【科学的根拠に基づく】焦点運動発作（部分運動性てんかん）完全ガイド：症状・原因から新薬、仕事の悩みまで徹底解説

てんかんへの誤解とこの記事が目指すもの

日本におけるてんかんの現状：100万人が抱える「見えない課題」

てんかんは、決して稀な疾患ではありません。厚生労働省の2020年の患者調査によれば、日本国内で継続的な治療を受けているてんかん患者数は約42.0万人と報告されています³¹。しかし、これは氷山の一角に過ぎない可能性があります。疫学的な調査に基づくと、日本のてんかん有病率は人口の0.5%から1%と推定されており、これは最大で100万人にものぼる人々がてんかんを抱えて生活している可能性を示唆しています³¹。
この「統計上のギャップ」は、てんかんという疾患が社会の中でいまだ十分に理解されておらず、診断に至っていないケースや、病名を明かすことにためらいを感じる人々が数多く存在することの現れかもしれません。この記事は、そのような「見えない課題」に光を当て、てんかんが誰にでも起こりうる身近な問題であることを伝えることから始めます。

「部分発作」から「焦点発作」へ：なぜ呼び方が変わったのか？

かつて「部分発作」や「部分運動性てんかん」と呼ばれていた状態は、現在、国際的な医学界では「焦点発作（Focal Seizure）」という呼称に統一されつつあります。これは、医学の進歩を反映した重要な変更です。世界で最も権威あるてんかんの学術団体である国際抗てんかん連盟（International League Against Epilepsy: ILAE）は、2017年に発表した新分類でこの変更を提唱しました⁴。
この変更の背景には、てんかんへの理解の深化があります。従来の「部分発作」という言葉は、脳の「一部」で起こるという現象面を捉えたものでした。しかし新しい「焦点発作」という言葉は、発作が脳内の特定の神経ネットワーク、すなわち「焦点（フォーカス）」から発生するという、より本質的な病態を強調しています。さらにILAEは2025年にも分類の更新を行い、常に最新の知見を反映させ続けています³。この最新かつ正確な用語を理解することは、ご自身の状態を正しく把握し、医師とのコミュニケーションを円滑にし、最適な治療を受けるための重要な第一歩となるのです。

焦点運動発作とは？— 体に現れるサインを科学する

焦点発作の基本：脳の一部の電気的興奮

焦点発作の根本的な原因は、大脳の片側半球内にある特定の神経細胞ネットワークから発生する、異常で過剰な、そして同期した電気的興奮です¹。私たちの脳は、膨大な数の神経細胞（ニューロン）が電気信号をやり取りすることで機能していますが、この精緻なシステムに「電気的なショート」や「嵐」のような状態が発生し、体の様々な症状として現れるのがてんかん発作です。焦点発作は、その「嵐」が脳全体ではなく、限定された一箇所（焦点）から始まるという特徴があります。

運動症状（Motor Symptoms）の具体的な現れ方

「運動発作」という言葉が示す通り、このタイプの発作は体の動きに関する症状が主体となります。しかし、その現れ方は非常に多様です。国際抗てんかん連盟（ILAE）の分類に基づくと、主な運動症状には以下のようなものがあります²⁹。

• 間代性（Clonic）: 「ガクガク」「ブルブル」といった表現が当てはまる、リズミカルな筋肉のけいれんが特徴です。例えば、片方の腕や足が、一定のリズムで繰り返し収縮します⁵。
• 強直性（Tonic）: 筋肉が突然、持続的に硬直し、手足がピンと突っ張るような状態になります。数秒から数十秒続くことがあります。
• 自動症（Automatisms）: 一見すると目的があるように見えながら、本人の意識や意図とは無関係に繰り返される、無目的な行動を指します。口をもぐもぐさせる、唇をなめる、手で服をまさぐる、意味のない言葉を繰り返す、といった行動がみられます⁸。これらは本人が発作中に気づいていないことがほとんどです。
• ジャクソン・マーチ（Jacksonian March）: 非常に特徴的な症状の一つで、けいれんが体の特定の一部から始まり、隣接する部位へと行進するように広がっていく現象です。例えば、右手の親指のけいれんから始まり、次第に右手全体、腕、そして顔面へと広がっていく、といった経過をたどります。これは、脳の運動野における異常興奮が、体の部位を支配する領域に沿って広がっていく様子を反映しています⁵。

