【科学的根拠に基づく】ホジキンリンパ腫のすべて：症状から最新治療、治療後の生活まで徹底解説

第1章：ホジキンリンパ腫を正しく理解する

ホジキンリンパ腫について知ることは、不安を乗り越え、治療への第一歩を踏み出すために不可欠です。この病気の基本的な性質から見ていきましょう。

1-1. ホジキンリンパ腫とは？

ホジキンリンパ腫は、体を感染から守る免疫システムの一部である「リンパ系」に発生する、血液のがんの一種です⁴。リンパ系は、リンパ管、リンパ節、脾臓、胸腺、骨髄などで構成されており、その中を白血球の一種である「リンパ球」が流れています。このリンパ球のうち、主に「Bリンパ球」と呼ばれる細胞ががん化し、無秩序に増殖を始めるのがホジキンリンパ腫です¹。この病気の最大の特徴は、顕微鏡で観察した際に「リード・シュテルンベルク（Reed-Sternberg）細胞」または「ホジキン（Hodgkin）細胞」と呼ばれる、フクロウの目玉のように見える特徴的な大型の異常細胞が存在することです⁵。このリード・シュテルンベルク細胞の有無によって、悪性リンパ腫は「ホジキンリンパ腫」と、より症例数の多い「非ホジキンリンパ腫」の二つに大別されます⁶。この細胞の存在は単なる分類上の違いではありません。ホジキンリンパ腫が、隣接するリンパ節へと比較的規則正しく広がっていく予測可能な進行パターンを示すのは、この細胞の特性と関連していると考えられています。この予測可能性が、治療戦略を立てやすくし、高い治癒率につながる一因となっています²。

1-2. 種類と分類

ホジキンリンパ腫は、その組織像から大きく2つのタイプに分けられます。

古典的ホジキンリンパ腫 (classical Hodgkin lymphoma: cHL)

全ホジキンリンパ腫の約95%を占める、最も一般的なタイプです⁶。リード・シュテルンベルク細胞の存在が特徴で、さらに以下の4つの亜型（サブタイプ）に分類されます⁴。

• 結節硬化型 (Nodular Sclerosis)
• 混合細胞型 (Mixed Cellularity)
• リンパ球豊富型 (Lymphocyte-Rich)
• リンパ球減少型 (Lymphocyte-Depleted)

診断の際には、どの亜型であるかが病理報告書に記載されますが、患者さんにとって重要な点は、これらの亜型に対する初回治療は、現在ではほぼ同じアプローチが取られるということです⁷。

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 (nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma: NLPHL)

全ホジキンリンパ腫の約5%を占める、比較的まれなタイプです⁶。このタイプでは、リード・シュテルンベルク細胞とは異なる「ポップコーン細胞」と呼ばれる異常細胞が見られます⁶。古典的ホジキンリンパ腫とは性質が異なり、進行が緩やかで、特に早期の段階では治療法も異なる場合があります¹²。

1-3. 日本での発症状況とリスク因子

日本において、ホジキンリンパ腫は比較的まれな疾患です。全ての悪性リンパ腫のうち、ホジキンリンパ腫が占める割合は3～6%程度と報告されています¹³。年間の新規患者数（罹患数）は約1,500人から2,000人と推定されています¹⁴。この病気の発症年齢には特徴的な傾向があり、「二峰性分布」として知られています。これは、発症のピークが2つの年齢層にあることを意味し、一つは20代の若年成人層、もう一つは50～60歳以降の高齢者層です¹³。この二峰性の年齢分布は、単なる統計上の特徴以上の意味を持ちます。20代の患者さんが直面する課題（学業、就職、結婚、そして将来子どもを持つ可能性＝妊孕性）と、60代の患者さんが抱える課題（他の持病との兼ね合い、治療への体力）は大きく異なります。したがって、治療方針やサポート体制は、それぞれの世代のライフステージを十分に考慮して組み立てられる必要があります。

