自己免疫性溶血性貧血のすべて|病態から治療法まで徹底解説
血液疾患

自己免疫性溶血性貧血のすべて|病態から治療法まで徹底解説


はじめに

自分の体が自分自身の赤血球を攻撃するという自己免疫性溶血性貧血(AIHA: Autoimmune Hemolytic Anemia)をご存じでしょうか。この病気は貧血の一種で、非常にまれに発生します。体の中で赤血球が必要以上に早く破壊されるため、酸素運搬能力が低下しさまざまな症状を引き起こします。この病気がどのようにして起こるのか、どのような影響を与えるのか、また、症状や治療について詳しく説明します。ここでは、自己免疫性溶血性貧血の記事をJHOがご紹介します。

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当サイトの情報は、Hello Bacsi ベトナム版を基に編集されたものであり、一般的な情報提供を目的としています。本情報は医療専門家のアドバイスに代わるものではなく、参考としてご利用ください。詳しい内容や個別の症状については、必ず医師にご相談ください。

専門家への相談

この記事の執筆に際して、「Medical News Today」「MSDマニュアル」「Blood Journal」などの信頼できるメディアから情報を引用しました。

自己免疫性溶血性貧血の原因とメカニズム

赤血球は体中に酸素を運ぶ役割を果たしており、通常は100〜120日間の寿命があります。しかし、自己免疫性溶血性貧血では、免疫系が誤って赤血球を攻撃し破壊します。これにより赤血球の寿命が極端に短縮され、貧血が引き起こされます。

血液は骨髄で作られ、主に以下の3種類があります:

  • 白血球:体を感染症から守る
  • 血小板:血液の凝固を助け、出血を防ぐ
  • 赤血球:酸素を体中に運ぶ

健康な人の免疫系は抗体を生産し、外部からの侵入者と戦うように設計されています。しかし、自己免疫性溶血性貧血を持つ人では、これらの抗体が赤血球を外敵と誤認し、攻撃してしまうのです。この状態によって貧血が発生します。

分類と危険因子

自己免疫性溶血性貧血は以下のように分類されます:

1. 温かいタイプと冷たいタイプ
2. 原発性(原因不明)と二次性(他の健康問題に関連)

温かいタイプの自己免疫性溶血性貧血

このタイプは、IgG抗体に関連しており、体温(約37°C)で赤血球に結合します。全体の80〜90%の事例がこのタイプです。症状は徐々に現れることが多く、数週間から数か月かけて進行する場合もあります。

症状には以下が含まれます:

  • 肌の蒼白または黄変
  • 疲労感
  • めまい
  • 動悸

冷たいタイプの自己免疫性溶血性貧血

このタイプは、IgM抗体寒冷凝集素によって引き起こされ、0〜4°Cの低温で赤血球に結合します。全体の10〜20%を占めます。

症状の引き金となる要因として、寒さやウイルス感染が挙げられます。

  • 疲労感とめまい
  • 肌の蒼白または黄変
  • 手足の冷え
  • 胸や下肢の痛み
  • 吐き気や下痢
  • 手足の青白化
  • レイノー現象
  • 心臓の問題(不整脈、心不全など)

自己免疫性溶血性貧血の診断

診断は主に以下の方法で行われます:

血液検査

血液検査は、ヘモグロビンヘマトクリットの濃度を測定します。これらの数値が低い場合、貧血である可能性があります。

  • ヘモグロビンは酸素を運搬するタンパク質です。
  • ヘマトクリットは赤血球が占める血液の体積比率を示します。

クームス試験

この試験では、赤血球に影響を及ぼす抗体を検出します。

網赤血球検査

成熟していない赤血球の数を計測し、骨髄による赤血球生産の確認をします。網赤血球の増加は貧血の兆候であることが多いです。

ビリルビン検査

ビリルビンは、古い赤血球が分解されるときに生成され、血中濃度の増加は貧血や肝疾患を示すことがあります。

ハプトグロビン検査

ハプトグロビンは肝臓で作られるタンパク質で、赤血球の破壊速度を測定するのに役立ちます。

治療方法とアプローチ

治療はケースバイケースで異なり、軽度の場合は治療の必要がないこともあります。治療の要素には以下が含まれます:

  • 年齢、全体の健康状態、医療歴
  • 貧血の重症度
  • 貧血の原因
  • 特定の治療法に対する耐性
  • 症状の改善の目標

基礎疾患や薬剤使用が原因の場合、原因の治療や服薬の見直しが症状の緩和につながることがあります。

予防とライフスタイルの改善

予防が難しい場合もありますが、感染症の人との接触を避け、個人衛生を徹底することが重要です。また、インフルエンザの予防接種を受けることも推奨されます。

寒冷型の自己免疫性溶血性貧血の方は、体を温かく保つことが大切です。これにより、低温で起こる発作を防ぐことができます。

通常、自己免疫性溶血性貧血の予後は比較的良好で、症状は一時的に過ぎないことが多いですが、医療的なケアが症状軽減に役立ちます。

結論と提言

この記事では、自己免疫性溶血性貧血に関する詳細を解説しました。この病気は赤血球が効果的に破壊されることによりさまざまな症状を引き起こしますが、症例ごとのアプローチにより予後を改善できます。医療機関での適切な診断と治療が鍵となります。

参考文献