その歩行障害、治せる認知症かも？正常圧水頭症（iNPH）の症状・診断・最新治療のすべて

これってiNPH？見逃されやすい初期症状とセルフチェックリスト

iNPHの症状はゆっくりと進行するため、本人や家族も「老化現象」として見過ごしてしまうことが少なくありません。しかし、特徴的な兆候を早期に捉えることが、治療成功の第一歩となります。

3つの主症状：歩行障害・認知障害・尿失禁

iNPHは、以下の三つの症状（三主徴）が特徴的です。これら全てが揃うとは限らず、特に歩行障害が最初に現れることが多いとされています⁷。

• 歩行障害: 最も早期に現れ、90%以上の患者に見られる中核的な症状です⁸。具体的な特徴として、「小刻み歩行（歩幅が狭くなる）」「すり足（足をあまり上げずに歩く）」「開脚歩行（足を開いてバランスをとろうとする）」、そして方向転換が苦手になることなどが挙げられます。まるで足の裏に磁石がついたかのように地面に吸い付いて離れない「磁石歩行 (magnet gait)」も特徴的な所見です⁹。
• 認知障害: アルツハイマー病でよく見られるような、出来事そのものを忘れてしまう記憶障害とは少し異なります。iNPHでは、物事への関心が薄れる「アパシー（無気力）」、集中力の低下、注意散漫、計画を立てて実行する能力（遂行機能）の低下といった、前頭葉機能の障害が中心となります⁸。
• 尿失禁: 初期にはトイレが近くなる「頻尿」や、急に強い尿意を感じる「尿意切迫」として現れ、進行すると間に合わずに失禁するようになります。三主徴の中では最も遅れて出現する傾向があります⁹。

【チェックリスト】ご家族が気づくべき変化のサイン

ご家族の日常生活の中に、以下のような変化がないか確認してみてください。一つでも当てはまる場合は、専門医への相談を検討するきっかけになります¹⁰。

• [ ] 歩幅が狭くなった、すり足で歩くようになった
• [ ] 方向転換の際にふらついたり、転びやすくなった
• [ ] 横断歩道を青信号のうちに渡りきれなくなった
• [ ] ぼーっとしている時間が増え、以前好きだった趣味への興味を失った
• [ ] 話しかけても反応が鈍くなった、集中力が続かないように見える
• [ ] トイレが間に合わなくなることが増えた、あるいは失敗を気にしていないようだ
• [ ] 簡単な質問に答えるのに時間がかかるようになった

なぜ起こるのか？iNPHの原因とリスク要因

iNPHの根本的な原因は、脳や脊髄の周りを循環している「髄液（脳脊髄液、CSF）」の流れや吸収に問題が生じ、脳の中心部にある「脳室」という空間に過剰に溜まってしまうことです⁷。この溜まった髄液が周囲の脳組織を圧迫することで、様々な症状が引き起こされます。NPHは原因によって二種類に分類されます。

• 続発性NPH (Secondary NPH): くも膜下出血、頭部外傷、髄膜炎など、先行する明確な原因がある場合に発症します。
• 特発性NPH (Idiopathic NPH, iNPH): 明確な原因が見当たらないものを指します。高齢者に発症するNPHのほとんどがこのタイプで、加齢に伴う髄液の吸収能力の低下などが関係していると考えられていますが、正確なメカニズムはまだ完全には解明されていません⁸。本記事では、このiNPHを主に扱います。

診断の決定打：iNPHを特定するための専門的な検査

iNPHの診断は、症状の確認に加え、専門的な検査を組み合わせて慎重に行われます。特に、画像診断と髄液タップテストが極めて重要です。

画像診断：MRI/CTで見る脳の変化

頭部のMRIやCT検査は、iNPHに特徴的な脳の形態的変化を捉えるために不可欠です。日本の診療ガイドラインでは、以下の所見が重要視されています¹¹¹。

• 脳室の拡大 (Ventriculomegaly): 脳室が正常範囲を超えて拡大している状態。客観的な指標として、脳室の最大幅と頭蓋内腔の最大幅の比率である「Evans’ Index」が用いられ、0.3以上が一つの目安となります⁹。
• DESH所見: これは「Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus」の略で、「不均衡に拡大したくも膜下腔を伴う水頭症」と訳されます。具体的には、脳のてっぺん（高位円蓋部）の脳溝が狭くなっているのに対し、大脳の側面にあるシルビウス裂という溝が大きく開いている状態を指します。このDESH所見は、iNPHに非常に特徴的であり、後のシャント手術が有効である可能性が高いことを示す強力な指標とされています¹¹¹²。
• 脳梁角の鋭角化 (Callosal Angle): 左右の脳室の間にある脳梁という部分の角度が90度未満に狭まっている状態も、診断の助けとなる所見です¹¹。