ホジキンリンパ腫の明確な原因はまだ解明されていませんが、発症リスクを高める可能性のあるいくつかの因子が知られています。

• エプスタイン・バー・ウイルス (EBV) の既往感染: 伝染性単核球症（キス病）の原因となるウイルスで、過去にこのウイルスに感染したことがあると、発症リスクが若干高まるとされています⁴。
• 免疫機能の低下: HIV感染症や、臓器移植後の免疫抑制剤の使用などにより、免疫システムが弱っている状態はリスク因子となります¹。
• 家族歴: 親や兄弟姉妹にホジキンリンパ腫の罹患者がいる場合、発症リスクがわずかに高くなることが報告されています⁴。

ただし、これらのリスク因子に当てはまるからといって必ず発症するわけではなく、また、当てはまらない人でも発症します。重要なこととして、ホジキンリンパ腫は他人からうつる病気（感染症）ではなく、一般的な意味での遺伝病でもありません¹⁸。

第2章：症状と診断、病期分類

早期発見と正確な診断は、適切な治療への鍵となります。どのようなサインに注意し、どのような検査が行われるのかを理解しましょう。

2-1. 気づくべきサインと症状

ホジキンリンパ腫の最も一般的で、最初に気づきやすい症状は、痛みのないリンパ節の腫れやしこりです¹⁶。特に、首の周り（頸部）、わきの下（腋窩）、足の付け根（鼠径部）など、リンパ節が多く集まる場所によく現れます³。これに加えて、全身に現れるいくつかの特有な症状があり、これらは予後を判断する上で非常に重要であるため、「B症状」という特別な名前で呼ばれています¹⁶。B症状は以下の3つを指します。

• 説明のつかない38℃以上の発熱
• 寝具を取り替える必要があるほどの大変な寝汗（盗汗）
• 過去6ヶ月以内の、意図しない10%以上の体重減少

診察の際に医師がこれらの症状の有無を繰り返し確認するのは、B症状の存在が病気の進行度を示唆し、治療方針を決定する上で重要な指標となるためです¹¹。患者さん自身がこれらの症状を正確に伝えることは、最適な治療を受ける上で大きな助けとなります。その他にも、以下のような症状が現れることがあります。

• 全身の強い倦怠感⁴
• 原因不明のしつこい皮膚のかゆみ（掻痒感）：特に入浴後や飲酒後に強くなることがあります⁴。
• 飲酒後のリンパ節の痛み：まれな症状ですが、特徴的なサインの一つです²²。

これらの症状は、風邪や他の一般的な病気でも見られるものですが、2週間以上続くリンパ節の腫れや、原因不明のB症状がある場合は、ためらわずに医療機関を受診することが重要です。

2-2. 診断を確定するための検査

ホジキンリンパ腫の診断は、いくつかの検査を組み合わせて慎重に行われます。

• 問診と身体診察: 医師が症状の経過や既往歴などを詳しく聞き、全身のリンパ節の腫れや脾臓・肝臓の腫れがないかを触って確認します²⁴。
• 血液検査: 全身の状態を把握するために、血球数（白血球、赤血球、血小板）や、肝臓・腎臓の機能、炎症反応などを示す値を調べます⁷。
• 画像検査: がんが体のどこまで広がっているかを確認するために行われます。
  • CT検査: X線を使って体の断面を撮影し、リンパ節の腫れや他の臓器への広がりを詳しく調べます¹⁶。
  • PET-CT検査: がん細胞がブドウ糖を多く取り込む性質を利用した検査です。微量の放射性ブドウ糖を注射し、その集まり具合を特殊なカメラで撮影することで、全身のがんの広がりや活動性を一度に評価できます¹⁶。特にPET-CT検査は、単に診断時の広がりを見るだけでなく、治療の途中でその効果を判定するためにも用いられる、現代のホジキンリンパ腫診療において極めて重要な検査です。かつては全ての患者さんが画一的な治療を受けていましたが、現在では化学療法を2サイクル行った後などに「中間PET」と呼ばれる検査を行うことがあります²⁷。この結果、がんの反応が非常に良好であれば、その後の治療を軽減（減弱）し、不必要な副作用を避けることが可能になる場合があります。これは、治療をより個人に最適化する「個別化医療」の重要な一例です。
• 生検（リンパ節生検）: ホジキンリンパ腫の診断を確定するための最も重要な検査です¹。腫れているリンパ節を、可能であれば丸ごと手術で取り出し（切除生検）、病理医が顕微鏡で詳しく調べます。この検査によって、特徴的なリード・シュテルンベルク細胞の存在を確認し、診断を確定します⁷。正確な診断が適切な治療の第一歩となるため、経験豊富な病理医による診断が不可欠です³⁰。

