大動脈二尖弁とは｜症状・遺伝・手術の目安をガイドラインで解説

大動脈二尖弁とは？弁膜症や大動脈瘤につながる仕組み

心臓から全身に血液を送り出す出口には大動脈弁があり、通常は3枚の弁尖(右冠尖・左冠尖・無冠尖)が均等に開閉して血液の逆流を防いでいます。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインによれば、大動脈二尖弁では多くの場合、右冠尖と左冠尖が生まれつき癒合して1枚の大きな弁尖になり、無冠尖と合わせて実質2枚で開閉します^[2]。日本循環器学会ほかの合同ガイドラインでは、この癒合パターンについて「左冠尖と右冠尖の融合が7割以上、右冠尖と無冠尖の融合が1〜2割、左冠尖と無冠尖の融合は1割以下」と報告されています^[2]。

弁尖が2枚になると、血液が弁を通過するときの流れが偏り、特定の場所に強いジェット状の血流(乱流)が当たり続けます。同ガイドラインによれば、この偏った力が長年かかることで、弁尖そのものが硬くなったり石灰化したりして狭窄・閉鎖不全が起こりやすくなるほか、大動脈の壁にも余分な負荷がかかり、基部や上行大動脈が拡大しやすくなると考えられています^[2]。正常な3枚の弁尖は、Y字状の閉鎖線で均等に支え合いながら開閉するのに対し、2枚になると閉鎖線がほぼ一直線になり、片方の弁尖に繰り返し大きな力がかかりやすくなることも、この違いが生まれる一因と考えられています。

なお「二尖弁」という言葉だけを見ると、もともと2枚の弁尖でできている僧帽弁(左心房と左心室の間の弁)と混同されることがありますが、この記事で扱う大動脈二尖弁は大動脈弁の生まれつきの構造異常であり、僧帽弁とは別の話です。心臓の働きや弁の全体像については、心臓の働きとは？構造・仕組みから心不全・心筋梗塞などの病気、科学的予防法まで徹底解説で構造から確認しておくと、この先の説明が理解しやすくなります。

頻度と原因 — なぜ自分に、あるいは子どもに起こるのか

大動脈二尖弁は先天性の心血管構造異常のなかでもっとも頻度が高く、日本循環器学会のガイドラインは有病率を全人口の0.5〜2%、男女比を3:1で男性に多いとしています^[1]。一方、大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは出生時点の頻度として「全出生の1%弱にみられる」と記載しており^[2]、集計の対象(出生時か、成人も含む集団か)によって数字の見え方が異なる点は知っておくとよいでしょう。MSDマニュアル家庭版も「心臓の先天異常で最も多いのが大動脈二尖弁です」と説明しています^[6]。

原因のほとんどは、胎児期に大動脈弁の弁尖がつくられる過程での偶発的な癒合とされ、多くの場合は単独の遺伝子異常ではなく、複数の要因が重なって起こると考えられています^[2]。二尖弁に伴う大動脈拡大(bicuspid aortopathy)についても、日本循環器学会のガイドラインは「遺伝性要因が判明したものは全体の数%にすぎず、多くはBAVに伴う血流ストレスが影響した多因子疾患と考えられている」としています^[2]。一部の患者ではNOTCH1遺伝子の変異が報告されており、その場合は常染色体顕性遺伝(優性遺伝)として家系内にこの構造が検出されるとされますが、原因となる遺伝子がまだ特定されていない例も多いとされています^[2]。

大動脈縮窄症(大動脈の一部が生まれつき狭くなる病気)を合併している場合は、左冠尖と右冠尖が融合したタイプであることが多いとされ、大動脈縮窄症を伴うケースでは大動脈瘤や解離の合併率が高くなるとも報告されています^[2]。

この構造は、ターナー症候群(女性に起こる染色体の病気)など、ほかの先天性の病気に伴って見つかることもあります。日本循環器学会のガイドラインによれば、ターナー症候群の患者では大動脈縮窄による高血圧を12%に、大動脈二尖弁を30%に、心構造奇形を75%に認め、大動脈解離の発症率は対照(一般の人)の100倍にもなるとされています^[2]。同ガイドラインによれば、この場合は身長が低いことが多い分、通常の大動脈径の基準をそのまま当てはめると治療のタイミングが遅れる懸念があるため、体格に応じた別の基準が検討されているとされています^[2]。自分や家族にターナー症候群がある場合は、この点もあわせて主治医に確認しておくとよいでしょう。

