血小板減少症の全知識：原因・症状からITP・がん関連の治療法まで徹底解説

血小板減少症とは？健康診断で「血小板が少ない」と指摘された方へ

健康診断や血液検査で「血小板が少ない」という結果を受け取ると、多くの方が不安に駆られることでしょう。しかし、この指摘が直ちに深刻な病気を意味するわけではありません。まず大切なのは、その数値が何を意味するのかを正しく理解することです。血小板減少症とは、血液を構成する成分の一つで、出血を止める重要な役割を担う「血小板」の数が、基準値を下回った状態を指します³。一般的に、血液1マイクロリットル（μL）あたりの血小板数は15万から45万個が正常範囲とされ、この数値が10万個を下回ると血小板減少症と診断されることが多くなります⁵⁶。

ここで専門家がまず確認するのは、偽性血小板減少症（ぎせいけっしょうばんげんしょうしょう）の可能性です⁷。これは、採血時に使用する抗凝固剤（EDTA）の影響で血小板が試験管内で凝集してしまい、測定器が正確な数を数えられなくなる現象です⁸。実際には血小板数は正常であるため、病的な状態ではありません。したがって、再検査や異なる採血管での確認を通じて、この検査上の誤差を最初に取り除くことが診断の第一歩となります⁹。

血小板減少症の主な症状：どんなサインに注意すべきか？

血小板減少症の症状は、血小板の数やその減少速度によって大きく異なります。多くの場合、軽度の減少では自覚症状はほとんどありません¹。しかし、数が少なくなるにつれて、出血を止める能力が低下し、様々な「出血傾向」を示すサインが現れます。注意すべき主な症状は以下の通りです。

• あざ（皮下出血）: 軽くぶつけただけ、あるいは全く心当たりがないのに、青あざや紫色のあざができやすくなります⁴。
• 点状出血: 特に足などの下肢に、赤や紫色の小さな点状の出血斑が現れることがあります。これは毛細血管からの微小な出血を示唆します³。
• 鼻血や歯茎からの出血: 鼻血が頻繁に出たり、止まりにくかったりします。また、歯磨きの際に歯茎から簡単に出血することも特徴です¹⁰。
• 月経の長期化や過多月経: 女性の場合、生理の期間が長引いたり、経血量が異常に多くなったりすることがあります³。
• その他の出血: 抜歯後の出血が止まりにくい、便に血が混じる（血便）、尿に血が混じる（血尿）などの症状が見られることもあります⁶。

特に注意が必要なのは、血小板数が極端に低下した場合です。頭痛や意識障害を伴うような場合は、生命を脅かす可能性のある脳出血などの重篤な頭蓋内出血を示唆するサインであり、直ちに医療機関を受診する必要があります⁴。

血小板減少症の三大メカニズムと原因となる病気

血小板が減少する背景には、大きく分けて3つの主要なメカニズムが存在します¹²。原因を特定するためには、どのメカニズムが主となっているのかを見極めることが重要です。

1. 骨髄での産生低下

血小板の「工場」である骨髄が、何らかの理由で十分な量の血小板を生産できなくなる状態です。これは、工場自体の機能不全や、生産ラインが他のものに占拠されてしまうイメージです。代表的な原因疾患には以下のようなものがあります。

• 再生不良性貧血: 骨髄の造血幹細胞が減少し、血小板だけでなく赤血球や白血球も減少する病気です¹²。
• 骨髄異形成症候群 (MDS): 造血幹細胞に異常が起こり、正常な血液細胞を作れなくなる病気群です¹²。
• 白血病などの血液がん: 骨髄ががん細胞で占められてしまい、正常な血小板産生が阻害されます³。
• がんの化学療法や放射線治療: 治療によって骨髄の造血機能が一時的に抑制されることがあります（骨髄抑制）⁴。
• 特定のウイルス感染症: 麻疹、風疹、HIVなどのウイルスが骨髄に影響を与えることがあります³。
• ビタミンB12や葉酸の欠乏: これらの栄養素は血小板の産生に不可欠です³。

2. 血小板の破壊・消費の亢進

骨髄での生産は正常、あるいはむしろ増加しているにもかかわらず、体内（主に脾臓や肝臓）で血小板が通常より速いペースで破壊されたり、出血や血栓形成のために過剰に消費されたりする状態です。

• 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP): 自己抗体が自身の血小板を異物と誤認して破壊してしまう自己免疫疾患。後ほど詳しく解説します¹³。
• 薬剤性血小板減少症: 特定の薬剤（抗生物質、抗てんかん薬、ヘパリンなど）に対するアレルギー反応として血小板が破壊されます³。
• 血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP): 全身の細い血管に血栓が多発し、その過程で血小板が消費される重篤な病気です¹⁴。
• 播種性血管内凝固症候群 (DIC): 重い感染症やがんなどを背景に、全身で無秩序な血液凝固が起こり、血小板が消費される状態です³。
• 全身性エリテマトーデス (SLE) などの膠原病: ITPと同様の自己免疫機序で血小板が減少することがあります⁶。