2-3. 病気の広がりを知る「病期（ステージ）」

生検や画像検査の結果をもとに、病気が体のどの範囲まで広がっているかを示す「病期（ステージ）」を決定します。ホジキンリンパ腫では、主に「アン・アーバー（Ann Arbor）分類」が用いられ、横隔膜（胸とお腹を隔てる筋肉の膜）を基準に、I期からIV期までの4段階に分けられます²⁰。

• I期: 1つのリンパ節領域のみに病変がある。
• II期: 横隔膜の同じ側（上半身だけ、または下半身だけ）にある2つ以上のリンパ節領域に病変がある。
• III期: 横隔膜の両側（上半身と下半身の両方）に病変が広がっている。
• IV期: リンパ節以外の臓器（骨髄、肝臓、肺など）にまで病変が広がっている。

これに加えて、B症状（発熱、寝汗、体重減少）の有無によって、各ステージに「A」（症状なし）または「B」（症状あり）が付けられます（例：IIB期）²⁰。また、腫瘍の大きさが非常に大きい場合（「bulky病変」と呼ばれる）も、治療方針に影響を与える因子となります³²。ここで非常に重要な点があります。他のがんでは「ステージIV」と聞くと非常に深刻な状況を想像しがちですが、ホジキンリンパ腫においては、たとえ進行したIII期やIV期であっても、現代の治療法によって高い確率で治癒が期待できます²²。ステージ分類は、治るか治らないかを決めるものではなく、患者さん一人ひとりにとって最適な治療の種類や強さ、期間を選択するための「治療のロードマップ」を決定する上で最も重要な情報なのです。

第3章：治療法の徹底解説

ホジキンリンパ腫の治療は目覚ましく進歩しており、高い治癒率を誇ります。ここでは、最新の科学的根拠に基づいた治療法を詳しく解説します。

3-1. 治療方針の決め方

ホジキンリンパ腫の治療は画一的ではなく、一人ひとりの状態に合わせて慎重に計画されます。治療方針は、主に以下の要素を総合的に評価して決定されます³³。

• 病型: 古典的ホジキンリンパ腫（cHL）か、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）か。
• 病期: 限局期（I期・II期）か、進行期（III期・IV期）か。
• 予後因子: B症状や巨大な腫瘍（bulky病変）の有無。
• 患者さんの状態: 年齢や全身の健康状態、他に持病があるかなど。

これらの治療方針は、個々の医師の経験則だけで決められるわけではありません。日本では、日本血液学会が作成する「造血器腫瘍診療ガイドライン」という、国内のトップエキスパートたちが最新の科学的根拠（エビデンス）を基にまとめた指針が存在します¹⁶。医師はこのガイドラインに準拠して治療計画を立てるため、全国のどの専門施設でも標準的で質の高い医療が受けられる体制が整っています。これは、患者さんが安心して治療を受ける上で大きな支えとなります。

3-2. 限局期（I期・II期）の治療

限局期（主にI期・II期）の古典的ホジキンリンパ腫に対する標準的な治療は、化学療法と放射線療法の併用療法です³。具体的には、まず「ABVD療法」という複数の抗がん剤を組み合わせた化学療法を2～4コース（1コースは通常4週間）行い、その後、病変があった部位に限定して放射線を照射します（病巣部放射線療法：ISRT）³²。限局期の中でも、予後が良好と判断される場合（予後良好群）と、そうでない場合（予後不良群）に分けられ、それによって化学療法のコース数や放射線量が調整されることがあります³。この治療戦略の背景には、「治療の減弱化（de-escalation）」という重要な考え方があります。ホジキンリンパ腫は治癒率が非常に高いため、現代の治療目標は、単にがんを治すだけでなく、「いかに少ない治療で、長期的な副作用を最小限に抑えながら治癒させるか」という点にシフトしています。短いコースの化学療法と、ピンポイントで照射する放射線療法を組み合わせることで、高い治癒率を維持したまま、将来起こりうる心臓の病気や二次がんなどのリスクを低減することを目指しているのです²¹。これは、目先の治癒だけでなく、治療後数十年にわたる人生の質（QOL）までを見据えた、思慮深い治療戦略と言えます。