大動脈弁の狭窄・閉鎖不全 — どこからが「重症」なのか

この構造そのものは病気ではありませんが、そこから起こる大動脈弁狭窄症(AS)と大動脈弁閉鎖不全症(AR)には、日本循環器学会のガイドラインが示す明確な重症度の基準があります^[1]。心エコー検査の結果を見せてもらったとき、自分がどの段階にいるのかをこの表と照らし合わせてみてください。

出典：日本循環器学会ほか合同ガイドライン「2020年改訂版 弁膜症治療のガイドライン」表30^[1]

大動脈弁狭窄症に特有の症状というものはなく、日本循環器学会のガイドラインは「ASに伴う症状は、労作時息切れなどの心不全症状、胸痛、失神などである」としています^[1]。厄介なのは、しんどくならないように無意識に活動を制限してしまい、本人が「症状なし」と思い込んでいるケースが少なくない点です^[1]。同ガイドラインは、重症ASであっても症状が出ていない期間の突然死の発生率は年間1%程度で、注意深く経過観察されていれば無症状の間の生存率は健常な人とほとんど変わらないとされていると説明しており^[1]、無症状のうちから焦って手術に踏み切る必要はないものの、症状が出た瞬間から予後は大きく変わりうるため、定期検査で自覚しにくい変化を客観的な数値で追うことが欠かせません。

大動脈弁閉鎖不全症(AR)については、日本循環器学会のガイドラインは、症状のある重症ARに対する大動脈弁手術を推奨クラスI(強く推奨)としているほか、無症状でも左室機能低下(LVEF50%未満)を認めた場合の手術も推奨クラスIとしています^[1]。同ガイドラインでは、無症状でLVEFが保たれていても、左室収縮末期径(LVESD)が45mmを超える場合は推奨クラスIIa、左室拡張末期径(LVEDD)が65mmを超える場合は推奨クラスIIbで手術が検討されるとされています^[1]。

なお、心エコーの数値がAVA・Vmax・mPGの間でずれて見えることもあります。ガイドラインは、一回拍出量が低下している場合に圧較差が実際より低く出る「低流量低圧較差AS」という病態があると説明しており^[1]、この場合は追加の検査で本当に重症かどうかを見極める必要があるとされています。日本循環器学会のガイドラインは具体的に、弁口面積は小さいのに血流速度や圧較差が重症の基準に届かないケースで、心臓のポンプ機能が落ちて血液を押し出す力そのものが弱っているのか、それとも見かけ上だけ軽く見えているだけなのかを、薬剤を使った負荷心エコーなどで見分ける必要があるとしています^[1]。数値の一つだけを見て一喜一憂せず、複数の指標と主治医の総合的な判断を確認するようにしてください。心臓弁膜症そのものの見つけ方や治療の全体像は、心臓弁膜症の早期発見と治療の全貌：見逃せない9つの警告症状と未来を選ぶための適切な対策でも解説しています。

見逃されやすいリスク — 大動脈基部・上行大動脈の拡大と解離

大動脈瘤そのものも、自覚症状に乏しい病気です。国立循環器病研究センターは、大動脈瘤は自覚症状がないまま大きくなる場合がほとんどだと説明しており^[5]、二尖弁に伴う大動脈拡大も同じように、痛みや息苦しさが出ないまま進むことが少なくありません。二尖弁で特に見落とされやすいのが、弁そのものではなく「大動脈の壁」の問題です。この構造に伴って大動脈基部から上行大動脈にかけて拡大・瘤化することを「bicuspid aortopathy」と呼び、日本循環器学会のガイドラインによれば該当する患者の約4割にみられるとされています^[2]。同ガイドラインは「bicuspid aortopathy患者は健常人と比べ、大動脈解離は8.4倍、大動脈瘤は86倍も発症率が高いとの報告があり」、早期の大動脈治療が考慮されてきたと述べています^[2]。ただし同じ文の続きで、同ガイドラインは「最近では三尖弁患者と差がないとの報告もある」とも記しており^[2]、この8.4倍・86倍という数字自体、その後の研究で必ずしも一致した結論が出ているわけではありません。つまり、二尖弁に伴う大動脈拡大は軽く見てよいものではない一方、数字を見て過度に不安になる必要もなく、大事なのはこの倍率そのものより、自分自身の大動脈の径を定期的に確認し続けることです。