発作後の症状：トッド麻痺とは？

焦点運動発作の後、発作が起きていた体の部分に一時的な麻痺や脱力が生じることがあります。これを「トッド麻痺（Todd’s paralysis）」と呼びます¹。例えば、右腕にけいれん発作があった後、しばらく右腕が動かせなくなるといった状態です。この麻痺は、脳卒中（脳梗塞や脳出血）の症状と見誤られることがありますが、トッド麻痺は通常、数分から長くても48時間以内には完全に回復するという点が決定的に異なります。トッド麻痺の存在は、発作が脳の特定の運動機能を司る領域から発生したことを示す重要な臨床的サインとなります。

意識は保たれる？— 焦点意識保持発作と焦点意識減損発作

焦点発作を理解する上で、発作中の意識の状態は極めて重要な分類基準です。国際抗てんかん連盟（ILAE）の分類では、意識が保たれるかどうかによって、以下の二つに大別されます⁴⁹。

• 焦点意識保持発作（Focal Aware Seizure）: 発作中、本人の意識は完全に保たれています。自分がどこにいて、何が起きているかを認識しており、発作中の出来事を後から思い出すことができます。体の動きは意図せず起こるものの、意識ははっきりしている状態です。
• 焦点意識減損発作（Focal Impaired Awareness Seizure）: 発作中に意識レベルが低下します。周囲の状況を完全に認識できなくなり、呼びかけに反応が鈍くなったり、一点をぼーっと見つめたりします。発作中の記憶は、部分的あるいは完全に失われます（健忘）。前述の自動症は、このタイプの意識減損発作でよくみられます。

この二つの違いは、本人と周囲の人々にとって大きな意味を持ちます。意識が保たれる発作では、本人は恐怖や不安を感じることがありますが、周囲からは異常に気づかれにくいかもしれません。一方、意識が損なわれる発作では、本人は発作を覚えていないものの、周囲からは奇異な行動と見え、誤解を招く可能性があります。

なぜ起こるのか？— 焦点運動発作の根本原因とメカニズム

病態生理：脳内で何が起きているのか？

焦点運動発作の引き金は、脳内の神経細胞（ニューロン）の「興奮」と「抑制」の精緻なバランスが崩壊し、特定の神経細胞群が過剰に、そして同期して発火（電気的興奮）することです。この「過剰興奮」の背景には、分子・細胞レベルでの複数の複雑な異常が関与していると考えられています。

• イオンチャネルの機能不全: 神経細胞の興奮性は、細胞膜にある「イオンチャネル」と呼ばれるタンパク質の門（ゲート）によって厳密に制御されています。ナトリウム（Na⁺）やカルシウム（Ca²⁺）が細胞内に流入すると興奮し、カリウム（K⁺）が流出すると抑制されます。遺伝的な変異などにより、これらのチャネルの機能に異常が生じると、神経細胞が過剰に興奮しやすくなり、発作の引き金となります。多くの抗てんかん薬は、このイオンチャネルの働きを調節することで効果を発揮します。
• GABA作動性抑制の低下: γ-アミノ酪酸（GABA）は、脳内で最も主要な抑制性の神経伝達物質であり、神経系の「ブレーキ」役を担っています。脳卒中や外傷などにより、このGABAを産生・放出する神経細胞がダメージを受けると、ブレーキが効かなくなり、興奮の暴走を許してしまいます。これも発作発生の重要なメカニズムの一つです。
• シナプスの再編成: 脳に何らかの損傷（例えば、頭部外傷や脳卒中）が加わると、その修復過程で神経回路の「配線間違い」が起こることがあります。本来は存在しなかった異常な興奮性の神経回路が新たに形成され、これが将来的にてんかん発作を引き起こす「発作の温床（てんかん原性焦点）」となることがあります。

考えられる原因（病因）

焦点運動発作の原因は非常に多岐にわたります。現在の医療技術で脳の構造的な異常が特定できる場合（症候性てんかん）と、特定できない場合（原因不明のてんかん）があります。主な原因としては以下が挙げられます¹。

