多血症とはどんな病気？その寿命と生活の質への影響

はじめに

多血症（たけつしょう）は、まだあまり広く知られていないものの、徐々に注目を集めつつある疾患である。本記事は「JHO」のウェブサイトから得られた内容をもとに、この病気の本質、原因、診断、治療、そして日常生活での対策までを幅広く、かつ詳細に解説する。
多血症とは、体内で赤血球（せっけっきゅう）が過剰に生成されることで起こる特異な病態である。これにより血液が粘稠（ねんちゅう）となり、血流が滞りやすくなる問題が生じる。この病気は年齢とともに徐々に進行し、多くの場合、健康診断の際に偶然発見される。
本記事は、読者が医療従事者であれ一般読者であれ、より深く理解しやすいよう配慮した。医療面の専門性だけでなく、日常生活との結びつき、文化的背景に根ざした健康維持のヒントも盛り込み、経験・専門性・権威性・信頼性（E-E-A-T）を強く意識し、最新の情報を踏まえた内容へと拡張している。特に、普段の食事や習慣、季節ごとの体調管理、医療機関での定期検診など、身近な視点から多血症を捉えることで、実践的な知見を提供する。
それでは、多血症の実態に迫り、その原因から対策まで、論理的かつ包括的に見ていこう。

多血症とは何か

多血症とは、血液中の赤血球が過剰に生成されるため、血液粘度が上昇し、血流が低下する疾患を指す。血流の停滞によって酸素や栄養素の十分な供給が難しくなり、さまざまな合併症や健康上の問題が生じうる。
多血症は非常にゆっくりと進行し、長い間自覚症状がないまま経過することもある。そのため、多くの人は定期的な健康診断時に偶然指摘され、初めて認識することが多い。
多血症には大きく分けて原発性多血症と二次性多血症の2種類があり、それぞれ原因や発症メカニズム、リスク群が異なる。特に原発性多血症は骨髄内の造血幹細胞に異常が生じることで発症し、二次性多血症は慢性酸素不足など他の要因により生じる。これらを見極めることで、治療方針や日々のケア方法も変わる。

原発性多血症（げんぱつせいたけつしょう）

原発性多血症は、骨髄に存在する造血幹細胞が何らかの遺伝子変異によって過剰に増殖し、正常な制御を失うことで赤血球が増え続ける疾患である。このタイプは進行が慢性的で、治療が難しいことが多いが、適切な管理によって症状緩和や合併症リスクの低減が可能だ。
原発性多血症は、血液が濃くなることにより血栓や心血管疾患のリスクが上昇する。骨髄内の異常増殖によって血流障害が起こりやすくなり、重大な合併症を引き起こす背景には、遺伝子変異による制御不能な赤血球生産がある。

二次性多血症（にじせいたけつしょう）

二次性多血症は、他の基礎疾患や要因によって赤血球生成が増加するタイプである。例えば、慢性的な酸素不足やエリスロポエチン（erythropoietin）の過剰産生、肺疾患、心疾患、睡眠時無呼吸症候群、肥満、高地居住、喫煙、腎臓疾患など、さまざまな条件が引き金となる。
二次性多血症は50歳から75歳の間で多く発症し、特に男性に多いとされるが、女性でより若年で起こる例もあり油断できない。酸素不足を補うために体が生理的な代償反応として赤血球を増産する点が原発性との大きな違いであり、その原因疾患への適切なアプローチが重要となる。
また、二次性多血症では赤血球以外の血球が異常増殖しないため、原因を特定し対策を講じることで、症状緩和や予後改善が期待できる。

多血症の平均余命とリスク要因

多血症と診断された後の平均余命は約20年とされ、平均死亡年齢は約77歳と報告されている。ただし、これは治療状況や健康管理に大きく左右される。
適切な治療と生活習慣の改善によって、血栓リスクなどの合併症発生を抑え、生活の質を維持・向上させることが可能だ。多血症患者における主な死因は、約33%が血栓による合併症、約15%ががんの進行である。
早期発見・早期介入により、重篤な合併症を未然に防ぎ、長期的な健康維持に役立つ。定期的な医療チェックや健康診断を通じ、血液検査の結果や症状の変化に気を配ることで、合併症リスクを減らし人生の質を向上させることが可能になる。

多血症の原因

多血症の発症には、遺伝子変異や慢性酸素不足などさまざまな要因が関与する。特に、JAK2遺伝子（ジャックツーいでんし）変異は原発性多血症の大半で確認され、約90%の患者に見られる。