拡大する場所は人によって異なり、日本循環器学会のガイドラインは「I型:大動脈基部のみ拡大(13%)、II型:上行大動脈のみ拡大(14%)、III型:上行から弓部大動脈の拡大(28%)、IV型:基部から弓部大動脈まで拡大し弓部径は漸減(45%)」の4パターンに分類しています^[2]。同ガイドラインによれば、左冠尖と右冠尖が融合したタイプではI・II型が、右冠尖と無冠尖が融合したタイプではII・III型が多い傾向があるとされています^[2]。

手術のタイミングを左右する径の基準は次の通りです。

出典：日本循環器学会ほか合同ガイドライン「2020年改訂版 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン」表52^[2]

ここでいう「危険因子」について、大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは「大動脈解離の家族歴、大動脈拡大速度≧5mm/半年、重症の大動脈弁閉鎖不全症、妊娠希望など」と定義しています^[2]。弁膜症治療のガイドライン側でも、この構造に伴う大動脈弁閉鎖不全症の項で「危険因子とは、大動脈解離の家族歴・血管解離の既往歴・重症ARまたはMR・妊娠希望・高血圧症・大動脈径の経時的拡大(>3mm/年)を指す」と、ほぼ同じ考え方の危険因子リストを挙げています^[1]。妊娠を希望していることそのものが、径の基準を引き下げる危険因子の一つとして扱われている点は、女性の患者にとって特に知っておく価値があります。

大動脈瘤・大動脈解離そのものの一般的な症状や治療については、国立循環器病研究センターも解説しています^[5]。

「早めに手術したほうが本当に得なのか」という疑問には、参考になる報告があります。日本循環器学会のガイドラインは、上行大動脈径が50mm以上、または年に5mm以上の速さで拡大している場合に大動脈手術を行うと、健常な人に近い予後が期待できるという観察研究の結果を紹介しています^[2]。別の後ろ向き観察研究では「上行大動脈は径53mm、大動脈基部は50mmから急性大動脈解離のリスクが高まった」ことから、大動脈治療の経験が豊富な施設では径50mm以上での手術が推奨されるとも述べています^[2]。つまり、基準となる径に達してから先送りにするよりも、その時点で手術を受けたほうが、長い目で見ると健常な人に近い経過をたどりやすいというデータがあるということです。

経過観察はどのくらいの間隔で？検査の受け方

症状がなくても、この構造があると診断されたら定期的な画像検査が必要です。日本循環器学会のガイドラインは「二尖弁ではARが有意でない場合でも、今後有意なAR/AS/上行大動脈拡大を認める可能性が高いため、1〜2年間隔でTTEを施行することが望ましい」としています(TTE=経胸壁心エコー)^[1]。同ガイドラインは、上行大動脈が40mm以上に拡大している場合は「単純CTでよいので、上行大動脈径のフォローアップを行うことが望ましい」とも述べています^[1]。

大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは、やや異なる角度から間隔を示しています。BAVと診断され大動脈径が40mmを超えた場合について、同ガイドラインは「年1回(拡大傾向があれば半年ごと)の心エコー検査またはCT/MRI検査などの画像評価を定期的に行い、大動脈径の定期的フォローが必要である」としています^[2]。二つのガイドラインは示す頻度の表現がそれぞれ異なるため、どちらか一方だけを鵜呑みにせず、実際の間隔は主治医が個々の径や拡大速度を見ながら決めることになります。

心エコーとCT・MRIには、それぞれ得意・不得意があります。日本循環器学会のガイドラインは、CTについて「大動脈二尖弁の診断や上行大動脈径の評価にも有用である」と説明する一方^[1]、心エコーだけでは「TTEのみでは正確な大動脈基部や上行大動脈の形態/サイズの評価が困難な場合」があるとして、そのようなときは心臓MRIや心臓CTを追加することを推奨しています^[1]。つまり、心エコーは日常的な経過観察の柱ではあるものの、体格や角度の問題で大動脈の一部がうまく描出できないこともあり、その場合にCTやMRIで補うという役割分担になっています。

大動脈弁狭窄症(AS)そのものの経過観察間隔についても、日本循環器学会のガイドラインは目安を示しています^[1]。

出典：日本循環器学会ほか合同ガイドライン「2020年改訂版 弁膜症治療のガイドライン」^[1](この間隔はAS単独の目安であり、大動脈の拡大が別にある場合は前述のCT/MRIの間隔もあわせて必要です)