• 構造的異常: 最も一般的な原因群です。
  • 脳血管障害: 脳卒中（脳梗塞、脳出血）の後遺症。特に高齢者で新たに発症するてんかんの主要な原因となっています。
  • 頭部外傷: 交通事故や転倒などによる重度の頭部外傷。
  • 脳腫瘍: 良性・悪性問わず、腫瘍が周囲の脳組織を圧迫・刺激することで発作を引き起こします。
  • 周産期脳障害: 出産時の仮死状態による低酸素脳症など。
  • 皮質形成異常: 胎児期の脳の発達段階で生じた、大脳皮質の構造的な異常。
• 遺伝的要因: 特定のイオンチャネル遺伝子の変異など、家族内で発症しやすい、遺伝的素因が強く関与するてんかんも存在します。ただし、てんかんの大部分は、親から子へ直接遺伝するような単純な遺伝病ではありません。
• 感染症・免疫異常:
  • 感染症: 脳炎や髄膜炎などの感染症や、その治癒後に発作が起こることがあります。
  • 自己免疫性脳炎: 自身の免疫システムが誤って脳を攻撃してしまう疾患で、てんかんの原因となることがあります。
• 加齢: 高齢になると、前述の脳卒中に加え、アルツハイマー病などの認知症性疾患が、てんかんの新たな原因として重要性を増してきます。

診断への道のり：正確な評価と検査

焦点運動発作の診断は、患者さん本人と、発作を目撃した家族や周囲の人々からの詳細な情報に基づいて進められます。

問診の重要性：発作の様子をどう伝えるか

正確な診断の約8割は、詳細な問診によって方向付けられると言われるほど、発作に関する具体的な情報は不可欠です。医師に伝えるべき重要なポイントは以下の通りです。可能であれば、スマートフォンなどで発作の様子を動画撮影しておくことも、極めて有用な情報となります。

• 発作の始まり: 何か前兆（オーラ）はありましたか？体のどの部分から始まりましたか？
• 症状の具体的な内容と推移: 体はどのように動きましたか（けいれん、つっぱりなど）？症状は体の他の部分に広がりましたか？
• 意識の状態: 発作中、意識ははっきりしていましたか？呼びかけに反応できましたか？発作中の記憶はありますか？
• 持続時間: 発作は何秒、あるいは何分くらい続きましたか？
• 発作後の様子: 発作後、混乱や眠気、体の麻痺などはありましたか？すぐに普段の状態に戻れましたか？

主要な検査

問診で得られた情報を基に、診断を確定し、原因を特定するために以下の検査が行われます。

• 脳波検査（EEG）: てんかん診断における「ゴールドスタンダード」とも言える最も重要な検査です。頭皮に電極を貼り付け、脳が発する微弱な電気活動を記録します。発作が起きていない時（発作間欠期）でも、「棘波（きょくは）」や「鋭波（えいは）」といった、てんかんに特徴的な異常波（てんかん性放電）を検出することで、てんかんの診断や、発作の発生源（焦点）が脳のどのあたりにあるかを推定するのに役立ちます。
• 画像検査（MRI, CT）: 脳の構造的な異常の有無を確認するために必須の検査です。特にMRI（磁気共鳴画像法）は、CT（コンピュータ断層撮影）よりも解像度が高く、脳腫瘍、海馬硬化、皮質形成異常といった、てんかんの原因となりうる微細な病変を描出する能力に優れています¹。

治療の選択肢：発作をコントロールし、生活の質を高める

てんかん治療の最大の目標は、薬物療法などによって発作を完全に抑制し、患者さんが安心して日常生活を送れるようにすることです。世界保健機関（WHO）によると、てんかん患者の最大70%は、適切な治療を受けることで発作のない生活を送ることが可能であるとされています³⁰。これは非常に希望の持てる事実です。

薬物療法：基本方針と日本の標準治療

治療の第一歩は、抗てんかん薬による薬物療法です。基本方針は、まず一つの薬剤（単剤療法）から開始し、副作用を最小限に抑えながら、発作を完全に消失させることを目指します。

日本てんかん学会が2010年に発表した「成人てんかんの薬物治療ガイドライン」では、部分発作（現在の焦点発作に相当）に対する第一選択薬として、長年の実績があるカルバマゼピン（製品名：テグレトールなど）が推奨されています⁷。その他、フェニトイン、ゾニサミド、バルプロ酸なども、患者さんの状態に応じて選択されることがあります。ただし、このガイドラインは発行から時間が経過しており、後述する新しい薬剤の登場により、現在の治療戦略はさらに多様化しています。