JAK2遺伝子変異

JAK2V617Fと呼ばれる特定の変異は、正常な造血幹細胞の制御を逸脱させ、赤血球の過剰生産を引き起こす。JAK2遺伝子は血液細胞の増殖や分化を調整する重要な遺伝子であり、変異による制御不能な増殖が多血症を引き起こす。
この変異は生活中に偶発的に生じることが多いが、稀に家族性の発症例も報告されている。遺伝的要因と環境的要因が複雑に絡み合い、長期的な血液のバランスを崩す原因となる。
また、こうした遺伝子異常は医療機関での専門的な検査によって判明するため、早期診断には高度な医療設備と専門知識が不可欠である。

二次性多血症の基礎疾患と要因

二次性多血症は、慢性酸素不足に反応して赤血球が過剰増加するため、以下のような要因が関与する。

• 慢性閉塞性肺疾患（COPD）: 呼吸機能の低下により酸素摂取量が減少し、体が代償的に赤血球を増やす。
• チアノーゼを伴う先天性心疾患、右-左シャント: 酸素化が不十分な血液が全身に流れるため、酸素不足を補うため赤血球が増える。
• 睡眠時無呼吸症候群・肥満による換気低下: 睡眠中の呼吸停止や呼吸障害が慢性的な酸素不足を生み出し、赤血球増加を招く。
• 高地居住者: 酸素の薄い環境に適応するため赤血球を増産し、酸素運搬能力を高める。
• 喫煙者: 喫煙により肺が損傷し、酸素取り込みが悪化して赤血球増加を促す。
• 腎臓の酸素不足: 腎動脈狭窄などで腎臓が酸素不足となり、エリスロポエチン分泌が過剰となって赤血球が増える。
• 先天性の血液異常: 酸素親和性が高い血色素病、2,3-DPG欠乏、ビスホスホグリセリン酸欠乏、メトヘモグロビン血症などの特定疾患が赤血球増加を引き起こす。

また、エリスロポエチンは赤血球生成を促すホルモンであり、その過剰産生は二次性多血症を引き起こす。エリスロポエチンの増加は、薬剤使用、腎臓病、腎がん、一部の腫瘍によって生じることがある。特に腎臓がんによるエリスロポエチン過剰産生は、多血症発症の一因となる。

多血症の症状

多くの患者は自覚症状が乏しいまま経過するが、進行や状態によって以下の症状が見られる場合がある。

• 温水シャワーやお風呂後のかゆみ: 温熱刺激で皮膚血管が拡張し、粘度の高い血液が末梢にたまりやすく、かゆみや紅斑を誘発する。
• 手足や四肢の痺れ、うずき、熱感、弱さ: 血流が滞り、末梢組織への酸素・栄養補給が不足するため、神経症状が発生する。
• 食後の満腹感や左上腹部痛・膨満感: 脾臓肥大による圧迫感が原因で、消化器症状を誘発する。
• 鼻血や歯茎からの出血: 血小板機能異常や血液粘度変化により止血が困難になり、出血傾向が高まる。
• 関節痛や腫れ（特に親指の関節）: 高尿酸血症による痛風発作が発生し、激しい痛みを伴う。
• 横たわった際の呼吸の速さや息切れ: 血液粘度上昇による心肺負荷増大が呼吸困難感を生む。

これらの症状は必ずしも全ての患者に起こるわけではないが、日常生活に影響を及ぼす可能性がある。早期発見と適切な治療により、これら症状を軽減し、健康状態を安定させることが期待できる。

多血症が危険な理由

多血症は、以下のような合併症リスクを高めるため、注意が必要な疾患である。

• 血栓（けっせん）: 粘度の高い血液は血管内で血栓が生じやすく、肺塞栓症（はいそくせんしょう）、脳卒中（のうそっちゅう）、心筋梗塞（しんきんこうそく）、深部静脈血栓症（しんぶじょうみゃくけっせんしょう）など重篤な合併症を招くリスクが上がる。
• 脾臓肥大（ひぞうひだい）: 過剰な赤血球処理による脾臓負荷増大で、左上腹部に痛みや膨満感が現れる。血球減少や貧血、出血傾向も引き起こしやすくなる。
• 胃潰瘍・小腸潰瘍・食道潰瘍、痛風: 血流障害により消化管や関節への影響が増し、痛風は高尿酸血症から、潰瘍は粘膜血流低下から発生しやすくなる。
• 血液癌への進行: 原発性多血症の一部は骨髄線維化や骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病へと進行しうる。これらは生命に関わる重篤な疾患で、早期発見・早期治療が不可欠である。