日本循環器学会のガイドラインは、心エコーに加え、狭心症のような胸の症状が新たに出ていないかの問診や、必要に応じた運動負荷検査、BNP(心臓の負担を示す血液検査値)の測定も併せて行うことが望ましいとしています^[1]。運動負荷検査は、自分では自覚していない症状や血圧の異常な反応を客観的に引き出すための検査で、その結果が手術のタイミングを判断する材料の一つにもなります。心臓カテーテル検査など詳しい検査の種類については、心臓カテーテル検査の全貌：安全性と効果を徹底解説も参考にしてください。

受診の目安 — 今すぐ119番か、早めの受診か、予定通りでよいか

二尖弁そのものより、そこから起こりうる大動脈解離が、体の中でいちばん急を要する事態です。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインが示す症状・所見をもとに、自分が今どの段階にいるかをこの基準で確認してください^[2]。国立循環器病研究センターも、大動脈解離は「何の前触れもなく、突然、胸や背中の激痛」で発症すると説明しています^[5]。

早めに受診する(次の定期予約を待たない) — 緊急性は119番ほど高くありませんが、次の予約日まで様子見にしてはいけないサインです。

• 労作時の息切れが、以前よりはっきり強くなった — 日本循環器学会のガイドラインはASに伴う症状として「労作時息切れなどの心不全症状、胸痛、失神など」を挙げています^[1]
• 階段や坂道など、体を動かしたときに出る胸の痛み
• 運動時や急に立ち上がったときの失神・立ちくらみ
• これまでなかった動悸(脈の乱れ・強い鼓動)が新しく出てきた

これらは、この記事の「今すぐ手術が必要か」の章で触れた運動負荷試験での症状誘発とも重なる変化です。次回の予約日を待たず、循環器内科に連絡してください。

予定通りの受診でよい — 症状がなく、心エコーやCTの次回予約が来ているだけであれば、慌てて前倒しにする必要はありません。前述の間隔表を目安に、通常のペースで通院を続けてください。

歯科治療のあと、原因不明の発熱が続く場合 — 感染性心内膜炎を疑うサインです。日本循環器学会の感染性心内膜炎診療ガイドラインが示すとおり、大動脈二尖弁は中等度リスク群にあたるため^[3]、発熱が数日以上続くときは自己判断で様子を見ず受診し、「大動脈二尖弁がある」と医師に必ず伝えてください。

手術のタイミング — 「今すぐ」なのか「経過観察でよい」のか

大動脈弁の手術適応は、症状の有無を軸に決まります。日本循環器学会のガイドラインは、症状のある重症ASに対する手術介入を推奨クラスI(強い推奨)としているほか、無症状でも心機能低下(LVEF50%未満)がある場合や、運動負荷試験で症状が誘発される場合も推奨クラスIとしています^[1]。同ガイドラインでは、無症状の超重症AS(Vmax5.0m/秒以上、mPG60mmHg以上、AVA0.6cm2未満のいずれか)で、手術リスクが低い場合には、早期の手術介入も推奨クラスIIaで提案されています^[1]。この推奨の背景には実際の観察データがあります。ガイドラインが引用する研究では、Vmaxが5.0m/秒以上の無症候性AS患者116人を追跡したところ、5.5m/秒以上の群で有意に予後不良であり、6ヵ月ごとに経過観察されていたにもかかわらず6人が心臓死(突然死1人、心不全4人、心筋梗塞1人)に至ったと報告されています^[1]。別の研究でも、LVEFが保たれた無症候性超重症AS患者197人を早期手術群と経過観察群に分けたところ、早期手術群のほうが予後良好であったとされています^[1]。無症状だからといって完全に安心できるわけではなく、超重症の域に入った場合は、定期検査の間隔を守ることに加えて、手術のタイミングそのものを主治医と積極的に話し合う価値があるとされる理由です。

大動脈の径が同時に問題になっている場合の基準も明確です。日本循環器学会のガイドラインは「重症ASに対する手術適応があり、上行大動脈の拡大を認める場合は、三尖弁では上行大動脈径≧50mm、二尖弁では上行大動脈径≧45mmであれば、同時手術を考慮することは妥当と考えられる」としており、こちらのほうが三尖弁より小さい径で同時手術が検討される点は重要です^[1]。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインによれば、これはこの構造の大動脈壁がもともと拡大しやすい性質を持つと考えられているためです^[2]。

