適用で約60万円です。したがって、医療保険の自己負担割合が3割の方の場合、窓口での支払額は約18万円〜20万円が目安となります¹³³³。

【最重要情報】高額療養費制度の賢い活用法

たとえ窓口での支払いが20万円や100万円になったとしても、その全額を負担する必要はありません。日本には「高額療養費制度」という、非常に心強い制度があります。

• 制度の仕組み: これは、1ヶ月（月の1日から末日まで）にかかった医療費の自己負担額が、年齢や所得に応じて定められた上限額を超えた場合に、その超えた金額が後から払い戻される制度です。
• 【最も実用的な活用法】「限度額適用認定証」の事前申請:払い戻しを待つのではなく、入院や高額な治療を受けることが事前に分かっている場合には、「限度額適用認定証」をご自身が加入している公的医療保険（国民健康保険、会社の健康保険組合など）に申請し、入手しておくことを強くお勧めします³⁴。この認定証を医療機関の窓口に提示すれば、1ヶ月の支払いが自己負担限度額までで済みます。例えば、一般的な所得の方（年収約370〜770万円）の場合、自己負担限度額は約8万100円＋αとなり、それを超える分は窓口で支払う必要がなくなります。

この制度は、高額な医療費による家計への負担を大きく和らげてくれる、日本の優れた社会保障制度の一つです。ご自身の所得区分に応じた正確な上限額については、厚生労働省のウェブサイトや、ご加入の保険者にご確認ください。

治療後の生活（QOL）：長期的な視点からの課題とサポート

かつては、治療の成功は「腫瘍をなくすこと」「生存期間を延ばすこと」が主眼でした。しかし、医療の進歩により多くの髄膜腫患者さんが長期生存できるようになった現在、治療後の「生活の質（Quality of Life, QOL）」をいかに維持・向上させるかという視点が、ますます重要になっています。

2024年に発表された最新の系統的レビュー（複数の質の高い研究をまとめたもの）によると、たとえ良性の髄膜腫であっても、長期生存者には様々なQOLの課題が残ることが明らかになっています³。

• 身体的な課題: 治療そのものの影響や後遺症として、慢性的な疲労感、頭痛、てんかん発作、視力・聴力の問題などが続くことがあります³。
• 精神・認知的な課題: 最も頻繁に報告される問題の一つが、不安や抑うつ（うつ病）です。特に「腫瘍が再発するのではないか」という恐怖は、多くの患者さんが抱える大きな心理的負担です。また、記憶障害、集中力の低下、遂行機能障害（計画を立てて物事を実行する能力の低下）といった認知機能の問題も報告されています³。
• 社会的な課題: 身体的・精神的な問題は、社会生活にも影響を及ぼします。職場への復帰の問題、対人関係の変化、てんかん発作に伴う自動車運転の制限による社会参加の制約などが、QOLを低下させる要因となり得ます³⁵。

これらの課題に対処するためには、以下のような多角的なサポート体制が重要です。

• リハビリテーション: 理学療法士、作業療法士、言語聴覚士による専門的なリハビリテーションは、身体機能や高次脳機能の回復を助けます。
• 精神的サポート: 臨床心理士によるカウンセリングや、同じ病気を経験した仲間と語り合う患者会への参加は、孤独感や不安の軽減に繋がります。
• 社会的支援: 医療ソーシャルワーカーは、医療費や仕事、社会復帰に関する様々な相談に応じてくれます。
• 家族の理解と協力: 患者さんを支える上で、ご家族の病気に対する正しい理解と協力が不可欠です。

治療のゴールは、単に病気を治すことだけではありません。その人らしい生活を取り戻し、維持していくことこそが、真の目標と言えるでしょう。

よくある質問（FAQ）

結論

髄膜腫は、原発性脳腫瘍の中で最も一般的でありながら、その性質は良性のものから悪性のものまで多岐にわたり、発生する場所によって症状も様々です。本記事では、その全体像を理解していただくために、最新の科学的根拠に基づき、症状、原因、分類、診断、そして経過観察から手術、放射線治療、さらには医療費や治療後の生活の質（QOL）に至るまで、包括的に解説してきました。

重要なことは、髄膜腫が非常に個別性の高い疾患であるということです。WHOグレード、腫瘍の場所と大きさ、そして患者さん一人ひとりの背景によって、最適な治療戦略は全く異なります。インターネット上には情報が溢れていますが、断片的な情報に一喜一憂するのではなく、米国国立がん研究研究所（NCI）¹や日本の国立がん研究センター⁴のような、信頼できる権威ある機関からの情報を参考にすることが不可欠です。

そして何よりも、信頼できる脳神経外科の専門医を見つけ、ご自身の状況について十分にコミュニケーションをとることです。診断や治療方針に疑問や不安があれば、セカンドオピニオンを求めることをためらう必要はありません。本記事で得た知識が、皆様が主治医と深く話し合い、ご自身にとって最善の道を納得して選択するための一助となれば、これに勝る喜びはありません。