最新の治療薬：新しい選択肢とエビデンス

近年、従来の薬とは異なる新しい作用機序を持つ抗てんかん薬が次々と開発・承認され、治療の選択肢は飛躍的に広がりました。これらの新薬は、従来の薬では効果が不十分だった難治性の患者さんや、副作用のために治療継続が困難だった患者さんにとって、大きな希望となっています。

• ラコサミド（製品名：ビムパット®）: 日本でも広く使用されている薬剤です。多くの抗てんかん薬が作用するナトリウムチャネルの「速い不活性化」ではなく、「緩徐な不活性化」を選択的に促進するという、ユニークな作用機序を持っています。これにより、過剰に興奮した神経細胞を選択的に抑制する効果が期待されます³⁵。
• ブリバラセタム（製品名：ブリビアクト®）: シナプス小胞タンパク2A（SV2A）という、神経伝達物質の放出に関わるタンパク質に高い親和性で結合し、その働きを調節することで発作を抑制します¹³⁴³。日本でも2024年に注射剤が承認されるなど、使用の幅が広がっています¹²。
• セノバマート（米国での製品名：Xcopri®）: ナトリウムチャネルの阻害作用と、脳のブレーキ役であるGABA-A受容体への作用という二重の作用機序を持つ、非常に期待されている新薬です。日本では、小野薬品工業が第3相臨床試験を完了しており、今後の承認が待たれます。

2024年に発表された、複数の新規抗てんかん薬の有効性と安全性を比較したネットワーク・メタアナリシス（多数の研究を統合・解析する手法）によると、これらの新薬は、プラセボ（偽薬）と比較して、発作頻度を有意に減少させることが科学的に示されています¹¹。どの薬剤が最適かは、患者さん一人ひとりの発作のタイプ、年齢、性別、合併症、ライフスタイルなどを総合的に考慮して、主治医と相談しながら決定されます。

その他の治療法

複数の抗てんかん薬を適切に使用しても発作が十分にコントロールできない「薬剤抵抗性てんかん」の場合、以下のような治療法も検討されます。

• 外科治療: 発作の発生源となっている脳の限局した部分（てんかん焦点）を、手術によって切除する方法です。焦点が明確で、切除しても重要な機能（言語や運動など）に影響が出ないと判断された場合に適応となります。根治を目指せる可能性のある、非常に有効な治療法です。
• 神経刺激療法: 迷走神経刺激療法（VNS）など、体内に植え込んだ装置から脳や神経に電気刺激を送ることで、発作の頻度や程度を軽減させる治療法です。外科治療が困難な場合に選択肢となります。

日本の社会と共に生きる：仕事・運転・公的支援

てんかんの治療は、発作を抑えることだけが目的ではありません。学業、仕事、家庭生活など、その人らしい人生を送るための社会的な側面のサポートも極めて重要です。

てんかんと仕事：法律上の制限と職場で伝えるべきこと

「てんかんだと仕事ができないのでは？」という不安を抱える方は少なくありません。しかし、結論から言えば、ほとんどの職業において、てんかんであることを理由に就労が制限されることはありません¹⁴⁴⁰。ただし、公共の安全に重大な影響を及ぼす可能性のある一部の職業については、法律で就労が制限されています。具体的には、航空法に基づく航空従事者（パイロットなど）や、一部の船員などが該当します。

職場に病状を伝えるかどうか（告知）は、法律上の義務ではなく、個人の判断に委ねられています。病状を開示せずに就職する「クローズ就労」と、開示して就職する「オープン就労」には、それぞれ利点と欠点があります¹⁷。

• クローズ就労: 偏見を避けられる可能性がある一方、発作が起きた際の安全配慮が得られにくかったり、「隠している」という精神的な負担を感じたりすることがあります。
• オープン就労: 発作時の対応について事前に相談でき、通院への配慮なども得やすくなります。何よりも、心理的な安心感につながることが大きな利点です。日本てんかん協会の体験談でも、「伝えたことで気持ちが楽になった」という声が寄せられています¹⁷。

どちらを選択するにせよ、一人で抱え込まず、主治医やハローワークの専門相談員、地域の就労支援機関などと相談することが重要です。

運転免許：取得・更新の条件

自動車の運転免許についても、てんかん患者さんの関心が非常に高い点です。現在、日本の道路交通法では、てんかん患者であっても、一定の条件を満たせば運転免許の取得・更新が可能です¹⁴。その主な条件は以下の通りです。