大動脈弁を換えるなら — 外科手術(AVR)とカテーテル治療(TAVI)の違い

大動脈弁の手術が必要になったとき、選択肢は開胸して弁を取り替える外科的大動脈弁置換術(SAVR)と、カテーテルを使って弁を留置する経カテーテル大動脈弁植込み術(TAVI)の2つです。日本循環器学会のガイドラインは、手術リスクの低い若年の症例にはSAVRが第一選択で良好な長期予後が報告されているとしつつ、TAVIも技術の進歩により適応が年々広がっていると説明しています^[1]。日本循環器学会のガイドラインは年齢の目安として「優先的に考慮するおおまかな目安として、80歳以上はTAVI、75歳未満はSAVRとした」と述べていますが、これは絶対的な線引きではなく、弁膜症チームでの協議を前提としたおおまかな目安です^[1]。

この構造を持つ患者は、この選択においていくつかの点で考慮が必要です。ガイドラインが示す「弁膜症チームで協議すべき因子」の表では、SAVRを考慮する患者側の因子の一つに「若年」が挙げられています^[1]。また、同ガイドラインは、TAVIの技術的なリスク要因として「TAVI時の冠動脈閉塞リスクが高い冠動脈起始部が低位・弁尖が長い・バルサルバ洞が小さいなど」「TAVI時の弁輪破裂リスクが高い左室流出路の高度石灰化があるなど」「弁の形態、サイズがTAVIに適さない」を挙げています^[1]。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインが示すように、この構造は石灰化の分布が偏りやすく弁の形も左右対称でないことが多いため、これらの技術的な検討項目に該当しやすいとされます^[2]。ガイドラインの考え方に沿えば、年齢が若く、かつ大動脈基部の拡大を合併している患者では、上行大動脈の同時手術が必要になることも多く、その場合は開胸手術であるSAVRを選ぶ理由になりえます^[1]。同じ協議すべき因子の表では、SAVRを考慮する患者背景として「開胸手術が必要な他の疾患が存在する」ことも挙げられており、その例としてCABGが必要な重症冠動脈疾患や、手術が必要な上行大動脈瘤などが示されています^[1]。この構造で大動脈の同時手術が必要な人はこの条件にも当てはまりやすいといえます。同じガイドラインの表で、反対にTAVIが向きやすい背景としては「高齢・フレイル・全身状態不良」「開胸手術が困難な心臓以外の疾患・病態が存在する」ことなどが挙げられています^[1]。最終的にどちらを選ぶかについて、同ガイドラインは、年齢、弁や大動脈の形、併存疾患、そして本人の希望を踏まえて、弁膜症チームで話し合って決めるべきものとしています^[1]。

取り替える人工弁にも、耐久性が高い代わりに血液を固まりにくくする薬をずっと飲み続ける必要がある機械弁と、その必要が基本的にない生体弁があり、若年であるほど機械弁の耐久性の高さがメリットになりやすい一方、将来的な再手術のリスクや妊娠出産への影響なども踏まえて選択が検討されます。どちらが向いているかや、実際に使う薬の種類・量は患者ごとの状態によって主治医が判断することなので、ここでは触れません。開心術やTAVIそのものの流れは、心臓手術の全貌：開心術からMICS、TAVI、ロボット支援まで、リスクと最新治療を徹底解説で詳しく解説しています。なお、弁を人工弁に取り替えたあと、心臓の電気の通り道が影響を受けて不整脈が出ることもあります。房室ブロックのような伝導障害については房室ブロックの記事も参考になります。

日本と米国のガイドライン — 数字は近くても「強さ」が違う場所がある

この構造の大動脈径の基準は、日本と海外のガイドラインを比べても大きくは変わりません。米国心臓病学会(ACC)が自ら公開している解説記事(2020年ACC/AHA弁膜症ガイドラインの要点をまとめたもので、ガイドライン原典そのものではありません)によれば、この構造に伴う大動脈拡大について、径5.5cm超えを推奨クラス1、危険因子を伴う5.0〜5.5cmを推奨クラス2a、大動脈弁手術と同時なら4.5cm以上を推奨クラス2aとしていると紹介されています^[7]。日本循環器学会の大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインの基準(単独55mm以上でクラスI、危険因子ありで50mm以上、弁手術同時なら45mm以上)と、数字だけを見るとほぼ同じ並びです^[2]。

