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血友病のサイン4つ|受診の目安が60秒でわかるセルフチェック

血友病の主なサインは「ぶつけていないのにあざができる」など4つ。済生会(2021年)が挙げる項目に答えると、受診の目安が約60秒でわかります。

「ぶつけていないのにあざができる」「関節の痛みと拘縮」「乳児期からの原因不明のあざ」「母方の家族に血友病の人がいる」——済生会が挙げる早期発見のポイントに答えるだけ。血友病は「あざや関節痛が早期発見のポイントにはなりますが、他の病気でもみられるため鑑別は難しい」とされています。

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8問・約60秒 ・ 登録不要・無料 ・ 結果は受診の目安
回答に合わせて、必要な質問だけをお聞きします

※ 本チェックは医師の診断に代わるものではありません。判断に迷う症状や強い症状があるときは、医療機関にご相談ください。

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済生会は「日本の血友病の患者数は、血友病Aが約5000人、血友病Bが約1000人です」としています。

済生会は「凝固因子の活性値が1%以下を重症型、5%以下を中等症、5%以上ある人は軽症に分類されます(血友病全体の50〜60%が重症型で、中等症、軽症はどちらも20%前後)」と説明しています。

済生会によれば、製剤の凝固因子に対する抗体(インヒビター)の出現率は「血友病Aで約30%、血友病Bで約5%です」。

このページのセルフチェックは、済生会が挙げる血友病の早期発見のポイント(あざ・関節痛・乳児期からの皮下出血・家族歴)に沿って、受診の目安を出します。

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このセルフチェックでわかること

ぶつけていないのにできるあざ、関節の痛みと拘縮、乳児期からの皮下出血、母方の家族歴——済生会が挙げる早期発見のポイントに沿って当てはまる数を数え、受診の目安を確認できます。診断ではありません。

こんな症状のときに使えます

  • ぶつけていないのにあざができる
  • 関節に痛みが走り、その後動かしにくくなる(拘縮)
  • 乳児期後半から大小さまざまなあざ(皮下出血)がみられた
  • 血のつながった家族(特に母方)に血友病の人がいる
  • 手術・抜歯・けがのときに出血が止まりにくい(この場合はすぐ受診)

受診の目安の考え方

① 血友病は、出血を「止める仕組み」がうまく働かない病気です

済生会は「血友病は、出血を止める要素のうち凝固因子と呼ばれる物質の働きが遺伝的に十分ではないために、出血が止まりにくくなる病気です」とし、「凝固因子は血小板が出血を止める際に、血小板の隙間を埋める糊のような役割を果たします。そのため血小板の数が正常であっても、凝固因子が不足していると血が止まりにくくなります」と説明しています。

② 多くは男性に発症し、7割は母親から受け継がれます

済生会は「血友病は、X染色体の1本に異常遺伝子があるX連鎖劣性という遺伝形式による病気で、多くは男性に発症します。血友病の7割は、原因となる異常遺伝子を持つ母親(保因者)から男性に受け継がれて発症し、残りの3割は遺伝子の突然変異によって発症します」としています。また「出血を止めるには、血管・血小板・凝固因子という3つの要素が必要です。凝固因子は血小板が出血を止める際に、血小板の隙間を埋める糊のような役割を果たします」とも説明しています。

③ 「血友病A」と「血友病B」の2タイプがあります

済生会は「凝固因子は第I〜XIII(1〜13)の12種類(第VI因子は欠番)存在しており、血友病は不足している凝固因子の種類によって、『血友病A』と『血友病B』の代表的な2つのタイプに分類されます」とし、「血友病A:第VIII(8)因子が不足している、または働きが弱い」「血友病B:第IX(9)因子が不足している、または働きが弱い」としています。日本の患者数は「血友病Aが約5000人、血友病Bが約1000人」です。血友病Aと血友病Bは、どちらも同じX連鎖劣性の遺伝形式による病気とされています。

④ 最初の症状は、乳児期後半からの「あざ」であることが多い

済生会は「初発の出血症状として最も多いのが皮下出血で、乳児期後半からみられます。点状の出血はみられず、大小さまざまなあざができます」とし、「血友病Aと血友病Bで、症状に大きな違いはみられません」としています。また「ぶつけてもいないのにあざができたり、関節に痛みが走り、その後拘縮(こうしゅく=関節が動かしにくくなった状態)を起こして関節の動きが悪くなったりすることがあります」とも説明しています。

⑤ 症状の重さは、凝固因子の「活性値」で決まります

済生会は「凝固因子の活性値(働きを示す値)が1%以下を重症型、5%以下を中等症、5%以上ある人は軽症に分類されます(血友病全体の50〜60%が重症型で、中等症、軽症はどちらも20%前後)」としています。

⑥ 治療は「補充療法」が基本です

済生会は「基本的には不足している凝固因子を製剤の注射で補う補充療法を行ないます」とし、「出血時補充療法(急に出血したときの止血治療)」「予備的補充療法(出張や旅行の予定がある場合に事前に行なう治療)」「定期補充療法(長期間にわたり定期的に製剤を投与して出血を予防する治療)」の3種類があるとしています。「定期補充療法には、関節の痛みや拘縮を起こして関節の動きが悪くなる関節症を予防する効果があります」とも述べています。

⑦ 出どころについて

このページの記述は、社会福祉法人恩賜財団済生会「症状別病気解説」の血友病のページ(2021年8月25日公開)によります。このセルフチェックの結果が実際の診断とどの程度一致するかを検証したデータは見当たりませんでした。当てはまる数が多いことは、血友病であることを意味しません。

血友病はどうやって診断しますか?