3-3. 進行期（III期・IV期）の治療

進行期（III期・IV期）の治療は、近年目覚ましい進歩を遂げた領域です。治療の進化は、患者さんにとってより良い効果とより少ない副作用をもたらす希望の物語でもあります。

ステップ1：長年の標準治療「ABVD療法」

長年にわたり、進行期ホジキンリンパ腫の標準治療は、4種類の抗がん剤（ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン）を組み合わせた「ABVD療法」でした³³。この治療法は多くの患者さんを治癒に導いてきましたが、薬剤の一つであるブレオマイシンによる肺への毒性（肺障害）が懸念点でした³⁸。

ステップ2：新たな標準治療の確立「A+AVD療法」

医学界は常により安全で効果的な治療法を模索していました。その中で行われた大規模な国際臨床試験「ECHELON-1試験」は、治療の歴史を大きく変える画期的な成果をもたらしました。この試験では、ABVD療法から肺毒性の原因となるブレオマイシンを除き、代わりに「ブレンツキシマブ ベドチン」（製品名：アドセトリス）というCD30抗体を標的とする分子標的薬を加えた「A+AVD療法」が比較されました³⁹。その結果、A+AVD療法はABVD療法に比べて、がんの再発を抑えるだけでなく、全生存期間（Overall Survival）を改善する、つまり、より多くの患者さんの命を救うことが初めて証明されたのです⁴¹。さらに、二次がんの発生が少ないという利点も示されました⁴¹。この結果を受け、A+AVD療法は進行期ホジキンリンパ腫の新たな標準治療として推奨されています。ただし、ブレンツキシマブ ベドチンによる末梢神経障害（手足のしびれ）の頻度が高いという側面もありますが、多くは治療終了後に改善することが報告されています⁴⁰。

ステップ3：未来の標準治療へ「N+AVD療法」

進歩はここで終わりません。現在、さらに有望な治療法が登場しています。免疫チェックポイント阻害薬の一つである「ニボルマブ」（製品名：オプジーボ）を化学療法と組み合わせた「N+AVD療法」です。最新の臨床試験「S1826試験」では、このN+AVD療法が、現行の標準治療であるA+AVD療法をさらに上回る有効性を示し、かつ副作用もより少ないという、まさに「win-win」の結果が報告されました⁴⁴。この治療法が、近い将来、日本の新たな標準治療となることが大いに期待されています。

このように、進行期ホジキンリンパ腫の治療は着実に進歩しており、それは新たに診断された患者さんにとって大きな希望の源となっています。

3-4. 治療の副作用とその対策

化学療法はがん細胞を攻撃する強力な治療ですが、同時に正常な細胞にも影響を与えるため、様々な副作用が生じます。しかし、どのような副作用が、いつ頃、どの程度現れるかは、ある程度予測が可能です。事前に知識を持ち、適切な対策を講じることで、副作用の苦痛を和らげ、安全に治療を乗り切ることができます。以下に、主な副作用とその対策をまとめます。

これらの副作用は個人差が大きく、全ての人に同じように現れるわけではありません。つらい症状を我慢せず、些細なことでも医師、看護師、薬剤師に相談することが非常に重要です。

3-5. 再発・難治性の場合の治療選択肢

初回治療の目標は治癒ですが、残念ながら一部の患者さんではがんが再発したり、治療に抵抗性を示したりする（難治性）ことがあります。しかし、そのような状況に陥ったとしても、希望を失う必要はありません。ホジキンリンパ腫には、効果的な次の治療選択肢（救援療法またはサルベージ療法）が複数用意されています。