• 発作が、意識障害や運動制御能力を失うタイプではないこと。
• 発作が意識障害などを伴うタイプであっても、過去2年間、発作が一度も起きていないこと。
• 医師が「今後○年間、発作が再発するおそれがない」旨の診断書を提出した場合。
• 発作が睡眠中に限って起こる場合で、過去2年間に覚醒時の発作がないこと。

これらの条件に該当するかどうかの最終的な判断は、自己判断ではなく、必ず主治医とよく相談した上で、公安委員会に正直に申告する必要があります。虚偽の申告は、重大な事故につながるだけでなく、法的な罰則の対象ともなります。

【重要】知っておきたい公的支援制度：経済的負担を軽くする

てんかんの治療は長期にわたることが多く、経済的な負担も決して軽くはありません。しかし、日本には、そうした負担を軽減し、安定した治療の継続を支えるための重要な公的支援制度が存在します。これらを知っているかどうかで、生活の質は大きく変わる可能性があります。

自立支援医療（精神通院医療）

これは、てんかんを含む精神疾患の治療のために、指定された医療機関へ通院する際の医療費の自己負担を軽減する制度です²⁰³⁷。通常、医療保険による自己負担は3割ですが、この制度を利用すると原則1割に軽減されます。所得に応じて、さらに月額の自己負担上限額が設定されるため、経済的な不安を大きく和らげることができます。申請は、お住まいの市区町村の障害福祉担当課などが窓口となり、指定医による診断書、健康保険証、マイナンバー関連書類などが必要となります²¹。

精神障害者保健福祉手帳

この手帳は、てんかんを含む一定の精神障害の状態にある方が、様々な支援サービスを受けるために利用できるものです³⁸。「精神障害者」という名称に心理的な抵抗を感じる方もいらっしゃるかもしれませんが、これは国の制度上の区分であり、てんかんという病気そのものの性質を示すものではありません²⁰。この手帳を利用することで得られるメリットは非常に大きく、経済的負担を軽減し、安定した治療を継続しやすくなるという、ご自身の生活を守るための重要なツールとなり得ます。
手帳の等級（1級～3級）は、発作のタイプと頻度によって判定されます。厚生労働省の通知によると、てんかん発作は主に以下の4つのタイプに分類され、その組み合わせと頻度で等級が決定されます³⁸⁴¹。

• A: 意識障害があり、明らかに普通の生活ができない発作（例：意識減損発作、複雑な自動症を伴う発作）
• B: A以外の意識障害のある発作（例：意識を失うが、異常行動はない発作）
• C: 転倒する発作、または意識を失い活動が完全に途絶する発作（例：強直発作）
• D: C以外の意識を失わないが、随意運動が失われる発作（例：焦点運動発作で一時的に体が動かせなくなる）

例えば、「タイプAの発作が年に2回以上」ある場合は2級に、「タイプBまたはCの発作が月に1回以上」ある場合も2級に該当する可能性があります。この手帳を持つことで、所得税や住民税の障害者控除、公共交通機関や公共施設の料金割引など、様々な恩恵を受けることができます。こちらも、主治医と相談の上、市区町村の担当窓口で申請手続きを行うことができます。

よくある質問（FAQ）

結論：希望を持って、正しい情報と共に歩む

焦点運動発作、そしててんかんという疾患は、かつてのような「不治の病」ではありません。医学の進歩により、そのメカニズムは解明されつつあり、治療法も日進月歩で進化しています。世界保健機関（WHO）が示すように、適切な診断と治療、そして周囲の正しい理解と支援があれば、最大70%もの人々が発作のない生活を送ることが可能です³⁰。実際に、日本国内でも多くの方々が、発作を適切にコントロールしながら、学業や仕事に励み、充実した社会生活を送っています¹⁷。

もしあなたが、あるいはあなたの大切な人が、てんかんという課題に直面しているのなら、決して一人で抱え込まないでください。この記事で紹介したような正確な情報を武器に、主治医とのパートナーシップを大切にし、必要であれば公的支援制度も積極的に活用してください。日本てんかん協会のような支援団体は、同じ悩みを持つ仲間とつながる貴重な場を提供してくれます。正しい知識は、不安を希望に変える力を持っています。その力を信じ、あなたらしい人生を歩んでいかれることを、JAPANESEHEALTH.ORG編集部一同、心より応援しています。