3. 体内での分布異常

通常、血小板の約3分の1は脾臓に貯蔵されています。しかし、何らかの理由で脾臓が腫大（脾腫）すると、より多くの血小板が脾臓に捕捉されてしまい、結果として末梢血（全身を循環する血液）中の血小板数が減少します。この場合、体全体の血小板総数は正常なこともあります。

• 肝硬変: 最も一般的な原因です。肝臓の病気が進行すると門脈圧が上昇し、脾臓が腫大します³⁶。
• 骨髄線維症などの骨髄増殖性腫瘍³
• 特定の感染症や悪性リンパ腫³

【最重要】特発性血小板減少性紫斑病（ITP）の徹底解説

血小板減少症の中でも、後天的な原因として最も頻度が高く、特に日本においてその診断と治療に特徴があるのが特発性血小板減少性紫斑病（ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）、現在では免疫性血小板減少症（Immune Thrombocytopenia）とも呼ばれます。このセクションではITPについて深く掘り下げます。

ITPとは？日本の患者数と特徴

ITPは、免疫システムの異常により、自分自身の血小板に対する「自己抗体」が産生され、この抗体が結合した血小板が主に脾臓でマクロファージによって破壊されてしまう自己免疫疾患です¹⁵。明らかな基礎疾患や原因薬剤がない場合に診断されます。日本では、厚生労働省により「指定難病63」に認定されており、重症度に応じて医療費助成の対象となります¹⁶。
日本の疫学調査によると、成人ITPの年間発症率はおよそ人口10万人あたり2.6人と推定され、患者総数は約25,000人存在します。若年女性と高齢者の両方に発症のピークが見られることが特徴です¹⁷¹⁸。

指定難病医療費助成制度について

ITPのように国が指定した「指定難病」と診断され、一定の重症度基準を満たす患者は、申請により医療費の自己負担分の一部が公費で助成されます。この制度は、治療が長期にわたり高額になりがちな患者の経済的負担を軽減することを目的としています。詳しくは、お住まいの自治体の保健所や、難病情報センターのウェブサイトでご確認ください¹⁶。

日本におけるITP治療の第一歩：ピロリ菌除菌療法

日本のITP治療において、世界的に見ても特筆すべき点は、ヘリコバクター・ピロリ（Helicobacter pylori）菌の検査と除菌療法が重要な位置を占めていることです¹⁹。ITP患者でピロリ菌感染が陽性の場合、この菌を抗生物質で除菌する治療が第一選択として強く推奨されています¹。ピロリ菌が自己免疫反応の引き金の一つになっていると考えられており、除菌に成功すると、日本の研究では約50%から65%の患者で血小板数の改善が見られたと報告されています²⁰²¹。これは副作用の少ない、根本的な治療につながる可能性のある極めて重要なアプローチです。

ITPの標準治療（ピロリ菌陰性・除菌無効の場合）

ピロリ菌が陰性、または除菌療法で効果が見られない場合の治療は、「成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2019改訂版」などの国内ガイドラインに基づき、患者の血小板数、出血症状、年齢、ライフスタイルを総合的に考慮して決定されます¹。

• 経過観察: 血小板数が3万/μL以上あり、かつ出血症状がほとんどないか軽微な場合は、積極的な治療は行わずに定期的な経過観察となることが多いです¹。
• 第一選択薬物療法（First-line）: 治療が必要な場合の最初の選択肢は、副腎皮質ステロイド（プレドニゾロンなど）の内服です。免疫の働きを抑制し、血小板の破壊を抑えます²²。
• 第二選択療法（Second-line）: ステロイドの効果が不十分、または副作用のために継続が困難な場合に検討されます。
  • トロンボポエチン（TPO）受容体作動薬: 骨髄に働きかけて血小板の産生を促進する薬剤（ロミプロスチム、エルトロンボパグなど）。現在のITP治療の主軸の一つです²³。
  • 脾臓摘出術（脾摘）: 血小板が破壊される主要な場所である脾臓を外科的に摘出する治療法。高い寛解率が期待できますが、感染症のリスクが永続的に残ります²³。
  • リツキシマブ: Bリンパ球を標的とする分子標的薬で、自己抗体の産生を抑制します²³。
  • その他の薬剤: 近年では、フォスタマチニブやエフガルチギモド アルファといった新しい作用機序の薬剤も登場しています²³²⁴。

緊急時の治療と特殊な状況

• 重篤な出血時: 生命を脅かすような出血がある場合は、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）や血小板輸血といった緊急治療が行われます²²。
• 小児のITP: 小児のITPは成人と異なり、多くが急性で、数ヶ月以内に自然に治癒する傾向があります²。「小児免疫性血小板減少症診療ガイドライン 2022年版」では、重篤な出血がなければ安易な治療はせず、慎重な経過観察を基本方針としています²⁵。
• 妊娠とITP: 妊娠中のITPは、母体だけでなく胎児への影響も考慮する必要があるため、産科医と血液専門医による緊密な連携管理が不可欠です²⁶。