最も重要な検査「髄液タップテスト」とは？

髄液タップテスト（腰椎穿刺による髄液排除試験）は、iNPHの診断を確定し、手術の効果を予測するために行われる最も重要な検査です¹³。これは、一時的に髄液を体外に排出してみて、症状が改善するかどうかを見る「お試し治療」のようなものです。

手順:

1. 通常、2泊3日程度の短期間入院して行われます¹⁴。
2. 入院後、まず歩行速度や認知機能など、現在の症状を客観的に評価します。
3. 次に、腰の部分から細い針を刺して（腰椎穿刺）、脳脊髄液を30ml程度、ゆっくりと排出します。
4. 髄液を排出した後、数時間から翌日にかけて、歩行状態や認知機能がどのように変化したかを再度評価します。

意義:
このテストで歩行能力などに明らかな改善が見られた場合、シャント手術によって症状が持続的に改善する可能性が非常に高いと判断できます。研究によれば、タップテストの陽性予測値（テストで改善が見られた場合に、実際に手術も有効である確率）は80%から100%と非常に高いことが報告されています⁹¹⁵。

診断の未来：AI技術がもたらす可能性

iNPH診断の精度をさらに向上させる試みとして、最先端技術の導入が進んでいます。2024年、名古屋市立大学などの研究チームは、脳のMRI画像からDESH所見を自動で検出し、定量的に評価するAI（人工知能）技術を開発したと発表しました²。これまで専門医の経験に頼る部分が大きかった画像診断をAIが補助することで、より客観的で安定した診断が可能になり、早期発見・早期治療に繋がることが期待されています。これは、iNPH診断における日本の先進的な取り組みの一例です。

治療法：シャント手術の現実と期待

iNPHの根本的な治療法は、外科手術である「髄液シャント術」です。これは、体内に溜まった過剰な髄液を、体内の他の場所に逃がしてあげるためのバイパス（シャント）を作成する手術です。

髄液シャント術（VPシャント・LPシャント）の仕組み

手術では、細くて柔らかい管（カテーテル）を体内に埋め込みます。主な方法として二種類あります⁹。

• 脳室-腹腔シャント (V-P Shunt): 最も一般的に行われる方法です。脳室にカテーテルの先端を挿入し、皮下を通して腹腔（お腹の中）まで導き、髄液を腹腔内に流します。腹腔内に流れた髄液は、自然に体内に吸収されます。
• 腰部くも膜下腔-腹腔シャント (L-P Shunt): 腰のあたりで脊髄が通っている空間（腰部くも膜下腔）にカテーテルを挿入し、同様に腹腔へ髄液を流します。頭部に直接触れないため、侵襲が少ないとされています。

これらのシャントシステムには、流れる髄液の量を調整するための「圧可変式バルブ」が組み込まれています。このバルブにより、手術後に体外から磁石を使って圧力を設定し、髄液の流量を微調整することが可能で、合併症のリスクを減らし、患者一人ひとりに最適な治療を行うことができます¹⁶。

手術の効果は？最新データから見る改善率

シャント手術は、iNPHに対して高い効果が期待できる治療法です。ただし、期待値を正しく持つために、科学的なデータに基づいて効果を理解することが重要です。

• 総合的な改善率: 2024年に発表された、4811人の患者を含む複数の研究を統合した大規模なメタアナリシスによると、シャント手術を受けた患者の約74%で何らかの症状改善が見られました³。
• 症状別の改善率: 別の体系的レビューでは、症状別の改善率が報告されています。最も改善しやすいのは歩行障害（約75%）で、次いで認知障害（約60%）、尿失禁（約55%）と続きます¹⁷。