一方で、同じ55mm前後の基準でも「強さ」の表記は日本国内の2つのガイドラインの間でもそろっていません。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは、無症状の二尖弁に伴う大動脈拡大が55mm以上になった場合の手術を推奨クラスI(強い推奨)としている一方^[2]、弁膜症治療のガイドラインは、AR単独では手術適応がない二尖弁症例について、危険因子がなければ上行大動脈径55mm以上での手術を推奨クラスIIa(弱い推奨)としています^[1]。同じ55mmという数字でも、どの学会がどの文脈で出した推奨かによって強さの表現が異なるということは、知っておいて損はありません。数字を鵜呑みにせず、自分の状況ではどちらの基準が当てはまるのかを、主治医と一緒に確認することが大切です。

感染性心内膜炎の予防についても、日本と欧米で立場に違いがあります。日本循環器学会の感染性心内膜炎診療ガイドラインは「予防的抗菌薬投与を高度リスク群に限定している欧米のガイドラインとは異なり、わが国のガイドラインでは、中等度リスク群、高度リスク群ともにIEのリスクが高く、予防的抗菌薬投与が必要との立場に立つ」と明記しています^[3]。この状態は中等度リスク群に分類されるため、この違いは実際の対応に直結します。詳しくは次の章で説明します。

感染性心内膜炎の予防 — 歯科治療の前に知っておくこと

こうした弁の構造異常があると、血液中に細菌が入り込んだときに弁に感染が起きる感染性心内膜炎(IE)のリスクが上がります。日本循環器学会の感染性心内膜炎診療ガイドラインは、大動脈二尖弁を含む先天性弁膜症を「中等度リスク群」に分類しており、地域住民を対象とした疫学研究では「二尖弁のIE発症リスクは、99/10万人年と一般人口に比べて約10倍のリスクがあった」と報告されています^[3]。同ガイドラインはさらに、弁機能不全(狭窄や閉鎖不全)を伴う二尖弁については「中等度リスク群の中でも特に注意を払うべきである」とも述べています^[3]。

「中等度」と言われてもピンとこないかもしれません。ガイドラインが「高度リスク群」に分類しているのは、人工弁を入れた人や感染性心内膜炎にかかったことがある人、修復していないチアノーゼ性の先天性心疾患がある人などで^[3]、これらは二尖弁そのものよりもさらにリスクが高いグループです。つまり二尖弁は、何もしなくてよい「低リスク群」と、常に高い警戒が必要な「高度リスク群」の中間に位置し、通常は歯科処置など特定の場面でだけ注意すればよい、というのが実際のところです。

先に触れた通り、日本のガイドラインは中等度リスク群にも予防的抗菌薬投与を推奨する立場をとっています^[3]。対象となる歯科処置について、ガイドラインは「歯科口腔外科領域:出血を伴い菌血症を誘発するすべての侵襲的な歯科処置(抜歯などの口腔外科手術・歯周外科手術・インプラント手術、スケーリング、感染根管処置など)」を推奨クラスI(エビデンスレベルB)として挙げています^[3]。つまり、この状態があることを知っていれば、抜歯やスケーリングなど出血を伴う歯科処置を受ける前に、その旨を歯科医に伝えて相談することが勧められます。薬の具体的な量や組み合わせは、患者ごとの状態を見て歯科医・医師が判断することなので、ここでは触れません。

日常の口腔ケアそのものも予防の一部です。同ガイドラインは「少なくとも年に1回の定期的な歯科スケーリングは、IEの有意な減少と関連していた」とも報告しており^[3]、歯科処置を避けることよりも、日頃の口腔衛生を保ちながら必要な処置は歯科医に二尖弁があることを伝えたうえで受けるほうが、結果的にリスクを下げられると考えられます。同ガイドラインが示す原因菌と侵入門戸の一覧でも、緑色レンサ球菌など口腔内を主な侵入門戸とする菌が、齲歯(むし歯)・歯周病・抜歯や歯科処置後に血液中へ入り込む経路として挙げられており^[3]、むし歯や歯周病を放置しないこと自体が予防につながります。