その他の重要な血小板減少症

がん治療と血小板減少

がん患者における血小板減少は頻繁に見られ、その原因は様々です。最も一般的なのは、化学療法や放射線治療による骨髄抑制です⁴。これらの治療は、活発に分裂する細胞を標的とするため、がん細胞だけでなく、正常な造血幹細胞もダメージを受けます。国立がん研究センターがん情報サービスによると、血小板数は通常、治療開始から1〜3週間後に最も低くなり、その後回復に向かいます⁴。この期間は特に出血のリスクが高まるため、転倒予防や怪我を避けるといった自己管理が重要となります。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）

TTPは、ADAMTS13という酵素の活性が著しく低下することで、全身の微小血管に血栓（血の塊）が多発する、非常に重篤な病気です¹⁴。「血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023」によれば、TTPは血小板減少、溶血性貧血、発熱、腎機能障害、精神神経症状を5つの主症状としますが、全てが揃うとは限りません²⁷。ADAMTS13活性が10%未満であることが診断の鍵となり、治療の第一選択は、原因となる自己抗体や異常なタンパク質を除去するための血漿交換療法です。TTPは緊急性の高い疾患であり、迅速な診断と治療開始が予後を大きく左右します。

ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）

HITは、血液を固まりにくくする薬であるヘパリンの使用によって引き起こされる、特殊な薬剤性血小板減少症です²⁸。ヘパリンに対する免疫反応が起こり、血小板を活性化させる抗体が作られます。その結果、血小板数が減少する一方で、逆説的に全身で血栓ができやすくなる（血栓塞栓症）という危険な状態に陥ります²⁸。「ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）診療ガイドライン」では、HITが疑われた場合、直ちにヘパリンの使用を中止し、アルガトロバンなどの代替抗凝固薬に切り替えることが最も重要であると強調されています²⁹。

診断と検査の流れ

血小板減少症の診断は、その原因を突き止めるための探偵作業に似ています。医師は以下のようなステップで診断を進めていきます。

1. 問診と身体診察: いつから症状があるか、最近かかった病気、服用中の薬、家族歴などを詳しく聞き取ります。また、あざや点状出血の有無、リンパ節の腫れ、脾臓の腫大などがないかを確認します³。
2. 血液検査:
   • 血算（CBC）: 血小板の正確な数を確認し、赤血球や白血球の数に異常がないかを調べます⁹。
   • 末梢血液塗抹標本: 血液をスライドガラスに薄く塗り、顕微鏡で血小板の形態や大きさを直接観察します。これにより、偽性血小板減少症の除外や、巨大血小板の有無など、診断の手がかりを得ます⁹。
3. 原因を調べるための追加検査: 上記の検査で原因が明らかでない場合、疑われる疾患に応じて以下のような専門的な検査が行われます。
   • 骨髄検査（骨髄穿刺・生検）: 骨髄での産生低下が疑われる場合（白血病、再生不良性貧血など）に行います。骨髄液を採取し、造血の状態を詳しく調べます¹²。
   • 自己抗体の検査: ITPやSLEが疑われる場合に、血小板関連抗体や抗核抗体などを測定します¹³。
   • その他の検査: 肝機能検査、ウイルス検査、ヘリコバクター・ピロリ菌検査、ADAMTS13活性測定など、原因として考えられる様々な病気のスクリーニングが行われます¹⁴¹⁹。

血小板が少ないと言われたときの日常生活の注意点

血小板が少ないと診断された場合、出血のリスクを減らし、安全に日常生活を送るためにいくつかの注意点があります。これらは治療と並行して行うべき重要な自己管理です。

• 怪我の予防: 転倒や打撲を避けることが最も重要です。接触の激しいスポーツ（サッカー、柔道など）は避け、運動する際は医師に相談しましょう⁴。
• カミソリの使用: 髭剃りやムダ毛の処理には、刃のついたカミソリではなく、電気シェーバーを使用する方が安全です⁴。
• 口腔ケア: 歯茎からの出血を防ぐため、毛の柔らかい歯ブラシを使用し、優しく磨きましょう。デンタルフロスの使用は、出血しやすい場合は注意が必要です⁴。
• 薬剤の服用: アスピリンや一部の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）など、血小板の働きをさらに弱める可能性のある市販薬もあります。薬を服用する際は、必ず事前に医師や薬剤師に相談してください¹⁰。
• 飲酒について: アルコールは血小板の機能を抑制し、骨髄での産生を妨げることがあります。過度の飲酒は避けましょう³。
• 食事について: 血小板数を直接増やす特定の「魔法の食品」はありません。しかし、健康な血液を作るためには、バランスの取れた食事が基本です。特に、造血に必要なビタミンB12（レバー、肉類、魚介類）や葉酸（緑黄色野菜、豆類）を十分に摂取することが推奨されます³⁰。

もし出血が起こってしまった場合は、落ち着いて圧迫止血を行い、止まりにくい場合は速やかに医療機関に連絡してください。ご自身の状態を正しく理解し、これらの注意点を守ることが、質の高い生活を維持する鍵となります。

よくある質問