これら合併症は患者の生活を大きく脅かすため、専門医による定期的なフォローや早期介入が重要となる。

多血症の診断基準

WHO（世界保健機関）が示す多血症の診断基準は以下の3点を柱としている。

1. 血液検査: ヘモグロビン値やヘマトクリット値の上昇、総血液容積増加を確認。これらが基準値を超えると赤血球過剰生成が示唆される。
2. 骨髄生検（こつずいせいけん）: 骨髄内の血液細胞増殖状況を直接観察し、造血幹細胞の異常増殖を確認。これにより原発性多血症の確定診断が可能となる。
3. 分子生物学的検査: JAK2遺伝子変異の有無やエリスロポエチン濃度の極端な低下などを調べ、原因特定と正確な病態把握を行う。

これらの基準により、医師は多血症の種類や原因を正確に把握し、最適な治療計画を立てることが可能となる。

多血症の治療方法

多血症に対する治療は、症状や重症度、患者の背景によって多彩な選択肢がある。以下は代表的な治療法である。

• 静脈切開（じょうみゃくせっかい）: 血液を直接抜いて赤血球数を減らし、血液粘度を下げる方法。献血に似た手順で定期的に行い、血栓リスクを軽減する。
• 低用量アスピリン: 血小板凝集を抑制して血栓予防を図る。炎症症状の緩和にも役立つが、胃潰瘍のある患者には推奨されない。医師の指示に従い慎重に用いる。

症状が悪化、または血栓症の既往がある場合、以下の治療が検討される。

• かゆみ対策: 抗ヒスタミン薬や光治療、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）で温水シャワー後のかゆみ軽減を図り、生活の質を高める。
• 赤血球数減少剤: ヒドロキシウレア、インターフェロンアルファ、ルクソリチニブ、ブスルファンなどがあり、造血幹細胞の増殖抑制により赤血球生成を制御する。
• 骨髄移植（こつずいいしょく）: 重症例では根治的治療として有効。正常な造血幹細胞を移植し、異常な赤血球生産を根本から是正する。
• 支持療法: 痛み止め、放射線療法、輸血などで症状緩和を図り、患者の生活の質を維持する。

これらの治療法は、医師や専門医の判断により組み合わせ、患者個々の状態に合わせて最適化される。

食事療法と生活習慣

特別な食事療法はないものの、以下の生活習慣の工夫が症状管理と合併症予防に有益である。

• 十分な水分摂取: 日常的にたっぷりと水を飲み、血液を希釈して血液粘度を下げる。平均的な目安として1日2リットル以上の水分摂取が望ましい。
• 適度な運動: 足をこまめに動かす、ウォーキング、軽い有酸素運動を習慣化して血流改善に努める。運動は血管機能を保ち、血栓予防にも効果的だ。
• 寒い日の保護: 手袋・靴下で身体を冷やさないようにし、末梢血管の収縮を防ぐ。冷え対策は血流を良好に保つ重要な要素。
• バランスの取れた食事: 抗酸化作用のある野菜や果物、ナッツ類を積極的に摂り、全身の炎症を抑える。特に緑黄色野菜、発酵食品、旬の魚介など、多様な食品群を取り入れることで、血管や血液を健やかに保つ。

これらは医師の治療と並行して行うことで、より良い健康状態維持と合併症リスク軽減につながる。

結論と提言

多血症は、赤血球増加による血液粘度上昇がもたらす多面的な問題が特徴であり、定期的な健康診断や血液検査で早期に発見し、適切な治療・管理を行うことで生活の質向上が可能である。
具体的には、専門医への定期的な通院、血液粘度を下げるための水分摂取や運動習慣の確立、栄養バランスの整った食事など、日常生活で実践可能なケアが合併症リスクを低減する鍵となる。
また、長期的な疾患管理に伴う精神的負担を軽減するため、家族や医療従事者、カウンセラーなど周囲のサポートを活用することで、安定した心身の状態を維持することができる。
多血症とともに生きるためには、正しい知識、適切な医療、そして日々のセルフケアが不可欠である。これらを組み合わせることで、長期的な健康維持と豊かな生活を実現することが可能となる。

参考文献

• Polycythemia Vera – Mayo Clinic アクセス日: 29/3/2023
• Polycythemia Vera – Johns Hopkins Medicine アクセス日: 29/3/2023
• Secondary Polycythemia – NCBI Bookshelf アクセス日: 29/3/2023
• Polycythemia Vera – MedlinePlus アクセス日: 29/3/2023