遺伝・家族のスクリーニング — 子どもや親きょうだいは大丈夫か

この状態と診断されると、家族への影響が気になるのは自然なことです。日本心臓財団の解説では、二尖弁の遺伝形式について「常染色体優性遺伝の形式が多いと言われています。しかし頻度はあまり高くありません」としたうえで、「二尖弁を有する方の親あるいは子どもにも二尖弁が存在する頻度は9.1%であったとの報告があります」と紹介しています^[4]。日本心臓財団は、これをもとに、患者の子どもが二尖弁である確率は、そうでない子どもに生じる確率より約5〜10倍高いことになるものの、「あまり高くないと言えるでしょう」とまとめています^[4]。

一方、大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは、より踏み込んだ推奨を示しています。BAVと診断され大動脈径が40mmを超えた場合の対応として、同ガイドラインは「さらに、一親等の家族(特に男性)に対するスクリーニングも行うことが望ましい」としており^[2]、大動脈の拡大を伴うケースについては、親・子ども・きょうだいのうち特に男性に心エコーなどの検査を勧めることが望ましいとされています。二尖弁は「家系内発症率が高く、大動脈瘤発症に関係し大動脈解離発症リスクが高いことが知られ、一部に特定遺伝子の変異との関係が報告されている」ともされており^[2]、自分がこの状態と診断された場合は、血のつながった家族にもその事実を伝え、心エコー検査を勧めてみる価値があります。

日常生活の注意点 — 血圧・運動・妊娠出産

日常生活のなかで自分でコントロールできる要素として、血圧管理は特に重要とされています。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは「大動脈解離症例の8割で高血圧の合併を認め」るとし、高血圧のある人はない人より解離の発症率が明らかに高いと報告しています^[2]。弁膜症治療のガイドライン側も、大動脈弁狭窄症の経過観察中は「高血圧を合併する場合はその治療が重要である」としており^[1]、高血圧のあるAS患者は正常血圧の患者に比べて経過観察中の心血管イベント発生率が高いとも述べています^[1]。血圧をどう管理するか(生活習慣の改善か、薬による治療か、どの薬をどれだけ使うか)は個人差が大きいため主治医の判断に委ねるべきですが、血圧を把握し、指示された範囲に保つよう意識すること自体は、今日から誰でもできる対策です。

運動については、この構造そのものを理由に日常の運動を一律に禁止するような明確な基準は、今回参照したガイドラインの中には見当たりませんでした。ただし大動脈瘤がある場合、大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは「重量物の挙上や牽引など急激な血圧上昇を生じるような急な等張性運動は避けるべきである」としています^[2]。等張性運動とは、重い物を持ち上げる・引っ張るといった、力を入れて筋肉を強く収縮させる動きのことで、具体的には荷物や家具を持ち上げる、重い買い物袋やスーツケースを引きずる、筋力トレーニングで重量を上げる、といった動作が当てはまります。あわせて同ガイドラインは「排便時のいきみ、持続する咳き込みなども急に血圧を上昇させることから、注意を払うよう指導する」ともしています^[2]。便秘で強くいきむ、咳が長く続く、といった場面も同じ理由で注意が必要ということです。一方で、同ガイドラインは「十分な降圧薬服用下で、トレッドミルなどの運動負荷時に収縮期血圧が180mmHgを超えないと確認できた場合には、軽度のランニングやエアロバイクなどの有酸素運動は許容される」ともしており^[2]、ウォーキングや軽いジョギングのような有酸素運動まで一律に禁止されるわけではありません。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインは、大動脈疾患全般の危険因子として「重量挙げや激しい運動が解離の発症に関与する可能性がある」とも述べ、バーベルを上げるような動作では血圧が300mmHgを超えることがあり、これを繰り返すことで大動脈壁に負担が蓄積するとしています^[2]。どの種類・強度の運動までなら安全かは、大動脈の径や拡大速度によって個人差が大きいため、必ず主治医に自分の数値を見せたうえで相談してください。

妊娠・出産については、弁膜症治療のガイドラインがこの構造に伴う大動脈拡大の危険因子の一つとして「妊娠希望」を明記しています^[1]。大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインが定義する危険因子のリストにも「妊娠希望」が挙げられています^[2]。妊娠中は血液量や心臓への負担が増えるため、大動脈が拡大している場合は解離のリスクにも配慮が必要になると考えられますが、具体的にどの径であれば妊娠・出産を待つべきかについて、今回参照したこの病気向けの資料には数値の記載が見当たりませんでした。妊娠を考えている、またはすでに妊娠している方は、早い段階で循環器内科と産科の両方に相談し、大動脈の径を確認したうえで方針を決めることが望ましいといえます。

よくある質問