済生会は「血液凝固系の検査を行ないます。具体的には『プロトロンビン時間(PT)』と『活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)』の2つの検査があり…PTが正常でAPTTが通常よりも長くなると、血友病を疑います」としています。

治療にはどんな製剤を使いますか?

済生会は「血友病Aでは第VIII因子製剤、血友病Bでは第IX因子製剤を用います。製剤にはヒトの血漿から作られたものと遺伝子組み換えによって作られたものがあります」としています。

注射の頻度はどれくらいですか?

済生会は「定期補充療法の場合、注射治療を行なう頻度は、従来からの標準型血友病製剤では週3回であるのに対して、2014年に登場した半減期延長型血友病製剤では週1〜2回と少ないのが特徴です」としています。

製剤が効きにくくなることはありますか?

済生会は「製剤の凝固因子に対して抗体(インヒビター)が現れることがあります。出現率は血友病Aで約30%、血友病Bで約5%です。インヒビターが現れると、凝固因子製剤だけでは止血管理が困難になるケースが多いです」としています。「その場合は、バイパス止血製剤(第VIII因子や第IX因子ではなく別の凝固因子を使って出血を止める治療薬)を使用します」とも述べています。

治療費の助成制度はありますか?

済生会は「日本では公的医療保険に加えて特定疾病療養、小児慢性特定疾患治療研究事業(20歳未満)、先天性血液凝固因子障害等治療研究事業(20歳以上)などの医療費助成制度を使うことで、自己負担なく治療を受けることができます」としています。血友病の治療製剤はいずれも高額であるため、こうした制度の活用が案内されています。

血友病を予防する方法はありますか?

済生会は「残念ながら、血友病の発症を予防する方法はありません」としています。出血症状が出たら、できるだけ早く凝固因子製剤の補充を行なうことが重要だとしています。

血友病について詳しく読む

くわしい解説は 血友病の完全ガイド:日本の最新治療、遺伝、日常生活のすべて をご覧ください。

結果に関わらず、すぐに救急を考える症状

こんなときは、結果に関わらずすぐに救急要請(119)を
  • 強い胸の痛み・締めつけが続く/冷や汗を伴う
  • 息が苦しくて横になれない・会話ができないほど苦しい
  • 意識がもうろうとする・けいれん・呼びかけに反応が鈍い
  • ろれつが回らない・片側の手足が動かない・顔がゆがむ
  • 大量の出血、吐血・下血が続く
お子さん(15歳以下)では、次のような様子があればすぐに119番を
  • けいれんが止まらない/けいれんが止まっても、意識がもどらない
  • 意識がない(返事がない)またはおかしい(もうろうとしている)
  • くちびるの色が紫色/顔色が明らかに悪い
  • 激しい咳やゼーゼーして呼吸が苦しそう/呼吸が弱い
  • 激しい下痢や嘔吐で水分が取れず食欲がなく意識がはっきりしない/嘔吐が止まらない
  • 激しいおなかの痛みで苦しがる
  • 生まれて3カ月未満の乳児で、様子がおかしい
判断に迷うときは救急安心センター事業「#7119」(対応地域)に、お子さんについては子ども医療電話相談「♯8000」(主に休日・夜間)にご相談ください。(総務省消防庁『救急車を上手に使いましょう』おとな/こども(15歳以下)の一覧より)

よくある質問

血友病に初期症状はありますか?
済生会は「最初の症状として乳児期後半から皮下出血(大小さまざまなあざ)がみられることが多いです」としています。「点状の出血はみられず、大小さまざまなあざができます」とも説明しています。
血友病Aと血友病B、どちらが多いですか?
済生会は「日本の血友病の患者数は、血友病Aが約5000人、血友病Bが約1000人です」としています。血友病Aは第VIII因子、血友病Bは第IX因子が不足しているタイプです。
女性は血友病になりませんか?
済生会は「血友病は、X染色体の1本に異常遺伝子があるX連鎖劣性という遺伝形式による病気で、多くは男性に発症します」としています。
関節が動かしにくくなるのはなぜですか?
済生会は「関節に痛みが走り、その後拘縮(こうしゅく=関節が動かしにくくなった状態)を起こして関節の動きが悪くなったりすることがあります」としています。「定期補充療法には、関節の痛みや拘縮を起こして関節の動きが悪くなる関節症を予防する効果があります」ともしています。
検査費用や治療費はどれくらいかかりますか?
済生会は「血友病の治療製剤はいずれも高額ですが、日本では公的医療保険に加えて特定疾病療養、小児慢性特定疾患治療研究事業(20歳未満)、先天性血液凝固因子障害等治療研究事業(20歳以上)などの医療費助成制度を使うことで、自己負担なく治療を受けることができます」としています。
料金や会員登録は必要ですか?
無料で、会員登録は必要ありません。回答内容をアカウントに保存したり、第三者に渡したりすることはありません。
結果はどのくらい信頼できますか?
これは診断ではなく、当てはまった項目から受診の目安を機械的に示すものです。血友病の有無を判定することはできません。あざや関節痛は他の病気でもみられるため、気になる場合はかかりつけ医にご相談ください。

参考にした情報

社会福祉法人恩賜財団 済生会「血友病 (公開日:2021年8月25日)」(2026年8月4日参照)

最終更新:2026年8月4日
本ページは医療者による個別の診断・治療に代わるものではありません。判断に迷う症状や強い症状があるときは、 医療機関にご相談ください。

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