• 救援化学療法: 初回治療とは異なる組み合わせの抗がん剤を用いた化学療法を行います³。
• 自家造血幹細胞移植併用大量化学療法: 強力な化学療法でがん細胞を根絶やしにした後、あらかじめ採取・凍結しておいた自分自身の造血幹細胞（血液のもとになる細胞）を体内に戻す治療法です。若年で全身状態が良好な患者さんに対して行われることが多い、強力な治療法です³。
• 分子標的薬・免疫チェックポイント阻害薬: 初回治療で使われなかった場合、ブレンツキシマブ ベドチンや、ニボルマブ、ペンブロリズマブといった薬剤が非常に高い効果を発揮します³。これらの新しい薬の登場により、再発・難治性のホジキンリンパ腫の治療成績は劇的に向上しています。

再発という事態は精神的に大きな負担となりますが、有効な治療法が複数存在することを理解し、主治医とよく相談しながら次のステップに進むことが大切です。

第4章：治療後の生活と長期的な視点

治療の終了はゴールであると同時に、新たな人生のスタートです。ここでは、治癒後の生活を健康に過ごすための重要な情報をお伝えします。

4-1. 予後と治癒への道のり

ホジキンリンパ腫の治療成績（予後）は、がんの中でも非常に良好です。米国のデータでは、5年相対生存率（がんと診断された人が5年後に生存している割合を、同じ年齢・性別の一般人口と比較したもの）は全体で約89%に達します⁵²。特にホジキンリンパ腫において、「治癒」という言葉は統計的に強い意味を持ちます。治療終了後、2年から5年間再発がなければ、その後再発する可能性は極めて低くなるため、多くの医師はこの時点で「治癒した」と考えます¹。治療中の困難な時期には、この明確なゴールを心に留めておくことが、大きな支えとなるでしょう。もちろん、予後は病期、年齢、B症状の有無などによって個人差がありますが、進行期であっても多くの患者さんが治癒を目指せるのが、この病気の大きな特徴です。

4-2. 晩期合併症：知っておくべき長期的な影響

ホジキンリンパ腫の治療を乗り越え、治癒を勝ち取った後には、健康で長い人生が待っています。しかし、その一方で、命を救ってくれた治療が、数年後から数十年後に「晩期合併症」と呼ばれる長期的な健康問題を引き起こす可能性があることも知っておく必要があります²¹。これは警鐘ではなく、長期的な健康管理への意識を高めるための重要な情報です。かつてはホジキンリンパ腫そのものが主な死因でしたが、治療成績が向上した現在、治療後15年以上経過したサバイバー（生存者）では、晩期合併症である心血管疾患や二次がんによる死亡率が、ホジキンリンパ腫の再発による死亡率を上回ることが報告されています²¹。この事実は、サバイバーシップ（治療後の人生）の捉え方を根本から変えるものです。それは単に「がんがない状態」を維持することではなく、「生涯にわたる健康の最高責任者として、自らの体を積極的に管理していく」という新たなステージの始まりを意味します。主な晩期合併症と、そのための推奨されるフォローアップは以下の通りです。

これらのリスクを知ることで、主治医と協力し、乳がん検診を早期に始める、心臓のチェックを定期的に受けるなど、先を見越した健康管理計画を立てることができます。

4-3. 妊孕性（にんようせい）温存という選択肢

ホジキンリンパ腫は若年成人に多く発症するため、治療が将来子どもを持つ能力（妊孕性）に与える影響は、非常に重要かつ深刻な問題です⁵⁵。化学療法や放射線療法は、精子や卵子を作る機能にダメージを与える可能性があります⁵⁶。がんの診断という混乱の中で、将来の家族計画まで考えるのは難しいかもしれません。しかし、これは治療を開始する前に決断する必要がある、時間的に制約のある重要な選択です。幸い、現代では妊孕性を温存するための優れた選択肢があります。

• 男性: 精子凍結（精子バンク）⁵⁷
• 女性: 未受精卵子凍結、胚（受精卵）凍結、卵巣組織凍結⁵⁷

これらの妊孕性温存療法について、診断後、可及的速やかに主治医に相談することが極めて重要です⁵⁶。さらに、日本ではこの重要な選択を支援するための公的な制度が整備されています。「小児・AYA世代のがん患者等の妊孕性温存療法研究促進事業」として、国や各都道府県が妊孕性温存療法にかかる費用の一部を助成しています⁵⁷。経済的な負担が、将来の希望を諦める理由にならないよう、こうした制度の活用もぜひ検討してください。ためらわずに、医療チームに「妊孕性のことについて相談したい」と伝えてください。