重要な注意点: 注目すべきは、手術の有効率が過去約20年間でほとんど向上していないという事実です³。これは、手術技術そのものよりも、手術によって改善が見込める患者をいかに正確に選び出すか（診断の精度）が、治療成績を左右する最も重要な要素であることを示唆しています。

リスクと合併症について知っておくべきこと

シャント手術は比較的安全な手術ですが、ゼロリスクではありません。合併症について正しく理解し、医師と十分に話し合うことが大切です。前述のメタアナリシスによれば、何らかの合併症が発生する割合は約20.6%、再手術が必要になる割合は約15.1%でした³。主な合併症には以下のようなものがあります。

• シャント機能不全: シャントチューブの閉塞や断線。
• 感染症: シャントシステムに沿った感染。
• 髄液の過剰排出: 髄液を抜きすぎることで頭痛が起きたり、硬膜下血腫（脳の表面に出血がたまる状態）を引き起こしたりすることがあります。圧可変式バルブの導入は、この合併症を減らすのに役立っています¹⁷。

治療後の生活：回復、リハビリ、そして家族のサポート

手術の成功はゴールではなく、新たな生活のスタートです。治療後の生活の質を最大限に高めるためには、リハビリテーションと家族、そして社会のサポートが不可欠です。

リハビリテーションの重要性

手術によって脳への圧迫が解除されても、長期間使われていなかった神経回路や筋力がすぐに回復するわけではありません。手術後は、早期から理学療法士や作業療法士による専門的なリハビリテーションを開始することが、歩行能力や日常生活動作の回復を最大化する鍵となります¹⁸。運動機能だけでなく、認知機能を刺激するトレーニングも重要です。

介護と公的支援：日本の制度を活用する

iNPHの治療と介護には、日本の手厚い公的支援制度を活用できます。経済的な不安を和らげるために、これらの制度について知っておきましょう。

日本の患者さんとご家族のための実用情報

• 介護保険制度: iNPHの症状により介護が必要な場合、要介護認定を受けることで、デイサービスや訪問リハビリ、福祉用具のレンタルなど、様々な介護サービスを1割から3割の自己負担で利用できます。手術によって状態が改善した場合は、要介護度の見直しを行うことも重要です¹⁹。
• 高額療養費制度: シャント手術は高額な医療費がかかる可能性がありますが、この制度を利用することで、1ヶ月の医療費の自己負担額が所得に応じた上限額までに抑えられます²⁰。入院前に「限度額適用認定証」を申請しておくと、窓口での支払いが上限額までとなります。詳しくは病院の医療ソーシャルワーカーにご相談ください。

患者と家族の体験談

数字やデータだけでは伝わらない、治療がもたらす希望の光。実際にiNPHを乗り越えた方々の声は、大きな勇気を与えてくれます。

体験談1: 「78歳の父は、手術前は一人でトイレに行くこともできませんでした。手術後、自分の足で歩けるようになった姿を見たときが、何よりも嬉しかったです。父の人生だけでなく、介護をしていた私たち家族の人生も変わりました。」（ご家族の体験談より再構成）²¹。

体験談2: 「83歳の母は、手術を受けて一番良かったのは『頭がはっきりしたこと』だと言います。以前のように無気力でぼーっとすることがなくなり、よく笑い、よく話すようになりました。まるで昔の母が戻ってきたようです。」（ご家族の体験談より再構成）²²。

よくある質問

結論：早期発見・早期相談が未来を変える

正常圧水頭症（iNPH）は、見過ごされやすい一方で、適切な診断と治療によって生活の質を劇的に改善できる可能性を秘めた疾患です。歩行障害、認知機能の低下、尿失禁という三つのサインを見逃さず、MRIや髄液タップテストといった正確な診断を受けることが、治療への第一歩となります。シャント手術は、多くの患者さんとそのご家族に、失われた日常と笑顔を取り戻す希望を与えてくれます。もし、あなたやあなたの大切なご家族に、iNPHを疑う症状が見られたら、決して「歳のせい」と諦めないでください。かかりつけ医、あるいは神経内科や脳神経外科、専門のNPHセンターへ、できるだけ早く相談すること。その一つの行動が、未来を大きく変える力を持っています。