4-4. 定期的なフォローアップの重要性

治療が無事に終了した後も、病院との関わりは続きます。これは、新たな「安心のためのセーフティネット」です。定期的なフォローアップ（経過観察）の目的は大きく二つあります。

1. 再発の監視: ホジキンリンパ腫が再発していないかを確認します。
2. 晩期合併症の管理: 長期的な副作用を早期に発見し、適切に対処します。

フォローアップのスケジュールは、治療終了後最初の数年間は3～6ヶ月ごと、その後は年に1回程度となるのが一般的です⁵⁴。診察、血液検査、必要に応じた画像検査などが行われます。これらの定期受診は、生涯にわたる健康を維持するための、主治医との大切なパートナーシップの機会です。禁煙、バランスの取れた食事、適度な運動といった健康的な生活習慣を心がけることも、長期的な健康維持に繋がります²。

第5章：患者さんとご家族のためのサポート情報

病気との闘いは一人ではありません。経済的な負担や精神的な不安を和らげるための社会的なサポートシステムを知っておきましょう。

5-1. 医療費の負担を軽減する制度

がんの治療には高額な費用がかかることがあり、経済的な不安は大きなストレスとなります。しかし、日本には医療費の自己負担を大幅に軽減するための優れた制度があります。それが「高額療養費制度」です⁶¹。この制度は、1ヶ月（月の1日から末日まで）にかかった医療費の自己負担額が、年齢や所得に応じて定められた上限額を超えた場合に、その超えた金額が払い戻される仕組みです⁶²。さらに便利なのは、「限度額適用認定証」を事前に入手し、病院の窓口に提示しておくことです。これにより、窓口での支払いが最初から自己負担限度額までとなり、後から払い戻しを申請する手間や、一時的な高額な立て替え払いの負担がなくなります⁶¹。この制度は、安心して治療に専念するために不可欠なセーフティネットです。手続きの方法が分からない場合は、病院の相談窓口やソーシャルワーカーに相談すれば、丁寧に教えてもらえます。

5-2. 相談窓口と患者会

病気との闘いは、決して一人で抱え込む必要はありません。日本には、患者さんとご家族を支えるための様々な相談窓口やコミュニティが存在します。

• がん相談支援センター: 全国の「がん診療連携拠点病院」などに設置されている無料の相談窓口です。専門の相談員（看護師、ソーシャルワーカーなど）が、病気のこと、治療のこと、医療費や仕事のこと、心の悩みなど、あらゆる相談に中立的な立場で対応してくれます¹⁹。どこに相談して良いか分からない時、まず訪れるべき場所です。
• 患者会（患者支援団体）: 同じ病気を経験した仲間と繋がり、情報交換や精神的な支え合いができる場所です。ホジキンリンパ腫を含む悪性リンパ腫の患者会として、全国的に活動している「一般社団法人グループ・ネクサス・ジャパン」が知られています⁶⁵。電話相談や、全国各地の支部での交流会、オンラインイベントなどを通じて、ピアサポート（仲間による支え合い）の機会を提供しています⁵⁰。同じ痛みや不安を分かち合える仲間との出会いは、大きな力になるでしょう。

治療に関する専門的な相談は「がん相談支援センター」へ、経験者ならではの共感や生活の知恵を求めるなら「患者会」へ。それぞれの特性を理解し、上手に活用することが推奨されます。

よくある質問

結論

このガイドの冒頭で、ホジキンリンパ腫は治癒する可能性が非常に高い病気であるとお伝えしました。効果的な最新の治療法、長期的な健康を見据えたケア、そして手厚いサポート体制について読み進めていただく中で、その言葉の意味をより深く、そして前向きに感じていただけたなら幸いです。知識は、不安を和らげ、未来への希望を育む力強いツールです。このガイドが、主治医や医療チームとの対話を深め、ご自身が納得のいく治療を選択するための一助となることを願っています。治療の道のりは決して平坦ではないかもしれませんが、その先には、再び健康な日々を取り戻すという確かな目標があります。